浅谈治疗1 例大疱性类天疱疮患者的体会

谷丽艳

（中国人民解放军河北省军区保定第四离职干部休养所，河北 保定 071000）

0 引言

类天疱疮是由于自身免疫功能异常导致的一种自身免疫性疾病，多见于60 岁以上的老年人，女性多于男性。有两大类型，第一是大疱性类天疱疮，第二是瘢痕性类天疱疮。大疱性类天疱疮，多数皮损泛发，好发于胸膜、腋下、腹股沟和四肢屈侧，通常会出现水疱和大疱，疱液澄清，尼氏征呈阴性，患者有明显的瘙痒；所以皮肤上面有张力性的大疱，口腔里面疱比较小。一般水疱不会累及到周围的皮肤。这个水疱破裂之后就会形成大面积的创面。主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒[1]。主要表现为躯干和皮肤部出现大疱性的皮损，偶尔也发生在鼻面部。这种疾病病程比较长，但是预后相对来说又比较好，大概有10%-20%左右的患者出现黏膜损害。

大疱性类天疱疮不属于遗传性疾病[2]，病因是体内产生了自身抗体，没有病原体，没有病毒和微生物，所以它是不具有传染性的。但是要注意，患了天疱疮的患者，他因为皮肤的黏膜很容易破溃，特别是出现红斑和水疱的位置，十分容易继发感染。本研究对1 例大疱性类天疱疮患者的治疗体会进行了总结

1 研究对象病例资料

一长期卧床的老年女性患者，91 岁，因左前臂尺侧2 个大小不等水疱就诊。1d 前患者无明显诱因左侧前臂尺侧突然出现大小不等的2 个大水疱，直径约2cm，内有淡黄色液体，周围无红肿，边界清楚，无疼痛。查体：体温36.5℃，血压120/70mmHg，脉搏72 次/分，观察全身未见其他疱疹及出血点，扁桃体无红肿，无咳嗽、咳痰，无鼻塞、流涕，无腹痛、腹泻，考虑长期卧床，免疫力低下造成的疱疹。初步诊断：疱疹？给予局部对症处理，注射器抽取疱疹内液体，积液清澈淡黄，无异味，表面给予抗感染治疗（涂擦碘伏和红霉素软膏），观察病情变化。第2d观察患者左侧前胸及左侧胸肋部亦出现数个大小不等的疱疹，形态同前，患者无疼痛、瘙痒等不适，无发热，无光过敏，无口腔溃疡，无关节疼痛，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛等症状，精神、饮食可，二便失禁，该患者高龄、意识不清，言语表达不清，无自理能力，病情变化快，为明确诊断及系统治疗，立即送往医院急诊科检查。皮肤科医生检查后初步诊断：大疱病？建议做病理检测及相关检查后明确诊断，因患者年龄大、长期卧床、抵抗力低，局部处理预防感染。收入中医科进一步检查治疗。入院诊断：西医诊断：（1）大疱性皮肤病？；（2）病态窦房结综合征，永久性起搏器安置术后；（3）高血压病2 级 极高危；（4）冠状动脉粥样硬化性心脏病。中医诊断：疱病（风热血燥）。入院后经相关检验和检查：心电图示：窦性心律，T 波改变；血常规：红细胞3.76×1012/L ↓，血红蛋白109.0g/L ↓；C 反应蛋白（免疫比浊法）35.200mg/L ↑；纤溶三项：D-二聚体实验13.45mg/L ↑、纤维蛋白原降解产物38.98μg/ml ↑；血凝四项：纤维蛋白原4.957g/L ↑；血传四项及结核抗体测定阴性；粪便常规及粪便潜血阴性；肿瘤四项：神经元特异性烯醇化酶28.83ng/ml ↑，余正常；肝功：白蛋白27.4g/L ↓；肾功、血脂、电解质正常；免疫球蛋白：IgM0.30g/L；补体正常；抗链“O”、RF 阴性；N 末 端脑钠肽253.2pg/ml ↑；2019-nCoV新型冠状病毒核酸检测阴性（-）（Negative）；胸部CT：两肺改变符合慢性支气管炎；冠状动脉粥样硬化；双侧少量胸腔积液；心包积液。请皮肤科会诊行病理检测：皮肤活检组织：“左胸部”符合大疱性类天疱疮，请结合临床，建议应用激素及丙种球蛋白治疗，给予激素、丙种球蛋白、维生素C、钙剂、扩冠、降脂、抗凝及对症治疗，患者临床症状逐渐好转。7d 后复查血常规：白细胞：10.18×109/L ↑、红细胞3.78×1012/L ↓；C 反应蛋白（免疫比浊法）1.710mg/L；纤溶三项：D-二聚体实验7.38mg/L ↑、纤维蛋白原降解产物22.96μg/ml ↑；肝功：白蛋白32.6g/L ↓；电解质正常；出院情况：患者一般状况尚可，周身无新增水疱，右眼分泌物明显减少，夜间睡眠差，精神一般，饮食可，大小便可，查体较前无特殊，舌脉同前，患者临床症状较前明显好转。出院诊断：西医诊断：（1）大疱性类天疱疮；（2）病态窦房结综合征，永久性起搏器安置术后；（3）高血压病2级 极高危；（4）冠状动脉粥样硬化性心脏病；（5）低蛋白血症；（6）慢性支气管炎。中医诊断：疱病（风热血燥）。出院医嘱：（1）健康教育：加强陪护，避免坠床、褥疮的发生；（2）继续给予激素、丙种球蛋白、维生素C、钙剂、扩冠、降脂、抗凝及对症治疗；（3）具体药物如下：低分子量肝素钠注射液5ku 皮下注射1/日（定期复查纤溶三项，根据结果调整用药）；甲泼尼龙32mg（8片/日，根据医嘱规律 减量）；醋酸钙胶囊（0.6g 1/日）；酒石酸美托洛尔片12.5mg 1/晚；缬沙坦胶囊80mg 1/日；阿托伐他汀钙片20mg 1/晚；单硝酸异山梨酯缓释片40mg 1/日；不适随诊。

2 大疱性类天疱疮的诊断

首先需要问诊，询问患者病史及症状表现，然后进行抽血化验，确诊大疱性类天疱疮的标准有三点：（1）临床表现中有水疱出现；（2）显微镜下可以看到抗BP180 和BP230 抗体以及IgG 和C3 沉积；（3）水疱疱液中存在嗜酸性粒细胞。此外，诊断大疱性类天疱疮时，还需要和寻常型天疱疮鉴别。

目前大疱性类天疱疮的治疗方法包括：（1）糖皮质激素治疗；（2）免疫抑制剂治疗；（3）丙种球蛋白治疗；大疱性类天疱疮的预后良好。对于类天疱疮患者的护理实施有效的抗感染处理是非常重要的，需要在整个治疗期间持续进行抗感染。对患者给予营养支持，满足机体的需求，并观察患者在用药过程中的各种反应。

3 治疗

3.1 皮肤保护

因患者年龄高，抵抗力相对较低，皮损面积大，因此治疗过程中最关键的是做好皮肤保护。（1）保证患者的皮肤处于清洁干燥的状态，并对指甲进行定期的修剪，避免其不自觉抓挠。（2）每日定时消毒皮肤，防治感染。（3）定时观察水疱的形态及有无新的水疱出现。（4）擦浴时水温适宜，避免过热刺激皮肤。（5）保持床单位平整、柔软、透气，更换体位时动作要轻、稳，避免拖拉，以防止造成不必要的皮肤损伤[3]。

3.2 心理指导

因患者年龄高、长期卧床、意识不清、基础疾病多，致使治疗复杂、时间长，导致患者会呈现出不同程度的不良心理。因此，作为护理人员应站在患者的角度考虑，给予患者更多的同情和理解，多与患者及其家属进行沟通交流，并注意在交流的过程中要始终保持态度和蔼、语言通俗易懂。掌握患者的不同需求并制定个性化的护理干预计划，向患者强调积极主动地配合治疗是非常关键的，从而让患者及其家属都能解除多余的顾虑，与护理人员之间形成良好的关系。在治疗期间要对家人宣教注意事项，赢得患者家属的信任，从而给予护理工作肯定与支持[4]。

3.3 病情观察和用药指导

对于该病患者应使用大剂量的糖皮质激素以及免疫抑制剂，以对病情起到有效的控制效果，且用药时间相对较长，长时间的服用会造成不同程度副作用的产生。因此，在用药期间应观察患者各种不良反应[5]；严密监测患者的生命体征，并对24h 的出入量做好详细的记录，保持水电解质及酸碱平衡；定期测血糖、大便潜血，密切观察患者有无发热、感染、抽搐等情况。定期复查血常规、肝肾功能、血糖、电解质、纤溶三项，以免患者出现低血钾、低血钙的情况。对患者的排便情况进行观察，一旦有黑便出现应考虑患者是否出现消化性溃疡。当患者的病情得到控制并稳定后应减少药物使用剂量，并观察患者的表现；同时，观察患者的睡眠情况及精神状态。

3.4 营养支持与护理

根据患者的实际情况制定合理的饮食计划，告知患者多进食蛋白质、纤维素含量高的食物，并能保证低盐进食，补充体内缺失的维生素，同时要多进食新鲜的蔬菜和水果，保证高营养高蛋白的摄入，提高机体免疫力。建议不要食用辛辣刺激的食物，如辣椒、洋葱、生蒜等。不要食用容易引起上火的食物，如甲鱼、荔枝等。避免紫外线暴晒。尽量避免吸烟、咀嚼槟榔等[6]。

3.5 健康教育

针对患者情况及患病特点，制定个性化治疗计划。 告知患者家人为其穿纯棉质能减少机械性摩擦的衣服，防止受损皮肤或其渗液与床单粘连。皮肤瘙痒时勿让患者抓挠皮损处。同时，提醒家人减少外人探望次数，不要轻易触摸皮损处，为其进行基本护理后及时洗手，预防感染。勿用刺激性较大的碱性肥皂，擦洗时水温适宜。

3.6 保护性隔离

保持室内空气新鲜，每日开窗通风，注意保暖，室内紫外线灯照射消毒，地面、桌椅用84 消毒液擦拭，接触患者前要洗手、戴口罩、帽子，严格无菌操作。

4 讨论

4.1 大疱性类天疱疮的发病机制

基底细胞与基底膜的连接丧失，使得抗原分子发生破坏，临床上会表现为水疱；发病原因有三种：（1）自身免疫系统紊乱；（2）潜在疾病；（3）过度劳累。类天疱疮不是癌症，它是一种相对比较严重的自身免疫性的大疱性的皮肤病，它是由于体内产生了一些破坏蛋白之间桥接的抗体，导致皮肤黏膜出现水疱、大疱，皮肤黏膜出现皮肤的损害[7]。

4.2 健康教育在治疗中的重要性

健康教育是护理工作中常用的教育活动方式，通过有计划地组织开展教育活动来改善患者的不良行为，消除或是降低危险因素，从而减少疾病及死亡的发生，保证患者的生活质量得以提升。有相关的研究显示，人的健康离不开其良好的生活与行为习惯，且人们的心理状态、精神表现、社会及文化情况都会对疾病的转归有良好的作用。而对患者进行积极的健康教育则能有效地改善其行为。因此，面对大疱性类天疱疮患者及家属，医生除对其给予治疗服务外，还要对其进行健康知识宣教，让患者养成良好的生活习惯，减少危险因素，降低疾病的复发率，从而提升生活质量[8，9]。

4.3 遵医行为在治疗中的重要性

遵医行为就是患者的行为改善与临床医嘱相符合的程度。患者出院后并不代表治疗结束，仍需要患者按照医嘱改善自身的行为，提升自己的保健意识。注意调整自我心态，学会放松技巧和情绪转移，保持心境平和，避免情绪激动。

4.4 年龄、病程在治疗中的影响

患者的年龄、病程均影响患者的遵医行为，年龄越大，病程越长，患者的遵医行为就越差。病程长的患者对疾病的治疗信心越差，特别是并发症的出现，患者会失去信心，心理健康状况较差，既有心理因素，又有疾病因素，两者之间会产生相互的影响与相互的作用，对患者的康复及预后造成不良的影响。负性情绪可导致恶性事件发生，从而引起恶性循环。加之年龄大，记忆力出现明显的衰退，遵医行为就会受到影响。对该类患者医生要经常与患者家属沟通，督促患者按时吃药，对于病程长的患者，医生要对其介绍疾病的相关知识并能倾听患者的诉说，加强与家属的联系赢得他们的支持，使其能够多鼓励和关心患者，根据患者表现出的心理状态实施个性化的干预，最大限度地缓解患者的心理压力，增强适应能力，改善病人的心理状况[10]。

4.5 家庭配合情况在治疗中的影响

家庭成员不支持、不配合患者的治疗会影响冠心病的治疗。原因是多方面的：患者家属不了解大疱性类天疱疮疾病的知识，认识不到大疱性类天疱疮及并发症的危害性，从而在日常生活中起不到监督作用；对患者家属加强健康教育不容忽视，在对患者进行治疗干预的同时也让家属参加，与患者家属联合，使家属参与督导护理，从而建立医院-家庭双重监督机制。家庭督导可以随时监督患者，及时发现治疗中的问题，随时与医护人员联系，使患者得到相应的指导和帮助。

4.6 文化程度在治疗中的影响

文化程度对患者及家人出院后影响较大。应重视并加强对文化程度低人群的教育，防止患者家人接受事物较慢，对医护人员的讲解没有理解，在症状好转后就减量或停药，不能很好地理解医嘱，从而导致不能完全遵医嘱治疗。尽量采用通俗易懂的语言，反复强化患者及家人循序渐进学习疾病知识，树立健康信念，提高自我管控能力。

4.7 生活方式在治疗中的影响

健康的生活方式是最好的预防方法。应鼓励大疱性类天疱疮患者改变生活方式：如戒烟、戒酒，宜进低盐低脂、易消化、富含维生素和纤维素饮食，要少食多餐，忌饱餐，做到勤翻身、勤擦洗、勤整理、勤检查、勤按摩。另外，适当地运动能够对患者的抑郁情况产生明显的减轻效果，大大减少病死的发生。保证足够休息和睡眠、保持大便通畅，避免精神紧张和情绪激动[11]。

5 体会

大疱性类天疱疮在中老年人群中较为高发，该类人群自身免疫力降低，导致在表皮下出现大疱病。表现出的主要特征为疱壁厚、紧张不易破的大疱，组织病理表现为表皮下的水疱，免疫病理显示基底膜IgG 和（或）C3 沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。疱体存在的部位主要在胸腹部及四肢近端。典型皮损的表现为在外观正常或是有红斑的皮肤上有紧张性水疱或是大疱存在，具体表现为疱壁较厚，且形状为半球状，直径大小不一，呈现出清亮的疱液，少数可呈血腥；本例患者高龄、长期卧床、意识不清、言语表达不清、无明显诱因出现左前臂、左胸肋部水疱，发现后及时给予局部处理、药物治疗和转诊至上级医院进一步检查治疗，皮肤科会诊行病理检测：皮肤活检组织：“左胸部”符合大疱性类天疱疮。经系统住院治疗后患者临床症状逐渐好转。鉴于上述情况，提醒基层医务工作者，发现非典型疱疹时：一要详细询问了解病史，并进行细致的检查；二要注意中老年人病情变化快，需立即到医院明确诊断治疗，防止过大的紧张性水疱和创面造成继发性病变，以免新皮损的发生；三要考虑大疱性类天疱疮临床少见，需及时果断正确处理；四要定期复查相关检验和检查，根据复查结果调整药物用量；五要健康教育，加强陪护，避免坠床、褥疮的发生；六要随时观察患者皮肤状况，避免耽误病情给患者带来痛苦。