霍雷鸣 杜洪喆
天津中医药大学第一附属医院 国家中医针灸临床医学研究中心,天津市 300381
坏死性淋巴结炎(HNL)又称组织细胞坏死性淋巴结炎,最早由日本学者KiKuchi和Fujimoto提出,故而又称菊池病。临床以发热、淋巴结肿大和白细胞减少为主要症状。HNL实验室检查结果无特异性,其确诊依赖于淋巴结病理活检及免疫组织化学结果。西医治疗上抗生素无效,目前临床首选激素治疗。中医将其归于“痰毒”“瘰疬”“温毒”等范畴,中医药在临床治疗上有着独特优势,初期治疗以清热解毒,散结消肿;后期软坚散结,养阴清热。本例患儿治疗后体温恢复正常,淋巴结回缩,白细胞恢复正常,且无临床不良反应。
1.1 一般资料 患儿女,14岁,主因“发现颈部肿物8d,发热7d”于2021年6月30日收入院。患儿入院前查血常规未见明显异常,疑诊“淋巴结炎”,予中药汤剂及中成药治疗,当日夜间出现发热,体温最高达38.2℃,热势逐渐上升,4h 1次热峰,颈部淋巴结逐渐肿大,触痛明显,伴皮肤瘙痒,无皮疹、关节肿痛。入院当天复查血常规示“WBC 2.49×109/L、N% 54.3%、L% 35.3%、HGB 119g/L、PLT 124×109/L”,CRP 12.09mg/L,颈部彩超示“双侧颌下腺弥漫性肿大,考虑炎性改变可能,双侧颈部及颌下多发淋巴结肿大”。患儿否认手术、外伤、输血史等,否认食物过敏史,自诉有头孢、阿奇霉素过敏史,否认其他相关药物过敏史。
入院后体格检查:体温37.8℃,脉搏90次/min,呼吸25次/min,血压110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa);神志清楚,发育正常,营养良好,表情自如。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。双侧颈部、颌下可触及多枚肿大淋巴结,最大3.2cm×1.0cm,伴触痛,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,未见分泌物。双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。腹软,不胀,无压痛、反跳痛及肌紧张,麦氏点(-),肝脾未触及。
1.2 诊治经过 入院后予磷霉素抗感染、能量合剂支持治疗,口服利可君片升白细胞,同时予中药汤剂以疏风清热解毒,辅以中药外敷。治疗1周,热峰较前下降,但时有波动,一般情况可,查体双侧颈部可触及质地、大小不一的肿大淋巴结,最大3.2cm×1.0cm,肝稍大,脾未触及。患儿肝肾、心肌、免疫、尿、便等相关检查正常,铁蛋白、血沉、乳酸脱氢酶较高。相关病毒检查如巨细胞、EB病毒、微小病毒B19均为阴性,结核菌素试验阴性。不除外坏死性淋巴结炎可能性后,与患儿家属沟通,家属同意后于7月8日行淋巴结病理活检以明确诊断。住院治疗10d,一般情况可,热峰较前下降,双侧颈部淋巴结肿大稍减,最大3.0cm×1.0cm,触痛稍减。复查血常规示白细胞计数稍回升,鉴于无明显感染症状,停输磷霉素,改予肌注地塞米松5mg,1次/d。后患儿淋巴结病理活检(样本编号:B2103628)结果示符合组织坏死性淋巴结炎。遂加量肌注地塞米松7.5mg,1次/d,同时调整中药内服汤剂。其间患儿体温渐趋正常,双侧淋巴结触痛较前减轻,大小较前回缩,最大2.5cm×1.0cm,复查血常规示白细胞计数回升。7月18日,患儿改用口服醋酸泼尼松15mg,3次/d,继予中药内服外敷,后患儿体温平稳,无不适,颈部淋巴结不伴触痛,较前回缩明显,复查血常规示白细胞计数及中性粒细胞计数大致正常(见表1)。7月24日,患儿出院,嘱其规律停服激素药物,予中药汤剂居家口服,1周后复查。后患儿多次复查,双侧颈部淋巴结大小正常,无触痛,无发热。
表1 2021年患者住院期间血常规检查结果
坏死性淋巴结炎(HNL)又称菊池—藤本病,于1972年由日本学者KiKuchi和Fujimoto首次提出[1]。大多数患者以发热并伴有颈部淋巴结肿大为特征,儿童中报道较少。HNL是一种良性、自限性疾病,病因及发病机制尚不明确,主要存在病毒感染及自身免疫紊乱假说[2]。
目前还没有明确的诊断标准,实验室检查多无特异性。血清学中可检测到EB病毒,人疱疹病毒6、8型,人类微小病毒B19等相关病毒抗体[3]。影像学检查如CT、超声等表现亦是非特异性的,故目前HNL的诊断依赖于病理上的组织活检。目前西医治疗上并无特效药,而是以对症治疗为主,抗菌药物通常无效。目前口服激素是首选方案,治疗剂量没有具体的指导方针[4]。同时亦有研究显示羟氯喹是另一种治疗方法[5],由于其安全性,可能成为长期、大剂量激素治疗的更好替代疗法。
本病属中医学“痰毒”“瘰疬”“温毒”等范畴[6]。《太平圣惠方》首次提出“痰毒”病名:“夫痰毒者……之气相搏,结实不消……皆有痰毒壅致”;《证治准绳》有云“夹瘿,为痰毒凝结而成,或结于颈项,或结于耳后,或结于腋下”。“痰毒”之名既阐释了疾病的致病原因,也反映了该病的发病特点。本病总属风热痰毒上壅上焦而发病。
靳汝辉等[7]以166例坏死性淋巴结炎临床病例研究其证型分布,将HNL临床证型分为风热痰毒证、热毒壅盛证、痰瘀互结证,临床以风热痰毒证、热毒壅盛证多见。本例患儿证属风热痰毒证,方选银翘散合并升降散化裁。方中君药金银花、连翘,清热解毒,消肿散结;化裁升降散之僵蚕、蝉蜕,辅以薄荷、荆芥,以疏散风热、化痰散结;佐以栀子、葛根、夏枯草、山慈菇以清热解毒、散结消肿止痛;柴胡、黄芩解表清热。全方共奏清热解毒,散结消肿止痛之功。治疗10d后,患儿体温渐趋正常,恐热毒伤阴,遂临床选用消瘰丸加减以养阴清热、软坚散结。消瘰丸其在淋巴结、外科等相关疾病应用较为普遍,是临床此类疾病应用祛痰散结法的代表方[8]。方中重用牡蛎,取其消痰软坚之功;恐其久服损伤脾胃,故予黄芪、三棱、莪术以开胃健脾,脾胃强则有力运化药力,软坚散结治其标,养阴清热治其本,标本同治,痰清热化,阴虚得养,瘰疬得消。本例患儿经治疗,体温恢复正常,无临床不适,未有相关临床药物副作用。出院后多次复查,淋巴结未见肿大,未见复发。
坏死性淋巴结炎临床治疗当下激素仍是其临床首选用药,但激素治疗的临床副作用亦不容忽视,而中医药有治疗讲求辨证施治,有是证用是药,对于缓解患者症状,减少副作用疗效显著。笔者认为,采用中西结合方案治疗坏死性淋巴结炎,才能取得更好的临床治疗效果。