双血供肺隔离症伴咯血介入栓塞治疗一例

刘艳 秦伟 谢志豪 杨光强 雷宇波 杨师 袁凯

肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是一种罕见的先天性肺畸形，占所有肺发育畸形的0.15%～6.40%［1］。手术切除是PS 的标准治疗方法，其绝对适应证为反复的肺部感染及咯血［2］，然而，侵入性手术所带来的并发证都是不可避免的。因此，一些学者认为对于反复咯血为主要症状的PS，介入治疗甚至优于外科手术治疗［3,4］。现报道一例双血供肺隔离症的血管内治疗。

病例资料患者，男，57 岁，因“反复咯血1 个月，病情加重8 h”入院。胸部高分辨率CT 示（图1）：（1）左肺下叶有3.5 cm×3.1 cm 大小的肿块样实变团片影，其内含气支气管影，考虑实变不张？局部肺组织毁损？（2）左肺少许炎症；左肺下叶局限性肺气肿。（3）双肺散在纤维灶、钙化灶。（4）双肺下叶含气囊腔。入院后检查：血胆固醇5.36 mmol/L，肝肾功能、凝血功能、肿瘤标志物（癌胚抗原、细胞角蛋白19 片段及神经元特异性烯醇化酶）未见异常，结核菌素试验检查阳性。电子支气管镜检查见右主支气管及左肺下叶支气管内血性分泌物，支气管镜刷片病理检查未见肿瘤细胞。胸部一次性增强检查示：左肺下叶团片影并其内含气支气管影，增强后强化不明显，病灶供血动脉源自于降主动脉（图2a～2c），静脉引流至左下肺静脉，CTA血管三维重组见降主动脉发出异常血管供血左肺下叶病灶（图2d），考虑肺隔离症（叶内型）。经讨论并征得患者家属同意予以介入栓塞治疗：使用5F 鞘管通过右股动脉插管后，DSA 见左侧支气管动脉及主动脉弓后降主动脉发出的粗大迂曲异常动脉供血左肺下叶团块影（图3a、3b），病灶为双重动脉供血。遂置换3F 导管于异常粗大的动脉内分别释放弹簧圈4 mm×3 枚、5 mm×2 枚（图3c），并于支气管动脉内缓慢注入适量PVA 颗粒（图3d），复行DSA，栓塞满意。从初始主动脉造影到栓塞治疗的总手术时间约为58 min。术后患者未继续咯血，查各项生化指标、全血细胞计数、全血C 反应蛋白正常。术后一个月复查胸部CT（图4）：原供血动脉区放射状高密度影，原病灶体积缩小。术后随访一年未出现并发症。

图1 a)胸部CT 平扫轴位肺窗；b)胸部CT 平扫纵隔窗，可见左肺下叶团块影，其内见充气支气管影图2 a)轴位动脉期CT 增强，见主动脉弓后发出异常动脉；b)、c)轴位动脉期增强，左肺下叶病灶内见异常供血血管影；d)CTA 血管三维重组，见主动脉弓发出异常血管进入左肺下叶病灶

图3 a)DSA 示右肺下叶病灶由支气管动脉及降主动脉发出的增粗迂曲的血管供血；b)DSA 示弹簧圈栓塞异常增粗的血管；c)PVA 颗粒栓塞支气管动脉图4 轴位胸部CT 增强，可见术区放射状高密度影，左肺下叶病灶较前缩小

讨论PS 是一种发育变异，在胚胎期，肺的一小部分和肺的大部分正常组织彼此分离并独立发育，没有正常肺组织功能的组织由源自胸主动脉或腹主动脉的异常血管供养。根据将肺隔离症与正常肺实质分开的不同胸膜覆盖物的存在，将其分为肺叶外型和肺叶内型［5］。叶内型PS 在临床上很常见，它与支气管不连通时，可无临床症状；当与支气管相通时，临床表现缺乏特异性，表现为反复的肺部感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、咯血等［6］。叶外型PS 通常无明显临床症状，部分患者可合并其他脏器先天畸形［7］。

影像学检查是诊断PS 的主要方法，血管造影是传统的影像学方法，可以清晰地显示供血动脉及引流静脉，然而它不能显示异常发育的肺组织。随着影像的发展，CTA越来越多的用于诊断PS，它不仅能显示异常的供血动脉，而且可以提供异常发育肺实质，当CTA 不能准确显示供血动脉时，建议DSA 检查确认供血动脉［8,9］。肺隔离症有三种疗法：开胸手术切除、电视胸腔镜手术和介入治疗。手术切除是PS 的常见治疗方式［10］，但手术过程中很容易出血，术前识别异常血管和预防严重粘连非常重要。而介入栓塞治疗作为一种微创、安全的方法，可以纠正局部血流动力学，通过阻断异常动脉供血，使隔离肺叶组织缺血、坏死［11,12］，具有创伤小、恢复快的优点。

本例隔离肺叶位于左肺下叶，是最常见的发病部位。据报道，左肺下叶隔离肺组织供血动脉常发自于邻近的胸主动脉［13,14］。本例病灶供血动脉源自于降主动脉，由于其距离主动脉弓近，具有高位动脉供血的特点，血流量比较大，压力高于正常肺动脉，使得毛细血管极易发生破裂、孤立肺组织出血［12］，单纯外科手术治疗风险高；同时该病灶有支气管动脉供血，患者有反复咯血的症状，因此选择了介入栓塞治疗来处理。对于本病例，具有双重动脉供血且支气管动脉为咯血责任动脉的情况，选择了适量的PVA颗粒栓塞支气管动脉；同时，对起源于降主动脉的供血动脉，选用了合适大小的弹簧圈阻断血流，需要注意的是，弹簧圈的大小需要根据供血动脉管径选择，避免由于血流量大而导致异位栓塞或者是弹簧圈过小导致的不完全栓塞。

既往研究报道的PS 大多由单支动脉供血，患者主要临床表现为咯血，多应用弹簧圈行责任动脉主干栓塞［2,1516］，因为肺隔离症不会像肿瘤那样产生血管生长因子，一般不需要行末梢栓塞；而对于多动脉供血或末端动脉分支较多的PS，国内报道病例相对较少，介入治疗经验较少，相关研究［17,18］认为应用弹簧圈联合PVA 颗粒栓塞，可提高栓塞效果。且对于隔离肺组织供血动脉源自于降主动脉和支气管动脉引起的咯血，国内介入治疗经验尚未见报道。

总之，肺隔离症诊断较为简单。目前对于肺隔离症，手术切除为主要治疗方式，但部分患者供血血管复杂、迂曲，反复咯血，手术风险大且存在无法行手术切除的病变，可采取介入栓塞治疗，它是肺隔离症手术治疗的有效替代方案。