巨大肝脏组织细胞肉瘤伴胃侵犯一例

高媛 蒋蛟豪 王越峰 苗健

作者单位：116021 辽宁大连，大连医科大学附属第二医院肝胆胰外科

病人，男，51岁，于2020年4月20日因上腹胀痛不适2周入院。肿瘤标志物CA19-9：248.62 U/ml(0～37 U/ml)。增强CT提示：肝左外叶见团片状低密度影，界欠清，大小约8 cm×10.2 cm，增强后，病灶无明显强化，肝左叶肝静脉内见低密度充盈缺损(图1)。诊断为肝脏恶性占位性病变并肝静脉栓塞，恶性可能性大。遂行左半肝切除术。术中见肿物侵透肝被膜外生生长，大小约10 cm×8 cm，与胃小弯侧部分胃壁边界不清，与近端大网膜粘连，游离左冠状韧带及三角韧带困难，遂右侧劈肝入路，游离第一肝门阻断肝门后沿途切断、结扎左半肝血管及胆管分支，向左分离肿物至胃小弯侧，裁剪部分胃小弯侧壁，完整移除标本，清扫肝周淋巴结，肝创面止血。肿瘤壁质地不均匀，剖开见内有脓肿(图2)。术后病理检查：(左半肝)恶性肿瘤，免疫组化染色结果符合组织细胞肉瘤。多处脉管及胆管内可见肿瘤细胞，侵犯神经及肝被膜，侵犯胃浆膜层及周边脂肪组织。网膜结节及肝周脂肪组织内可见肿瘤细胞。(图3)。免疫组化结果：肿瘤细胞CD163(部分+)，CD68(+)，溶菌酶(-)，CD21(-)，CD1a(-)，AE1/AE3(-)，Vimentin(部分+)，LCA(-)，Hepatocyte(-)，Glypican-3(-)，CK19(-)，CK7(-)，HMB45(-)，CD30(-)，Ki-67(70%+)(图4)。术后予保肝、抗感染等支持治疗，排气后于术后第6日适当进流食，术后第16日，病人出现腹胀、乏力、发热，予禁食、胃肠减压、退热，暂未行化疗。腹部CT检查提示腹腔、盆腔大量积液，予腹腔穿刺引流、抗感染、促进肠道蠕动等保守治疗，病人腹胀逐渐加重，加之多器官功能衰竭，无法耐受化疗药物，放弃治疗，术后第20天病人因多器官功能衰竭死亡。

增强CT显示动脉期可见肿物周边环形强化，中心强化不明显，整体强化较均匀

A.肿物呈外生型生长；B.剖开可见肿物形状不规则，内见脓肿

A.肿瘤细胞胞浆大而丰富，呈泡沫嗜酸性；B.细胞核大小不规则，单核或多核，呈颗粒状，向肝窦浸润，伴有大量淋巴细胞和中性粒细胞炎症浸润

A.免疫组化CD68呈阳性;B.CD163部分阳性;C.Vimentin呈部分阳性;D.Ki-67呈70%阳性图4 免疫组化图(二步法 DAB×100)

讨论肝脏组织细胞肉瘤是一种十分罕见的具有侵袭性的恶性肿瘤，占肝原发性恶性肿瘤的0.5%～1.3%，以组织细胞恶性增生为特征，也是一种极其罕见的血液学恶性肿瘤，属于血液淋巴系统恶性肿瘤分类[1]，在欧美国家，其患病率为百万分之0.14～0.25[2]，Magali等[3]发现，该病的发生率男性高于女性。本病早期症状多不典型，肝脏组织细胞肉瘤原发灶于肝脏，当其外生性生长时会表现出与其他肝恶性肿瘤类似的临床表现，因肿瘤迅速生长占据空间出现腹部不适症状，与常见肝脏恶性肿瘤临床表现无明显区别[4]。肝脏组织细胞肉瘤无特异性血液学肿瘤标志物，影像学特征亦不典型，增强CT动脉期见肿物周边环形强化，平衡期仍持续强化，密度较为均匀。有部分病例发现在增强核磁动脉期见楔形强化，在相应区域的肝胆相中发现造影剂钆摄取减少[5-6]。病理检查是诊断的有力证据。据形态学标准，肝组织细胞肉瘤常被归类于类似于恶性组织细胞增多症如组织细胞淋巴瘤、网状肉瘤等疾病[7]，由单核或多核肿瘤细胞组成，细胞周围表现类似嗜血细胞综合征[8]。细胞核大小不规则，呈颗粒状的单核或多核，常表现为明显的嗜酸性核仁。有淋巴细胞和中性粒细胞炎症浸润[6,9]。肿瘤的细胞学诊断是基于免疫组织化学标志，免疫组化中CD68、CD163和溶菌酶常呈阳性表达，细胞角蛋白，B细胞或T细胞及髓样标记物等多呈阴性表达[9]。

肝脏组织细胞肉瘤发病率极低，目前大多数肉瘤的标准治疗方法是手术，手术及放化疗治疗效果均不理想且预后极差，其主要死因是肿瘤转移及其并发症，术后应用全身化疗耐受及反应较差，而化疗多应用淋巴瘤治疗方案，不能耐受时也有应用GDP(Gemcitabine-cis platinum-hexadecadrol)方案(即吉西他滨、顺铂、地塞米松)治疗，但以上方案治疗肝脏组织细胞肉瘤的疗效仍有待证实。