自发性食管纵隔瘘误诊1例及文献复习

杨 儒 赵新涛 牛树国 刘 华

1 甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃省兰州市 730000; 2 甘肃省人民医院

食管纵隔瘘(Esophageal mediastinal fistula，EMF)是一种罕见的疾病，是由于自发性食管破裂、食管异物、医源性、食管癌等各种原因导致食管与纵隔之间的异常交通。食管瘘一旦发生后消化酶、细菌、胆汁和胃内容物可经瘘口进入气管、胸腔、纵隔等，若不及时诊治易发生严重并发症，如纵隔气肿、纵隔炎、气胸、脓胸、败血症和休克，病死率极高。为提高临床诊治过程中呼吸科医师对本病的警惕及认识,现将1例误诊为重症肺炎的自发性食管纵隔瘘报道如下。

1 临床资料

1.1 病例资料 患者男性，79岁，因“咳嗽咳痰、胸痛气短8d”于2021年8月23日入住我院。患者于8d前饭后出现腹痛，呈绞痛，随即出现恶心、剧烈呕吐，呕吐物为大量食物残渣，继之出现胸骨后的强烈疼痛,呈撕裂样，以右侧为著,并伴胸闷气短，咳嗽咳痰，立即送往当地医院，查胸部CT提示:右肺液气胸，包裹性胸腔积液，右下肺空洞，肺部感染。给予抗感染、胸腔闭式引流治疗后，患者仍存在上述症状，为求进一步治疗以“肺部感染”收住我科。入院查体:生命体征平稳，神志清，精神差，痛苦面容,被动体位，口唇发绀，右肺语颤减弱，叩诊浊音，双肺可闻及散在湿性啰音，心、腹查体无明显异常，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后完善相关检查,血常规和生化示：WBC 14.6×109/L ,中性粒细胞计数 12.52×109/L,中性粒细胞%85.6%,CRP 186.34mg/L,IL-6 123.68pg/ml，PCT 2.884ng/ml，血清总蛋白48.45g/L，白蛋白23.86g/L。2021年8月24日胸部增强CT示：双肺多发纤维条索灶，右肺上叶及下叶片状影，考虑炎性改变致肺不张，双侧胸腔积液，右侧大量并趋于包裹，纵隔受压左移(见图1)。

1.2 诊疗过程 入院初步考虑诊断为：重症肺炎，右侧包裹性脓胸，低蛋白血症。给予利奈唑胺注射液0.6g ivgtt q12h，头孢他啶 2g ivgtt q12h、联合奥硝唑氯化钠注射液 0.5g ivgtt q12h，抗感染治疗2d后，患者症状缓解不明显。2021年8月25日患者进食后再次恶心呕吐，腹胀打嗝，遂于2021年8月27日行上消化道造影示：饮入泛影葡胺顺利，食管造影剂通过顺利，食管未见明显扩张及狭窄，于气管隆突下约3.2cm处见造影剂向右下方进入胸腔内(见图2)。同日胃镜示：食管距门齿34cm见一大小3.0～4.0cm瘘口样改变，可见大量食物残渣覆着(见图3)。追问病史,患者本次为急性发病，发病之前无明显呼吸系统症状，且患者液气胸、胸腔积液呈恶臭,考虑可能与食管瘘有关，故修正诊断为食管—纵隔—胸膜瘘。与胸外科医师沟通后，考虑患者心肺功能较差，且外科手术创伤大，遂行2021年8月30日行内镜下食管支架置入封堵瘘口恢复生理营养通道，术后上消化道造影见造影剂可顺利通过支架段，食管纵隔瘘口完全消失。2021年9月4日观察治疗后胸腔引流液较前略有增加，考虑因患者食管瘘口较大(3.0～4.0cm)，经口进食会导致支架周围组织水肿、充血,有感染控制不佳、支架脱落等风险,建议置入空肠营养管，以促进瘘口愈合。胸腔积液培养提示恶臭假单胞菌, 为革兰阴性杆菌,是少见的条件致病菌，G-杆菌对毛细血管壁及其周围组织的侵蚀性远强于革兰阳性菌[1]，这也许是造成患者瘘口愈合延迟的主要因素之一。遂持续空肠营养管进食，继续胸腔引流，根据药敏结果选用抗生素抗感染，并给予化痰、抑酸、纠正低蛋白、维持水电解质平衡等对症处理。入院14d后复查胸部CT示：双侧胸腔积液，右侧包裹性液气胸并右侧置管引流术后，右侧积液较前减少；食管下段网状支架置入术后改变(见图4)。同日复查胃镜示：距鼻缘30cm可见一支架留置。患者症状改善,要求出院,考虑患者瘘口未彻底闭合,继续给予鼻空肠管营养治疗。出院后随访，患者恢复良好。

图1 入院时胸部增强CT

图2 食管造影见造影剂向右下方进入胸腔内(箭头) 图3 胃镜示食管下段可见一大小约30mm×40mm瘘口

图4 治疗后复查胸部CT

2 讨论

2.1 病因及发病机制 自发性食管破裂又称布尔哈弗综合征，是由种种因素引起的食管腔内压力骤然增加，导致食管全层的纵行撕裂，大多在暴饮暴食及大量饮酒后剧烈呕吐引起。呕吐时胃幽门部痉挛，使食物向下推进受阻，腹肌和膈肌强烈收缩，致使腹内压力迅速升高，如果呕吐动作发生协调失常，食管痉挛，则胃内容物不能吐出，结果食管内压力骤升可引起破裂。而且食管没有浆膜层,尤其是食管壁腹段的平滑肌相对比较薄弱,同时食物也易停留于此部位,且腹段食管位于左侧胸膜下,故食管破裂多好发于左侧下段[2-4]。

2.2 临床特征与诊断 本病起病急骤,主要临床表现为暴饮暴食或酗酒后发生严重呕吐，胸痛胸闷、放射性肩部疼痛、活动后气短、呼吸困难、皮下气肿、发热、呕血、上腹痛、休克等，其中呕吐、胸部疼痛和皮下气肿是最为典型的Meckler三联征[5]。必须注意的是,自发性食管破裂偶可见上消化道出血、颜面水肿、声音嘶哑、吞咽困难等症状,需要与贲门黏膜撕裂综合征、消化道溃疡等相关疾病相鉴别[3]。症状体征缺乏特异性,极易误诊为急腹症、重症肺炎、自发性气胸、主动脉夹层、急性心肌梗死等相关疾病，或者漏诊,甚至耽误治疗。临床应用上如遇急性剧烈呕吐后或虽无吐,但同时伴突发胸痛、胸闷气促、颈部皮下及纵隔气肿以及单侧或双侧呼吸音减弱的患者时,在治疗思维上不宜只局限于心、肺、腹等常见的急性重症问题,还应高度警惕自发性食道破裂,并及时进行胸部CT、胃镜或食管造影检查才可确定诊断。避免误诊，早期诊断，早期手术是抢救自发性食管破裂患者的关键[6]。

2.3 治疗 治疗方法有手术修补瘘口，食管内支架置入、内科保守治疗。自发性食管瘘为胸外科急症，较大瘘口应尽快修补瘘口，对于发病24h以内的食管破口,黏膜活力良好,清创缝合成功率较高,可直接修补。内镜下置入覆膜金属支架或蛋白胶封堵夹闭破口是目前治疗食管破裂的新方法,有创伤小、花费低等优势[7]。内科保守疗法主要包括禁食水、加强引流、持续冲洗，选用有效抗生素控制感染，处理并发症，肠内营养作为辅助支持治疗，主要采用经鼻空肠营养管，可以较好的实现足量营养给予，且能防止胃内容物反流入食道，减少胃潴留、吸入性肺炎等相关并发症。但是，目前对本病的治疗意见不一，哪种医疗方法最佳没有定论，仍需根据患者自身情况：食管瘘的病因、类型、瘘口大小及部位等的差异，采取相应的方法进行个体化处理[8]。

2.4 预后 自发性食管破裂早期及时正确地诊断及处理是提高治愈率、降低病死率的关键。预后程度主要与确诊的时间、破口大小及位置、感染程度等密切相关。如能早期识别临床征兆，明确诊断，经积极治疗后，预后多良好。若误诊漏诊，治疗不及时甚至错误，受胸膜腔的负压吸引影响，胃内含有各种细菌的食物残渣及反流胃内消化液易进入胸腔和纵隔，造成纵隔和胸腔严重感染，致使以严重感染、脓毒症和多器官功能衰竭为主的全身严重反应[9-10]，甚至死亡。

3 小结

自发性食管破裂因发生率低，且缺乏典型体征和症状，临床医生常常经验不足，思维局限，死亡率和误诊率都较高。如本例自发性食管纵隔瘘,早期诊断为重症肺炎，直至胸腔引流出食物残渣才考虑食管穿孔,行上消化道造影及胃镜确诊。通过此次诊治经验教训，希望临床医生引以为戒，提高对该病的认识，掌握诊断及鉴别的重点，并选择有效的个体化治疗措施，是减少误诊，降低死亡率的关键。