侯晓慧
1引言
腱鞘巨细胞瘤属于软组织肿瘤,在临床上较为常见,多发生在手部和足部小关节的腱鞘滑膜组织,其中手部更为多见,皮损主要表现为坚实性、无痛性肿块;多见于20~40岁年轻人,女性发病率高于男性,不遗传;可单发,也可多发,生长速度缓慢,其大小通常不超过30×30 mm[1]。在临床治疗中,主要采用手术切除,术后可复发,但不会发生转移。腱鞘巨细胞瘤进一步可以细分为局限性腱鞘巨细胞瘤和弥漫性腱鞘巨细胞瘤。其中,局限性腱鞘巨细胞瘤也被称之为良性滑膜瘤,发生于小关节以及腱鞘的滑膜层,是手指以及足趾关节部位较为常见的软组织良性肿瘤,组成主要包括圆形单核细胞、破骨样巨细胞、黄色瘤细胞以及炎症细胞等[2]。
局限性腱鞘巨细胞瘤虽然是良性肿瘤,但是如果不及时采取有效的诊疗措施,可能导致病理性骨折以及癌变等,进而严重影响患者的健康。目前,临床上多采用医学影像技术对局限性腱鞘巨细胞瘤进行诊断,包括核磁共振成像、超声、X线等。不同医学影像技术在局限性腱鞘巨细胞瘤诊断中,具有不同的优缺点和适用性[3~5]。本文选取本院诊治的1例局限性腱鞘巨细胞瘤患者,重点分析超声诊断价值。
2病例资料
患者男,25岁,因左足包块3个月来本院就诊。体格检查:左第四足趾跖趾关节腹外侧存在局限性隆起,表明光滑,可扪及大小约20 mm×20 mm的包块。推之可在一定范围内移动,具有轻度压痛,血液循环、感觉、运动均正常。超声检查:左脚脚趾临床所指处皮下,可见一不均质低回声团,大小约26 mm×16 mm;边界尚清,外形尚规则,其内及周边见点条状血流信号,如图1所示。超声提示:左脚脚趾临床所指处皮下低回声包块。病理检查:镜下视野中可见大量组织细胞样滑膜细胞,可见多核巨细胞。病理诊断:左第四足趾局限性腱鞘巨细胞瘤。
3讨论
2020年,世界卫生组织对骨和软组织肿瘤分类时,将腱鞘巨细胞瘤划归到起源于纤维组织细胞的良性肿瘤。腱鞘巨细胞瘤多发于关节、腱鞘以及滑膜等部位,生长缓慢,患者病程时间多为数月至数年。腱鞘巨细胞瘤具有较高的发病率,其手部的发病率在软组织肿瘤中排名第二位,仅次于血管瘤。目前,學术研究关于腱鞘巨细胞瘤的病因以及发病机理尚未形成明确认识。有学者认为,腱鞘巨细胞瘤与集落刺激因子1基因的异位存在密切关系,也有学者表示腱鞘巨细胞瘤发病可能与创伤、炎症以及脂质代谢障碍等有关。基于腱鞘巨细胞瘤生长方式和生长部位特点,可以将其进一步细分为局限型腱鞘巨细胞瘤和弥漫型腱鞘巨细胞瘤。
局限型腱鞘巨细胞瘤虽然为良性肿瘤,但是如果不及时进行治疗,可累及患者的多个部位及关节,包括手、足、肘、膝以及臀等,病情严重的还可能导致癌变。因此,为了避免局限型腱鞘巨细胞瘤病情进展,应该及时进行诊疗。目前,临床关于腱鞘巨细胞瘤的治疗主要采用手术方式。但是,如果手术切除不彻底或者病变部位毗邻关节囊时,腱鞘巨细胞瘤具有较高的复发风险。相关研究表明,局限型腱鞘巨细胞瘤手术切除不彻底的复发率为4%~44%,手术切除彻底的复发率为7.7%。因此学者们普遍认为,完整手术切除术是治疗局限型腱鞘巨细胞瘤最为有效的措施。但是在手术过程中,为实现彻底切除,需要应用超声等医学影像手段进行准确定位。部分学者也尝试采用培西达替尼等药物进行治疗,可以在一定程度上控制患者病情进展,能缓解疼痛以及肿胀等症状,但是不能从根本上解决问题,在停药后容易复发,且患者在长期用药期间容易形成药物依赖[6]。局限型腱鞘巨细胞瘤多发于年轻人群,部分具有压迫症状,具有一定的局部侵袭性,表现为边界清晰且偏离中线的病灶。其中,手部屈肌腱是局限型腱鞘巨细胞瘤最为多发的部位,其次为足部以及踝部,无明显诱因。不过流行病学研究结果显示,约有50%的局限型腱鞘巨细胞瘤患者具有外伤史。局限型腱鞘巨细胞瘤主要会导致患者局部活动功能受限,部分患者存在一定的压痛。但病情早期通常为无痛肿块,随着病情进展可能引发末梢麻木等症状。本文案例中,患者局限型腱鞘巨细胞瘤发病于左第四足趾。通常来说,局限型腱鞘巨细胞瘤包膜较为完整,呈明显的分叶状,质韧,切面多为棕黄色以及灰白色。
局限型腱鞘巨细胞瘤临床表现相比其他肿瘤没有明显的特殊性,因此容易出现误诊。局限型腱鞘巨细胞瘤在X线片、CT以及核磁共振等不同医学影像上具有不同的表现特征。相对来说,X线片分辨率较低,对局限型腱鞘巨细胞瘤诊断价值有限,容易出现误诊以及漏诊。特别是病灶较小时,在X线片上没有明显的异常表现。如果病灶较大,在X线片上可以表现为较为明显的软组织肿胀,具有较高的密度和清晰的边界,关节间隙保持正常,邻近骨质可能存在异常。局限型腱鞘巨细胞瘤发展到后期,在X线片上可见较为明显的骨质缺损[7]。X线片诊断局限型腱鞘巨细胞瘤的优势在于操作简单、费用较低,是局限型腱鞘巨细胞瘤基本的检查方法。
核磁共振是目前临床对局限型腱鞘巨细胞瘤进行诊断最为有效的方法,不仅可以准确检测肿瘤的形态、大小,还可以对邻近关节以及腱鞘间隙侵犯进行反映。局限型腱鞘巨细胞瘤存在多种成分,通过镜下视野观察,可见单核细胞、多核巨细胞、炎症细胞、泡沫细胞以及含铁血黄素沉积等。局限型腱鞘巨细胞瘤在核磁共振影像上也存在多种差异性表现,其中T1WI大多表现为低信号,T2WI表现为高低不等信号或者混杂信号等。如果局限型腱鞘巨细胞瘤内部含有铁血黄素沉积,受到顺磁效应影响,T1WI和T2WI均表现为低信号的特征性滑膜增生征象,并且在梯度回波序列上可见低信号区范围明显扩大。如果局限型腱鞘巨细胞瘤内部发生坏死或者囊变,T1WI和T2WI分别表现为低信号和高信号。如果局限型腱鞘巨细胞瘤基质内部含有毛细血管,那么在对其注射轧对比剂之后,在病灶内部可以看见不同程度的强化现象。通过上述分析可知,应用核磁共振对局限型腱鞘巨细胞瘤进行诊断,具有较高的诊断准确性。尤其是在局限型腱鞘巨细胞瘤内部含有铁血黄素沉积时,会在核磁共振影像上具有明显的独特信号表现。不足之处在于,核磁共振诊断成像参数较多,操作相对复杂;同时检查费用相对较高,部分患者不愿意承受,在一定程度上限制了核磁共振在局限型腱鞘巨细胞瘤诊断中的推广应用。
CT具有较高的分辨率,能够对局限型腱鞘巨细胞瘤病灶形态、边界、密度以及骨质缺损范围等进行较为准确的显示。局限型腱鞘巨细胞瘤多表现为软组织密度,在部分情况下可能因含铁血黄素沉积而导致密度在一定程度上偏高,其内部通常无钙化现象[8]。CT诊断操作简单方便,具有良好的诊断准确性,并且诊断费用较低,因此成为目前局限型腱鞘巨细胞瘤诊断最为常用的方法。
超声诊断局限型腱鞘巨细胞瘤征象标准:(1)肿瘤多位于肌腱以及关节周围位置;(2)肿瘤多为实性肿块,具有规则的形态和清晰的边界,肿块形态可以为圆形、椭圆形以及不规则形,内部表现为实性均质低回声,并且后方回声具有一定程度的增强现象;(3)在施加一定压力之后,肿瘤不会发生明显的形变;(4)肿瘤内部往往存在较为丰富的点条状血流信号,应用频谱多普勒超声对动脉血流速度进行检测,其血流速度主要介于5~25cm/s范围内。全部符合上述4条标准,便可以诊断为局限型腱鞘巨细胞瘤。本文病例超声检查结果显示,左脚脚趾临床所指处皮下可见一不均质低回声团,边界尚清,外形尚规则,其内及周边见点条状血流信号,与理论分析结果以及诊断标准具有良好的一致性,故断定患者为局限型腱鞘巨细胞瘤。
由于局限型腱鞘巨细胞瘤多发生于手足部腱鞘周围,因此在对患者进行诊断时,需要将其与腱鞘囊肿、神经纤维瘤、神经鞘瘤、滑膜血管瘤以及海绵状血管瘤等进行鉴别诊断。鉴别诊断要点主要包括如下几个方面:
一是腱鞘囊肿。为手腕部位最常见的肿物,多分布于肌腱附近,在超声影像上为具有清晰边界的囊性肿物,多为单发,表象为圆形或者椭圆形,并且包膜较为完整,后方回声会显著增强。彩色多普勒检测结果显示,肿块内部无明显血流信号,肿块周边可见较弱的血流信号。
二是神经纤维瘤。在超声影像上部分具有清晰边界,肿块内部表现为低回声特点,且内部不均匀,部分伴有囊变。彩色多普勒检测结果显示,肿块内部无明显血流信号。
三是神经鞘瘤。在超声影像上具有较为清晰的边界和规则的形态,主要为圆形或椭圆形;肿块内部表现为低回声特点并且内部不均匀,往往存在囊变。彩色多普勒检测结果显示,肿块内部具有少量的血流信号,部分情况下可见鼠尾征或者手表征。
四是滑膜血管瘤。为滑膜周边的良性肿瘤,其发病机理与神经系统、肌肉以及腱鞘等具有密切关系。滑膜血管瘤在核磁共振影像上主要表现为关节内肿块,同时T1WI表现为中等信号,T2WI呈现高信号特征,但是被低信号间隔,同时可以看到较为清晰的局限性含铁血黄素。滑膜血管瘤在CT影像上可见高密度静脉石,在增强CT影像上具有明显的强化特征,并可见清晰的血管流入征。
五是海绵状血管瘤。在超声影像上呈现不规则回声区,同时肿块内部回声不均匀,部分情况下可见多囊泡样无回声区。在对探头施加一定压力后,肿块形态会发生明显变化,部分肿块内部存在静脉石。在彩色多普勒影像上同样可以观察到较为丰富的动静脉血流信号,但是这些血流信号具有明显的可压缩性特点。
综上所述,局限型腱鞘巨细胞瘤可以采用X线片、CT以及核磁共振等不同医学影像技术进行诊断。相对来说,超声既操作简单方便,费用较低,同时对局限型腱鞘巨细胞瘤具有良好的诊断准确性,不仅可以对肿块的形态、大小、内部回声以及血流情况等进行展示,还可以显示局限型腱鞘巨细胞瘤与周围组织以及邻近关节骨质的关系,显著提升局限型腱鞘巨细胞瘤诊断结果的可靠性和准确性,为后续治疗提供依据。因此,可以将超声作为诊断局限型腱鞘巨细胞瘤的首选方法。
参考文献
[1] 赵小琪,朱永涛,郭玲,等.局限型腱鞘巨細胞瘤高频超声特征与病理对照分析[J].中国中医骨伤科杂志,2022,30(4):58-61.
[2] 颜春龙,齐先龙,马金凤,等.腱鞘巨细胞瘤MRI影像学特征与病理对照分析[J].医学影像学杂志,2020,30(3):463-466.
[3] 沈钰,章载良,吴小马,等.膝关节腱鞘巨细胞瘤的临床特点及影像学特征分析[J].实用医学杂志,2020,36(13):1818-1822.
[4] 徐小丽,王娟,张娜,等.超声在局限型腱鞘巨细胞瘤诊断中的应用价值[J].中国超声医学杂志,2020,36(11):1031-1034.
[5] 张志国,吴文海,李舒琪,等.腱鞘巨细胞瘤的临床病理学及影像学分析[J].中国医疗设备,2015,30(2):44-48.
[6] 丁洪基,王贵珍,王灿,等.局限型腱鞘巨细胞瘤临床病理分析[J].中华临床医师杂志(电子版),2020,14(2):110-115.
[7] 杜俊彬,陈兰妹,昌学珍,等.手足局限型腱鞘巨细胞瘤的超声表现与病理对照[J].汕头大学医学院学报,2018,31(3):152-154.
[8] 王磊琼,霍梦娟,黄耀华,等.31例局限型腱鞘巨细胞瘤的影像表现分析[J].肿瘤学杂志,2016,22(2):155-157.