颅内巨大成熟畸胎瘤1例

2023-01-16 07:22王苘莹王爱华解丙坤张瑞杰乔国庆
中国CT和MRI杂志 2023年1期
关键词:畸胎瘤囊性实性

王苘莹 王爱华 解丙坤 张瑞杰 乔国庆

1.潍坊医学院医学影像学院 (山东 潍坊 261053)

2.山东大学齐鲁医院德州医院放射科 (山东 德州 253000)

1 病例资料

男,24岁,突发头痛、头晕、恶心伴视物模糊10余天。患者自发病来神志清,精神差,无大小便失禁。双眼颞侧偏盲,双眼视力明显下降,四肢肌力V级,腱反射未引出。影像学表现:CT平扫示前中颅窝底部见一大小约11cm×8cm×5cm的巨大团块状混杂密度肿物,形态不规则,占位效应显著,右侧侧脑室及三脑室受压变窄,肿物内囊性成分呈高密度,CT值范围约(75-90Hu),其内另见斑片状低密度及点状、条状钙化。MRI示肿物内囊性成分T1呈稍高信号,相应T2WI、T2-FLAIR及DWI均呈低信号,实性成分T1WI呈等及稍高信号,T2WI及DWI呈稍高信号。增强扫描囊实性成分均未见明显强化,病灶周围未见水肿,邻近脑室、脑组织、垂体及视神经受压。MRI诊断为1.颅咽管瘤。2.畸胎瘤。

手术及病理:采取右额颞开颅脑肿瘤切除术,术中见囊性肿瘤组织,其内可见机油样粘稠液体,同时有多样内容物,包括胆固醇样及黑泥沙样物质,肿物囊壁呈透明样与脑组织紧密粘连。大体病理:肿物囊壁菲薄,内容物呈灰白灰红色,胶冻样,病理为鳞状上皮组织及角化物,部分变性、坏死。病理诊断:成熟畸胎瘤。

图1 颅脑CT轴位+矢状位示前中颅窝见巨大团块状高密度影,贴于前颅窝底部,其内可见斑片状低密度及点状、条状钙化,边界清晰。图2 颅脑MR平扫、DWI及增强。图2A-图2B:囊性成分在T1WI上主要表现为等及稍高信号,T2WI主要表现为低信号,囊腔内可见斑片状T1WI低信号及T2WI高信号影。瘤周未见水肿征象;图2C:DWI(b=1000s/mm2)囊性成分呈低信号,实性成分呈稍高信号;图2D:MR增强扫描囊实性成分均未见明显强化。图3 切除肿物实体图像:黑机油样粘稠物、实性软组织成分及软骨样成分。图4 组织病理:病理切片显示颅内肿物包膜查见鳞状上皮组织及角化组织,角化组织部分囊变坏死。

2 讨论

畸胎瘤是一种常见的生殖细胞肿瘤,儿童及青少年好发,常见的发病部位是卵巢和睾丸,发生于颅内的较为少见。且颅内畸胎瘤大部分发生于中线部位,包括松果体区及鞍上[1],本例是一位成年男性,病变跨越前中颅窝生长,肿块巨大,成分复杂,具有一定影像学特点。颅内畸胎瘤临床症状常不典型,大多数因颅内压增高就诊,少数因肿瘤位置特殊而产生特异症状。本例患者肿瘤体积巨大,表现为头痛、恶性等症状。肿瘤部分位于鞍上压迫视神经而引起视物模糊。

畸胎瘤在组织学上可分为3种类型:成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤及恶性转化畸胎瘤,其中未成熟畸胎瘤是最常见的颅内类型[1]。本例为颅内成熟畸胎瘤,发病率更低。成熟畸胎瘤在影像上通常表现为类圆形、分叶状或不规则形囊实性肿块。以囊性成分为主,一般为多囊,也可表现为单囊。由于畸胎瘤具有三个胚层的成熟组织,囊腔内 成分复杂多样,因而在CT及MR上密度及信号混杂[2]。本例患者肿物形态不规则,CT以 高密度囊性成分为主,相应的在T1WI表现为稍高信号,T2WI低信号,这可能与囊腔内含有大量角化蛋白及胆固醇样物质有关,DWI呈现低信 号可能与细胞排列松散有关。钙化和脂肪是颅内畸胎瘤的主要特征[2]。吴等[3]发现颅内 畸胎瘤中的钙化有一定特点,瘤旁钙化多见,表现为类圆形,瘤内钙化相对少见,表现为条片状且多发。本次报道病例CT上显示瘤内多发结节状、不规则钙化,与上述文献报道大致相符。脂肪成分表现为CT极低密度(-70—-90HU),T1WI及T2WI均为高信号,压脂序列呈现低信号[4]。本例患者病灶内缺乏典型脂肪成分,因而未见上述征象。颅内畸胎瘤较大时可以对周围脑组织产生推压作用,但瘤周常常无水肿,后者是鉴别成熟畸胎瘤与非成熟畸胎瘤的依据之一[5]。本例患者肿瘤巨大,但仍未见明显的水肿及周围侵犯征象,这也支持成熟畸胎瘤的诊断。增强扫描,成熟畸胎瘤常表现为囊性成分无强化,实性成分不均匀强化。当实性成分及囊壁明显强化时,提示血脑屏障受侵,要高度警惕成熟畸胎瘤的恶变[6]。本例患者的CT及MR增强上囊实性成分均未见明显强化。颅内畸胎瘤 可发生破裂,当破入脑室时表现为脂-液平,溢入蛛网膜下腔则表现为脑沟、脑池内散在分布斑片状、点状脂性密度或信号影[7]。本例患者肿瘤虽然巨大,但并未发生破裂,可能与该患者没有外伤史有关,也可能是因为肿瘤内缺乏脂肪及蛋白成分,瘤内压力不足以使其破裂。

本例颅内畸胎瘤需与以下疾病相鉴别:①皮样囊肿:多见于中年人,多位于中线旁桥小脑角区及鞍区,CT上呈现极低密度,MR上信号强度取决于囊腔内脂质、毛发等成分的含量,囊壁较厚常伴钙化,增强扫描一般无强化[8]。囊性畸胎瘤与其较难鉴别。②颅咽管瘤:好发于鞍上,常表现为囊实性肿块伴钙化,增强扫描囊壁或实性成分明显不均匀强化[9],这与位于蝶鞍区的恶性畸胎瘤鉴别较难。③生殖细胞瘤:好发于松果体区,肿块包绕增大伴钙化的松果体为其特异性表 现,放疗后肿块可缩小或内部出现囊变[10]。④表皮样囊肿:DWI呈高信号可以鉴别,钙化较畸胎瘤少见,具有“见缝就钻”的特点。

颅内典型畸胎瘤的影像学表现具有一定特点,其与瘤内病理成分息息相关。但是一些乏脂或少钙化的不典型畸胎瘤容易误诊,仍需依靠病理确诊。

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