40例先天性耳廓形态畸形的无创矫正疗效分析

王新华 徐志华 张小青 叶 锐 袁 旭 吕 凌

耳廓结构畸形一般是指整个耳廓的皮肤以及耳廓的软骨缺损导致的耳廓发育不良，而耳廓形态畸形是指发育完整的耳廓其外形发生改变，没有软骨及皮肤的缺损[1]。耳廓畸形对患儿的心理发育及家庭均可带来不同程度的影响，耳廓结构畸形需要待6岁后行耳再造手术，耳廓形态畸形既可通过早期佩戴矫正器进行无创矫正，也可以在6岁后行手术矫正。目前国内整形科主要采用手术矫正的方法进行耳廓形态矫正[2]，我科近一年采用爱韦尔矫正器治疗耳廓形态畸形取得良好的效果。现报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 2020年1月1日-2020年12月31日，我科对40例耳廓形态畸形的患儿佩戴爱韦尔耳廓矫正器。①纳入标准：年龄：5天～3个月；由本院耳鼻咽喉科医生确诊为耳廓形态畸形；出生后密切观察5天，耳廓形态没有自行恢复正常。②排除标准：新生儿病理性黄疸；先天性心血管疾病；肺部感染及低体重儿。共40例患儿纳入治疗，男26例，女14例，左侧34耳，右侧30耳，年龄5天～3个月，中位年龄25天。

1.2 佩戴方法 ①根据患儿耳廓的大小选择适合的矫正器并正确佩戴。在佩戴矫正器之前与患儿家属沟通需由医师剃除耳廓周围的头发，距离耳轮缘约1.5 cm宽，防止矫正器的胶布粘附头发引起患儿不适症状。剃发完成后用酒精棉球擦拭耳周皮肤，脱去头皮的油脂，待酒精挥发头部皮肤干燥后再将底座置入合适的位置，牵引钩放置在畸形耳轮处起到持续牵引的作用以达到塑形的目的。耳甲腔成形器用于矫正耳轮脚横凸及耳甲腔狭窄及耳甲腔异常凸起的患儿，外盖用于保护牵引钩及耳甲腔矫正器，防止脱落及移位。并且可以为牵引钩及耳甲腔矫正器提供持续的压力，从而达到矫正的效果。安装完成后予3M胶布再次固定底座及外盖，防止底座脱落。②佩戴矫正器后告知患儿家属每周来医院复诊，如1周内出现矫正器脱落、溢奶、淋湿或者移位，应及时来医院调整。每个患儿佩戴的时间持续2周以上，根据畸形的程度每周调整矫正器的位置，耳廓形态获得满意后结束治疗。佩戴矫正器期间均持续佩戴，中途不得自行拆除，如果出现皮损或者湿疹将由医生拆除矫正器，待皮肤正常后再佩戴矫正器，并且适当延长其治疗时间。首次佩戴矫正器前将由医生对耳廓进行拍照留取，以方便与矫正后的耳廓照片进行对比。治疗结束3个月后由患儿家长及耳鼻喉科医师对耳廓矫正的效果进行评价。评价等级分为四个级别，很满意是指患侧畸形耳廓外形得到了极大的改善，耳廓高度和对侧一致，如果是同时矫正双侧耳廓，则双侧耳廓外形及高度均一致；满意指畸形耳廓的外形得到改善，基本上达到正常耳廓的结构，但其外形与健耳的外形有轻微差别；稍改善指矫正的患耳耳廓部分得到改善，最终没有恢复到正常耳廓的形态；无效：佩戴矫正器后畸形耳廓外形没有明显改善，甚至外形基本不变。

2 结 果

40例（64耳）患儿均安全顺利完成治疗，其中招风耳3耳，垂耳26耳，猿耳4耳，环缩耳6耳，耳轮黏连18耳，隐耳2耳，耳廓复合畸形者5例；平均佩戴持续的时间为（21.36±1.27）天。所有患者的耳廓外形都获得不同程度的改善，矫正结束3个月后由患儿家属及医生对其进行评价，其中患儿家属评价很满意58耳；疗效满意的5耳；稍改善者1耳；无效0耳。医师评价结果：疗效很满意为56耳；疗效满意数为7耳；稍微改善的有1耳；没有一例无效。很满意和满意者均列为有效，总体有效率为98%（患儿家属及医师评价）。64耳中有1例出现湿疹，拆除矫正器后3天湿疹消失重新佩戴矫正器。1例出现佩戴1周后耳周皮肤发红过敏，后期未佩戴底座，单纯用牵引钩及胶布固定。所有患儿在治疗过程中均未出现严重并发症。见图1。

图1 猿耳及垂耳矫正前后对比

3 讨 论

3.1 耳廓畸形的原因及影响 先天性耳廓畸形是临床上比较多见的一种面部畸形，可以分为结构畸形和形态畸形[1]。耳廓畸形发生的具体原因目前不明确，考虑可能与环境、遗传、辐射、耳廓肌肉的发育及外力作用有关。耳廓形态畸形不仅影响患儿的外观，并且也会使患儿被同伴嘲笑而导致心理抑郁、自卑，不利于患儿的身心健康发展[2]。既往整形科医生对耳廓形态畸形均采用手术矫正，手术时机一般为患儿6岁左右，因为6岁时的耳廓基本达到成年耳廓大小。手术是一种创伤性操作，需要住院全麻下进行，并且手术具有一定的并发症，比如可能会引起耳廓软骨感染、血肿、变形，麻醉也存在风险，手术费用贵，很多家庭因经济原因不能为患儿实施手术矫正。近几年国内不断为耳廓形态畸形的患儿进行佩戴矫正器，均取得良好的效果，无需麻醉及住院，为患者节约了时间及治疗费用，而且基本无意外风险。

3.2 耳廓畸形的分类 耳廓形态畸形一般可以分为以下几种：①垂耳：耳廓的上部分向下垂落，遮盖对耳轮上脚，使耳廓高度低于对侧耳廓或者双侧垂耳耳廓高度均降低。②猿耳：耳轮软骨与对耳轮上脚之间有一异常凸起的软骨，此软骨形成对耳轮第三脚，致使耳轮不卷曲、变尖，耳舟上端消失变形。③招风耳：颅耳角明显增大（正常颅耳角为30°），对耳轮上脚缺失导致耳廓上端扁平，耳廓中部与颅骨距离大于1 cm。④隐耳：耳廓的上部分隐藏于颞部头皮下，牵拉耳廓可以显示耳廓的全貌，但松手后耳廓又复原。此种耳廓畸形的患者戴口罩或者戴眼镜均有影响，洗澡时水易流入外耳道。⑤环缩耳：耳廓皮肤或者软骨卷曲，导致耳廓的长轴缩短，宽度也缩小，严重的环缩耳对耳轮上脚消失，舟状窝不明显或者消失，耳甲腔变形。⑥耳轮脚横凸：耳轮软骨的尾端沿向耳甲腔部分异常凸起，将耳甲腔分割成上下两部分。⑦复合畸形：同时存在两种或者两种以上的畸形。

3.3 新生儿耳廓软骨特点 新生儿早期耳廓软骨的弹性小，易于塑形。Matsuo K等[3]认为人体所有的耳廓软骨主要是由以下三部分构成：软骨细胞、细胞基质和纤维组织。细胞外透明质酸的数量可以决定耳廓软骨是否具有可塑性及弹性，而人体内的雌激素的含量则可以上调透明质酸的水平。在刚出生3天内的新生儿，其体内循环系统游离出大量母体雌激素水平，72 h后雌激素逐渐下降，大约在出生后第6周降至年长孩子的水平[4]，所以在新生儿出生后尽早佩戴矫正器来矫正耳廓外形可利用其早期耳廓软骨弹性好、可塑性强这些特点，以达到良好的矫正效果。

3.4 各种耳廓畸形矫正材料及不同佩戴时间的效果 截至目前为止，通过佩戴无创耳廓矫正器的方法来治疗先天性耳廓形态畸形的研究已进行了30多年，各种各样的矫正材料均有报道：如金属钢丝、塑料夹板、胶带及一些合成物均被采用过，但都因为没有统一标准的模具而没有得到普及。直到Byrd[5]发明设计出爱韦尔矫正器，该矫正器可以矫正耳廓的重要结构，可以分开黏连的耳轮，塑造出正常的耳轮外形，而且有耳甲腔矫正器，可以重塑出正常的耳甲腔。耳廓矫正器于2015年引进中国后，国内一些一线大城市医院均相继采用了此矫正器，都获得了非常好的效果，矫正有效率为89%～94%[6-7]，我科对40例耳廓形态畸形的患儿进行无创矫正，治疗有效率高达98%，未发生严重并发症。耳廓形态畸形的无创矫正强调早发现、早治疗，因为早期新生儿体内雌激素水平较高，软骨弹性好，可塑性强，矫正效果好，佩戴时间短。国内有学者将年龄作为耳廓矫正器佩戴疗效分组对比研究，结果显示在出生初期进行矫正的效果高达100%，而在3个月后佩戴矫正器的效果则下降至72.73%，此项研究结果说明初始佩戴矫正器的年龄越小、佩戴时间越短、矫正效果越好[8]。国外有研究发现新生儿14天内佩戴矫正器的有效率为96%[9]。

3.5 矫正器的安装与护理 矫正器的安装与护理同等重要，只有提高安装技术，配合家长的优质护理才可以取得良好效果。因此我们在矫正前需与患者家属详细沟通后期的护理及矫正后的预期效果，安装的时候我们需要注意以下几点：①根据患儿耳廓的大小选择合适的矫正器，并根据耳轮畸形的程度选择牵引钩，在耳后沟及对耳轮支撑架处垫少许棉花，以减缓耳廓的压力，避免耳廓皮肤损伤及湿疹的形成。②矫正器的外盖避免施压，牵引钩与对耳轮支撑架避免交叉。③防止牵引钩的移位，可以予胶布固定牵引钩。牵引钩与耳廓皮肤接触处垫少许无菌棉花，减少皮肤与牵引钩的摩擦。家长在护理时应避免溢奶至矫正器内，矫正器不要淋水，避免因穿衣过多导致的出汗、湿疹而至矫正器脱落，家长定期揭开外盖观察皮肤的颜色及血供，是否有血肿或者皮损，如出现任何不适均需要及时联系医生给予处理。本组病例有1例出现湿疹（考虑与溢奶或者出汗有关），拆除矫正器后3天皮肤恢复正常继续佩戴矫正器。爱韦尔矫正器治疗持续时间尚缺乏统一标准，复诊时间也无统一固定，本研究的持续治疗时间为2～4周，复诊时间为1周。结果显示矫正器佩戴时间越早，治疗周期越短。目前耳廓畸形的治疗一般由耳鼻咽喉科医生及整形科医生开展，儿科及产科医生对耳廓形态畸形缺乏全面认识，容易漏诊。并且国内目前存在患儿家属对耳廓形态畸形的认识为：随着时间的增长，耳廓形态会自然发生变化，然后恢复正常，因此错过了耳廓无创矫形的最佳时期。因此加强耳廓畸形的宣教，提高儿科、产科医生及患者家属对耳廓畸形的认知并引起重视和关注，对开展耳廓畸形无创矫正这一项目会起到很好作用。新生儿耳廓形态畸形一定要早期发现、并早期进行干预，大龄儿耳廓软骨变硬，皮肤弹性差，耳廓不易塑性，而且大龄儿会搔、挠、抓耳廓，容易刺激皮肤，矫正器容易移位及脱落。

综上所述，本研究应用爱韦尔矫正器治疗患儿各种耳廓形态畸形均取得良好的效果，无创矫正有望成为耳廓形态畸形的一线治疗方案。