儿童睾丸卵黄囊瘤的MRI表现及临床病理特点分析

李春鸽 杨 昕 张超鑫

1.郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院郑州儿童医院 医学影像科 (河南 郑州 450000)

2.开封市中心医院 医学影像科 (河南 开封 475000)

卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST),是一种罕见的起源于原始胚层组织的高度恶性肿瘤，既往称内胚窦瘤，多发生于儿童及青少年的睾丸和卵巢组织，颅内、纵隔、骶尾部等性腺外组织发病少见。在儿童所有肿瘤中，卵黄囊瘤占1%～2%，但它在儿童睾丸恶性肿瘤中发病率较高。本研究回顾性分析了儿童睾丸YST的临床、病理及MRI影像资料，旨在提高对本病的影像诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2014年8月至2022年7月郑州大学附属儿童医院经手术病理确诊的15例睾丸卵黄囊瘤的临床、病理及MRI检查资料，进行回顾性分析。

纳入标准：经外科手术且病理确定为YST；术前接受磁共振检查。排除标准：手术前病变部位接受其他治疗；MRI图像质量差，不能分析。年龄0.2～7岁，中位年龄1.6岁。病变位于右侧睾丸8例，左侧7例。所入选患儿临床代主诉均为家长无意中发现患儿睾丸肿大，查体肿物质硬，无触痛，无红肿，皮温不高，透光试验阴性。术前血清甲胎蛋白(AFP)检测，11例均明显升高,7例AFP>1000ng/mL，4AFP<1000ng/mL，4例未检测，术后11例患儿AFP值均明显降低。

1.2 检查方法MRI扫描采用西门子1.5T(Aera)超导磁共振扫描仪，常规扫描睾丸横轴位、矢状位、冠状位。平扫FSE序列 T1WI：TR=460ms、TE=20ms，T2WI：TR=4000ms、TE=80ms；DIXON序列：TR=4000ms、TE=90ms；DWI序列TR=4000ms、TE=90ms，b值=800s/mm2，层厚3mm，间距1mm，矩阵320×320，视野FOV2OOmm×320mm。增强扫描采用对比剂钆喷酸葡胺(商品名马根维显)，剂量0.1mmol/kg，对比剂注射后扫描T1WI序列横轴位、冠状位及矢状位。1例年长儿童能安静配合检查，14例患儿均由本院镇静中心镇静后扫描。

1.3 图像分析所有MRI图像均传送至PACS工作站，由2名高年资主治医师进行双盲法观察分析，记录病变部位、大小、形态、边界，并重点观察病变内部有无钙化、出血、坏死、囊变，DWI序列弥散受限情况及强化类型等磁共振结果信息，如有意见不相符者，经协商后达成统一的诊断意见。

1.4 手术和病理检查15例患儿均行患侧肿瘤根治手术，后期随访均未见复发。病理标本先作大体观察，然后经石蜡包埋切片、HE染色及免疫组织化学检查。

2 结 果

2.1 MRI表现肿瘤均为单发，右侧8例，左侧7例，瘤体最大约5.0cm×5.4cm×5.5cm,最小约1.7cm×2.4cm×2.0cm。MRI表现肿瘤边界清晰，未突破睾丸白膜，10例呈圆形，5例呈类圆形。肿瘤以实性成分为主6例，肿瘤内部伴有多发大小不等囊变例。T1WI呈等信号6例，等及稍低信号8例(图1A、3A)，1例以等低信号为主，伴小片状高信号(图2A)；T2WI肿瘤以稍高信号为主，伴有囊变影呈高信号(图1B～图2B)；5例实性型肿瘤内部或边缘可见细小血管影(图1B)；DWI序列肿瘤实性成分弥散受限，呈高信号(图1C)。所有病例均未见脂肪及钙化信号。10例增强扫描后肿瘤实性成分可见明显强化6例(图2C～图3B)，中度强化4例，1例边缘强化明显内部强化程度较轻，囊性及坏死成分未见强化(图3B)。5例患侧精索增粗，4例附睾体积增大，增强后强化显著(图2C)。

2.2 病理结果表现大体观肿瘤呈圆形或椭圆形的囊实性或实性，表面光滑，灰白色、灰黄色，鱼肉状，质软，伴有黏液、果冻样外观。镜下观15例睾丸YST均为单纯型，组织学改变多样，可见扁平、立方、柱状等异形细胞排列疏松网状或微囊状结构(图1D)，构成实性、网状、多囊、假乳头状、小腺管状、以及肾小球样、血管套样等结构。此外，在肿瘤细胞间质中可以观察到大量PAS阳性的透明小体。免疫组化12例AFP及Glypican-3为阳性，3例AFP表达阴性。

3 讨 论

3.1 临床与病理特点儿童睾丸YST是一种恶性的生殖细胞肿瘤，约占儿童睾丸恶性肿瘤70%～80%[1],多发生在2岁以内，平均发病年龄17个月[2]。本组病例2岁以内患儿占比66.7%(10/15例)，与文献报道一致。临床上，多以患儿家长无意中发现阴囊或睾丸肿块就诊，无肿痛，当肿瘤较大时继发扭转会出现出血、疼痛的症状。大于90%的睾丸YST患儿血清AFP会出现异常升高[3]，本组11例患儿术前血清AFP值均显著升高，所以血清APF值对睾丸YST的诊断有非常重要的价值。肿瘤切除后术后5～7天血清AFP值基本恢复正常，若AFP不下降或升高，则提示肿瘤有残余或有转移灶，因此定期检测APF是判断复发或转移的重要指标[4]。

YST病理分为2型，单纯型一般预后好，多见2岁以下儿童；混合型则预后差，多见于成人。本组病例均为发生于睾丸的单纯型YST，且术后随访预后良好。YST在镜下有多种组织学形态，如微囊型、实性型、内胚窦型、乳头型、黏液瘤样型等，但多以1种或2种成分为主，镜下多呈现疏松网状、微囊状、伴有黏液的蜂窝状结构，是卵黄囊瘤的特征性的表现。肿瘤细胞间质存在大量的PAS阳性透明小体也是有价值的诊断指标，但不具有特异性[5]。肿瘤细胞AFP表达有一定特异性，但表现程度不一，常呈弱阳性，Glypican-3的表达敏感性高于AFP[6]。本组病例免疫组化AFP及Glypican-3均为阳性12例，3例AFP表达阴性。

3.2 MRI表现睾丸YST多呈圆形、类圆形，实性、囊实性肿块，T1WI呈等或略低信号，T2WI以稍高信号为主，囊实性型肿瘤内部伴有多发大小不等的囊变呈明显高信号，可伴出血信号。单纯型睾丸YST不含脂肪成分，且钙化很少发生在治疗前[7]，本组病例MRI资料显示没有观察到病变内部脂肪和钙化成分，但是当观察到肿瘤内部含有脂肪、钙化成分时除了考虑畸胎瘤[8]，还应考虑含有YST的混合性生殖细胞肿瘤。DWI序列肿瘤实性成分表现为弥散受限明显，这是由于肿瘤实性成分细胞排列密集，符合恶性肿瘤的特征，对于实性型YST观察较为明显，囊实性型DWI信号则变现不均匀。本组病例以囊实性为主，肿瘤内部可见大囊或多发小囊，这与其含有疏松网状或微囊组织结构有关。肿瘤较小多以实性为主，病变越大，囊性成分越多，尤其是小囊变，所以肿瘤内的小囊变对定性非常重要。由于肿瘤含有实性、血管套样结构, MRI增强肿瘤实性成分强化明显，而囊性区域内多含有透明胶样、果冻样物质聚集增强后呈现未强化区。本组实性型肿块内部或边缘可见细小血管影，此征象在T2WI序列中观察较为清晰，推测这也与肿瘤内部有富含血管的组成成分，如内胚窦、腺泡状、腺管等结构有关。病变累及患侧精索及附睾时，可出现沿着附睾和精索的条索状明显强化信号。睾丸YST质地较硬，通常侵犯整个睾丸组织，但由于睾丸白膜组织的限制，很少突破白膜浸润周围组织，可伴有淋巴结转移如腹股沟、髂窝、腹膜后等，也可伴有肝、肺等远处器官转移[9],本组5例仅见精索和附睾的浸润，均未见远处转移的征象。本组多数病例MRI表现符合睾丸YST有易囊变及明显强化的特征[10]，与文献报道相符。另外还有文献报道儿童睾丸YST有边缘强化明显，中心呈渐进性强化的特点[11],本组病例未观察到此征象，是因为本组病例不足之处是未进行磁共振动态增强扫描，未能显示病变渐进性强化的特点。

按照国家关于放射防护的相关规定，儿童在做X线相关检查时应加强对性腺的防护[12]，所以CT检查因其辐射性不被作为儿童YST的主要检查手段。MRI检查的优势在于：准确地判断病变与睾丸的关系；软组织分辨率高，视野大，利于观察附睾、精索及盆腔内是否受累，以及器官外转移情况； DWI序列及增强扫描对病变的定性提供重要的依据；没有辐射，与超声检查对比，检查结果较为客观，不受检查者的个人经验限制。因此，本文认为儿童睾丸YST的术前诊断要首选核磁共振检查。

3.3 鉴别诊断儿童睾丸YST需要与以下几种发生于睾丸的疾病相鉴别：(1)畸胎瘤，在儿童睾丸肿瘤中发病率高于YST,成熟性畸胎瘤中含有钙化、脂肪、软组织成分，容易被诊断，未成熟畸胎瘤及含有畸胎瘤的混合性YST需要结合血清AFP值与YST鉴别。(2)表皮样囊肿，MRI表现为T1WI低或稍低信号，T2WI稍高或高信号，信号均匀或不均匀，低信号纤维环是其特征性表现。(3)睾丸精原细胞瘤，中青年好发，T2WI信号低于正常睾丸组织是其典型表现，伴有出血、坏死时信号不均匀，但其APF值不高。(4)淋巴瘤或白血病睾丸浸润，主要表现为睾丸双侧增大，T2WI呈等或稍低信号，也可单侧发病[13],睾丸正常形态存在，可伴有睾旁组织浸润，一般在白血病或淋巴瘤化疗后发病。(5)睾丸转移瘤，非常罕见，表现为睾丸增大，伴有小结节状或团块状异常信号，可单发或多发，可有周围组织结构受累表现，睾丸外组织器官存在原发肿瘤帮助诊断。

综上所述，儿童睾丸卵黄囊瘤是一种少见的生殖细胞肿瘤，MRI表现有一定的特征性，而且能较好的显示肿瘤的形态、信号特点以及周围组织器官受累情况，结合血清AFP及临床病史，有助于提高儿童睾丸YST术前诊断准确性。