不典型肺原始神经外胚层肿瘤1例

翁旭丹 黄燕涛,* 邹燕丽 陈 凤 黄 杰

1.四川省自贡市第一人民医院放射科 (四川 自贡 643000)

2.四川省自贡市第一人民医院病理科 (四川 自贡 643000)

1 临床资料

患者，女，27岁，于外院常规体检时发现右肺上叶不规则结节影，考虑炎性假瘤或炎性肉芽肿可能性大。于我科行胸部CT扫描右肺上叶见一不规则肿块影，大小约3.8cmx2.4cmx2.2cm，边界清楚，边缘较光滑，可见分叶，局部与邻近胸膜相贴，增强扫描呈轻-中度强化，其内可见条样强化(图1～图4)。患者无胸闷、气紧、咳嗽、咯血等症状；实验室相关检查(肝功、肾功、血常规及肿瘤标记物)均为阴性。

图1 胸部CT轴位肺窗示右肺上叶不规则肿块；图2 冠状面肺窗示肿块边缘光滑，无毛刺；图3 轴位纵隔窗示肿块呈不均匀强化，其内见条状明显强化区；图4 MPR图示肿块局部与胸膜相贴；图5 病理切片示肿瘤由小圆细胞构成，具有高核浆比(HE X100)；图6 CD99呈阳性表达(SP法 X200)。

胸腔镜下行“右肺肿块切除术”，术中所见：右肺上叶尖后段扪及大小约4.5cmx4cmx3cm肿块，质硬，胸膜无皱缩，切缘呈灰白色鱼肉状。镜下见：肿瘤呈弥漫及巢团状分布，细胞呈小蓝圆细胞，核异型性明显，核分裂易见；免疫组化：CD99(部分+)、EMA(灶性+)、Syn(部分+)、CD56(+)；病理诊断：圆细胞恶性肿瘤(低分化)，结合HE切片及免疫组化(图5～图6)诊断为原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)。

2 讨论

肺PNET是一种罕见的发生于肺内的高度恶性肿瘤，属于外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral PNET,pPNET)，多见于儿童和青少年，男性略多于女性。本案报道1例肺原发PNET，旨在提高大家对于该病原发于肺的认识。

PNET发病率极低，目前病因不明确，尚无相关详细报道，有待进一步研究。PNET病理上特征表现为大小较为均一的小圆细胞，细胞界限不清，胞质少，部分病例可见Homer-Wright菊形团结构；免疫组化CD99、NSE、S-100、Vim、NF等标记物呈阳性，其中CD99阳性对诊断具有较高价值[1]。肺PNET起病隐匿，临床表现缺乏特异性，多数因为进行性增大的肿块压迫周围结构引起相关症状而就诊。肺PNET最常见的临床表现为胸痛、呼吸困难、胸腔的血性积液[2-3]，且肺PNET预后极差，但原发于支气管的PNET预后相对较好，这可能于原发于支气管的病变可以早期引起症状发现病灶并早期治疗有关[4]。但本例患者为年轻女性，因体检发现病灶，无任何症状，于报道不符，临床容易误诊为良性病变。

肺PNET影像学表现缺乏特异性，但大多具有恶性肿瘤的一般特征，其相对特征性CT表现为瘤内囊变、坏死常见，钙化少见，可能与其恶性程度高、生长快有关；增强扫描为不均匀强化，并有延迟强化倾向[5-6]。但本例患者CT表现为右肺上叶边缘光滑的肿块，边界清楚，局部与胸膜相贴，密度较均匀，未见囊变、坏死及钙化，增强扫描以轻-中度强化为主，这与文献报道的肺PNET影像征象具有较大区别；该病灶内条状强化灶可能为其供血血管，是否具有诊断价值有待进一步研究。由于其缺乏特异性，肺PNET需要与以下疾病鉴别，①周围型肺癌：多呈不规则软组织肿块，可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征，其内坏死液化常见，常伴有肺门及纵隔淋巴结肿大；②结核瘤：常有卫星灶，病灶内常伴有钙化，部分病灶可见空洞，空洞内壁光滑；③炎性假瘤：多为胸膜下单发团块影，增强扫描多明显强化；④肺淋巴瘤：可有典型空气支气管征、小叶间隔增厚征、跨叶征及双期强化征[7]。

综上所述，肺PNET是一种极为罕见的好发于青少年的恶性肿瘤，其临床表现及影像学表现均缺乏特异性，具有典型恶性征象者易于肺癌相混淆；类似于本病例表现者，与肺内其他肿块样病变难以鉴别，最终确诊需要依靠病理及免疫组化。