罕见Cronkhite-Canada综合征合并重度低蛋白血症患者一例的护理

盛婉婷，马平，赵林芳，周娜

(1．浙江大学医学院附属邵逸夫医院 静脉治疗专科，浙江 杭州 310020；2.中国医学科学院北京协和医院 消化内科，北京 100005)

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS),又被称作息肉-色素沉着-脱发-爪营养不良综合征，是一种极为罕见的非遗传性疾病，通常老年发病。截止2018年，我国共报道83例[1]，其发病机制尚不明确，有专家[2]认为本病可能与自身免疫失调有关。CCS临床特征主要表现为炎症性、非肿瘤性消化道息肉伴不同程度的外胚层组织异常，包括弥漫性非瘢痕性脱发、指(趾)甲营养不良，以及颊黏膜、面部、手和足雀斑样色素沉着[3]。由于外胚层症状常被忽视，CCS易被误诊为克罗恩病或溃疡性结肠炎，影响患者的治疗和预后。CCS会改变胃肠道黏膜性质，减少胃肠道黏膜细胞对于营养成分的吸收，还可导致蛋白随炎性渗出物经病变黏膜漏出，引起电解质紊乱、蛋白丢失性肠病、潜在消化道出血等多种致命性并发症[4-5]。近期研究[6-7]显示，CCS主要死亡原因为低蛋白血症引起的重症感染、心力衰竭和消化道出血。目前临床上针对CCS尚无有效可行的根治方案，只进行对症治疗[8]，因此，为患者提供合理个性化护理是辅助患者提高生活质量，预防并发症和改善疾病预后的关键。2020年12月北京某医院消化内科收治1名确诊CCS伴重度低蛋白血症患者，经多学科讨论、制定并实施针对性的护理措施，患者CCS典型症状有所缓解，未出现并发症。现将相关护理经验报告如下。

1 病例简介

患者，女，64岁，既往体健。2017年无明显诱因出现味觉减退，伴脱发、指(趾)甲脱落以及跖掌皮肤色素沉着等外胚层症状，并出现腹泻，每日7～8次褐色糊便，有油滴及未消化食物，无明显粘液脓血，同时因食欲下降，自发病起体重下降15 kg。2018年当地医院行胃肠镜所见胃、十二指肠、结直肠多发息肉，病理显示为增生性息肉，结肠黏膜显示慢性活动性炎症。2020年12月该患者因“腹泻3年，加重8月，味觉异常，头发与指(趾)甲脱落”前往北京某三甲医院就诊。查体：身高165 cm，体重42 kg，身体质量指数(body mass index,BMI)为15.4。实验室检查：白蛋白14 g/L，血钠110 mmol/L，血钙为1.4 mmol/L，血钾2.63 mmol/L，血红蛋白100 g/L，便常规OB(-)。结合患者特异性的临床表现、内镜下多发息肉病变以及实验室检查结果，考虑CCS合并重度低蛋白血症诊断成立。该患者收治入院后采取激素免疫治疗、内镜下胃肠息肉切除以及止泻、抗感染、抑制胃酸等对症支持治疗，并加用肠外营养液改善营养状态，入院10 d后症状缓解出院，随访1年，未出现并发症。

2 护理

2.1 多学科联合提供序贯式营养支持，纠正低蛋白血症 患者因胃肠道多发息肉、长期腹泻严重影响了营养物质吸收，丢失大量水、电解质，出现体重下降及重度低蛋白血症，导致患者严重营养不良，增加感染风险；同时加重胃肠道黏膜损伤，易出现肠梗阻、消化道出血等并发症，危及患者生命。2017年欧洲肠外肠内营养学会(European Society for Parenteral and Enteral Nutrition,ESPEN)针对营养障碍患者，提出营养筛查评估、营养诊断、治疗及营养监测和效果评价4个步骤[9]。护士在该患者入院12h内选择营养风险筛查2002(NRS-2002)工具进行营养评估，评分为3分，存在营养风险。营养科、主治医生、护士与患者四者共同讨论并制定个体化的序贯式营养计划，主要分两个阶段，即早期肠外营养管理和稳定期肠内营养管理。在院期间每2天监测血液营养指标改善情况，每3天固定时间测量患者体重。患者入院第4天血电解质恢复至正常水平，第8天再次进行营养评估，评分为2分，体重上升至44 kg，BMI为16.2，复查相关实验室检查：血红蛋白为110 g/L，白蛋白为41 g/L，血液营养指标较入院时明显改善。具体干预措施如下。

2.1.1 早期肠外营养管理 患者入院时腹泻频繁，无法耐受胃肠营养，因此予禁食、输注肠外营养液的管理措施。肠外营养支持时，关注患者电解质水平，根据血液检测结果调整、补充相应的电解质、维生素和微量元素。该患者入院时存在电解质紊乱，故予单独外周静脉通路补钾进行纠正；使用输液泵精准控制营养液输入速度，设置为60 ml/h，避免加重电解质紊乱或出现急性高脂血症[10]；在输液架上悬挂“肠外营养”标识牌，与特殊静脉治疗药物进行区别，有利于护理安全[11]；此外护士每班评估输注部位是否出现红肿、疼痛等，避免发生因输注肠外高营养液造成的导管内感染，同时观察、询问患者恶心、腹泻等胃肠道反应有无缓解。

2.1.2 稳定期肠内营养管理 患者入院第5天恶心、腹泻有所缓解，评估胃肠营养耐受度良好，予置胃管行肠内营养支持。当天选择短肽型肠内营养制剂并以30 ml/h输注，每班评估患者能否耐受肠内营养，其未出现腹胀、腹泻、腹痛等不耐受症状；入院第6天更换为整蛋白型肠内营养制剂并以40 ml/h输注，患者未出现胃肠道不耐受表现；1天后逐渐加量并以50 ml/h输注，患者无不适。入院第9天营养科指导患者开始有规律地经口进食；少食多餐，每天进餐4次，每次进食八分饱即可，以免胃窦部过度扩张而增加促胃液素的分泌，进一步加重胃黏膜损伤；提醒患者细嚼慢咽，食物在口腔中咀嚼至少5 s。营养科制定食谱时选择高蛋白、高维生素且低盐低脂易消化的少渣饮食，如瘦肉、蛋、牛奶等；告诫患者禁食韭菜、芹菜等高纤维素食物，避免加重腹泻；食物时常变换样式、口味，促进患者食欲。

2.2 外胚层病变的个性化护理 外胚层病变一般表现为弥漫性脱发、指(趾)甲营养不良、皮肤色素沉着，以及感觉迟钝、四肢麻木等神经系统异常症状。(1)该患者因脱发而头发稀疏，出现自卑、烦躁等情绪，护士结合中医理论[12]每日早、晚使用木梳自患者前额向后颈部梳理头发，以加强血液循环、减少头发脱落。此外，每周协助患者修剪头发，维持良好的形象，有效缓解其负面情绪。(2)患者指(趾)甲已萎缩，经皮肤科评估存在断裂、脱落的风险，由护士每3天协助患者修剪平整，使用指套保护患者手指、脚趾[13]，同时告诉患者避免碰触粗糙坚硬的物体，以免受伤。患者在院未出现指(趾)甲受损。(3)患者腹泻严重，双下肢中度水肿，面部及四肢皮肤可见雀斑样色素沉着，现以长期卧床为主。入院当天护士使用Braden评分量表评估，得分为16分，为轻度危险，上报伤口造口专科护理团队，并标记有发生压力性损伤的危险，协助患者行直腿抬高运动和踝泵运动，20个/组，每日3组，此外护士每5日1次协助其床上清水擦拭，擦拭后全身涂抹凡士林乳液。因CCS属内科疾病，故选择Padua评分量表进行深静脉血栓风险评估，得分6分，属于高危人群，床旁悬挂“深静脉血栓”高风险警示牌，严密监测患者D-二聚体水平，并遵医嘱予低分子肝素钠注射液皮下注射，注射时避开患者皮肤色素沉着处，并告知患者及家属关注并及时报告有无黑便、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等出血征象。患者出院时未出现压力性损伤且Padua评分为3分，为血栓低危人群。(4)患者皮肤出现瘙痒时，通过播放白噪声或电视节目转移注意力从而避免抓挠导致皮肤破损而引起交叉感染。

2.3 制定个体化的激素免疫药物护理方案 CCS药物治疗主要选择激素类药物和免疫抑制剂[8，14]。同一药物对不同患者的治疗效果及不良反应不尽相同，因此在患者药物治疗期间护士每班询问患者腹泻症状是否缓解，味觉有无改善等，同时每日护理查房时关注其主诉，注意有无激素药物不良反应，及时汇报医生更改治疗方案。护士每日按医嘱定时定量发放药物，并告诫患者按时服用药物的重要性，不可随意停药。此外，该患者为重度低蛋白血症且同时服用激素和免疫抑制剂，易发生感染，对其采取“保护性隔离”，床旁悬挂“保护性隔离”标识牌，测量生命体征4次/d，早晚行口腔护理。在医护共同努力下，患者在院期间体温维持在35.8～36.6℃，未出现感染事件。

2.4 重视心理干预，开展定期随访 因CCS病情复杂，反复发作，迁延不愈，需要经常住院治疗，患者往往对疾病的发展趋势和治疗预后感到不知所措，出现负性情绪，影响其治疗依从性及治疗效果[15]。(1)该患者入院时存在恐惧、烦躁等情绪，护士向其讲解情绪调节是治疗方案中重要的一步，同时积极主动、耐心地与患者沟通，取得信任，告诉患者该病通过治疗是可以显著提高生活质量水平，且得到稳定控制的，劝说患者以积极平和的心态配合治疗。(2)护士向患者及其家属讲解CCS的疾病特点和治疗预后情况，让患者了解疾病的发展与转归，使其做好长期治疗及护理的心理准备，了解积极配合治疗对疾病恢复的重要性。(3)CCS患者消化道息肉有恶变的可能性[8]，需定期随访。目前，电话随访1年，患者诉症状较前有明显缓解，未出现并发症。

3 小结

CCS迁延不愈，且尚无根治方法，因此营养支持和对症治疗是该病患者的重点。在本例报告中首次针对CCS患者采用了序贯式营养支持方案，效果较好，其血液营养指标和胃肠道功能均明显改善；强调针对CCS患者进行用药护理时密切关注其症状和体征的改变，认真听取主诉，可有效减少药物不良反应的发生；在外胚层症状管理方面，提供个性化的对症护理，提示CCS患者症状表现不一，应提供针对性的护理措施。综上，本报告旨在为今后CCS患者实施个性化且具备有效性的临床护理措施提供临床经验，为该病患者提高生活质量、改善疾病预后提供参考与思路。