腹茧症5例的临床诊治效果

顾卯林，杨 捷，黄永刚，陆 贤

腹茧症是一种少见的以肠梗阻为主要表现的腹膜疾病，因其特征是腹腔内部分或全部小肠被一层致密纤维膜包裹，形似蚕茧，故而得名：腹茧症。该病最早于1907年被Owtschinnikow等[1]描述为纤维包裹性腹膜炎，而Foo等[2]于1978年首次命名其为“腹茧症”，并沿用至今。因腹茧症临床表现缺乏特异性，很难与其他原因引起的肠梗阻相鉴别，导致其术前诊断困难。本研究回顾性分析了我院5例腹茧症的临床和影像学表现，总结腹茧症的诊断和治疗经验，以期提高腹茧症的术前诊断和外科治疗水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2019年3月17日—2020年11月9日收治的5例腹茧症患者，其中男性3例，女性2例；年龄28～71岁，5例入院诊断均为急性肠梗阻，临床症状均表现为急性肠梗阻症状（腹痛、腹胀、肛门停止排气排便等表现，病程均小于2 d），所有患者入院后均行手术治疗。本研究所有患者均无腹部外伤史，无结核、乙肝、腹腔灌注化疗等病史。

1.2 影像学表现及诊断 所有患者入院后均行全腹部CT+冠矢状位重建，均表现为小肠梗阻征象，其中病例3行CT平扫，病例2冠状位CT重建，均可见包裹小肠的增厚膜性结构（图1、2），故术前诊断为急性小肠梗阻，不排除腹茧症可能。

图1 病例3腹部CT提示小肠粘连成团，形似“蚕茧”，小肠外被一层纤维膜包裹（箭头所示）

1.3 研究方法 回顾性分析患者临床症状、影像学表现、术前诊断、手术方式、手术中问题和术后并发症（如术后再发肠梗阻、切口感染、切口裂开、肺部感染、腹腔脓肿）等情况，并分析讨论患者术后近期及远期效果。

图2 病例2腹部CT冠状位重建提示盘曲成团的小肠被一层纤维膜包裹（箭头所示）

2 治疗及结果

2.1 手术方法 本研究5例患者均行手术治疗，均行小肠粘连松解+小肠部分切除术，其中病例2、3、5加做小肠内置管排列术。根据患者术前情况选择切口位置及大小，进腹后确定小肠梗阻部位和程度，松解小肠粘连，对于粘连紧密无法松解的小肠，在保留足够长度的小肠情况下，行部分小肠切除术+小肠吻合术。

小肠内置管排列术：距Treiz韧带15～20 cm处选择小肠入口，根据小肠长度准备一定长度空肠营养管或乳胶管，在管子中段可剪数个侧孔，各侧孔间距10 cm左右，将其送入远端小肠，最后从阑尾根部穿出，空肠内固定管引出处行隧道式包埋8 cm，从腹壁引出，在壁层腹膜处固定肠管与腹壁，之后将残留小肠按左上腹、左下腹、右上腹、右下腹大致顺序排放，放置引流管，关腹。

2.2 术中问题 术中发现小肠与小肠广泛粘连，包裹成团，部分小肠外可见白色膜性结构包裹（病例1、2、3），2例患者大网膜明显缩小甚至缺失（病例2和5）。术中均发现小肠扩张增厚，小肠粘连致密且肠壁蠕动差，故笔者在保留足够长的小肠情况下，行小肠部分切除术+小肠吻合术，病例2、3和5追加小肠内置管术，2例（病例3和5）因阑尾充血水肿，追加阑尾切除术。

2.3 术后处理 1）术后早期肠内营养支持，先平衡液后予肠内营养液，并逐渐减少肠外营养量；2）适当使用抗生素；3）术后早期接引流袋，防止内置管滑脱；4）术后早期使用本院院内制剂中药封包（大黄、芒硝）促进小肠蠕动；5）根据患者肛门排气情况，可予术后2周左右拔除内置管。

2.4 近、远期效果 5例患者均无死亡或肠漏发生，2例患者发生术后早期肠梗阻，经保守治疗均好转出院。其余手术患者术后情况良好，无腹痛腹胀、恶心、呕吐等情况，排气排便正常，均顺利治愈出院。5例患者平均住院时间；25.4 d。平均术后肛门排气时间5.4 d。病例5因个人原因失联，其余患者术后均定期随访，其中病例1于术后1月左右因中下腹疼痛不适就诊，腹部CT提示乙状结肠壁稍厚，其余未见明显异常，经保守治疗后好转，其余患者术后随访，预后满意，无术后复发情况。

3 讨论

3.1 概述及临床表现

3.1.1 概述 腹茧症又称硬化性腹膜炎，是一种罕见但严重的疾病，主要特点是部分或全部小肠被一层致密、灰白色的膜性结构包裹，导致小肠粘连呈蚕茧状[3]。腹茧症发病机制主要有2种假说：1）先天性发育异常，如胚胎发育过程中大网膜发育异常、先天性肠扭转不良等[4-5]；本研究中病例2和5两位患者大网膜明显缩小甚至缺失就倾向于发育异常所致腹茧症。2）后天因素：常见的有腹部外科手术史、腹部结核病史、胃肠道肿瘤、腹部透析史等[6-7]；本组中病例3号和4号均有腹部外科手术史，但腹茧症的发病原因仍需进一步研究。

3.1.2 临床表现 腹茧症主要以急慢性肠梗阻为主要临床表现，辅以腹部可触及边界不清的腹部肿块[8]。笔者认为肠梗阻的症状与肠粘连及肠蠕动减弱有关，且患者进食后导致肠内容物增加，肠外包裹的“蚕茧状”膜性结构压力进一步增大，从而加重患者肠梗阻症状，但上述肠梗阻症状缺乏特异性，均不能以此来诊断腹茧症。

3.2 诊断 腹茧症的术前诊断很困难，大多数腹茧症的诊断主要在术中探查发现，因其以肠梗阻为主要症状，缺乏临床特异性，且外科医师对该病缺少足够的认识，最终导致误诊和漏诊。笔者认为：影像学检查，特别是腹部平扫CT+冠状位CT重建对腹茧症的术前诊断至关重要。Wang[9]和Gupta[10]等学者也认为腹部CT检查和重建能够提高腹茧症的诊断率，并可提供肠梗阻的范围和程度。

结合笔者临床经验，将腹茧症典型CT表现总结如下：1）扩张小肠周围伴有明显的异常增厚的纤维膜性结构，肠管被包裹其中，近端小肠扩张，肠壁水肿增厚、液体和空气相互堆积，可呈阶梯状或“M”字形排列，像手风琴样排列，即所谓“手风琴”征、“香蕉串”征及“拧麻花”征，而远端小肠塌陷[11-12]，此为诊断腹茧症最重要、最直接的征象；2）受累的小肠因茧膜的包裹，在增强CT中，小肠血管常常扭转呈“旋涡状”改变，但其表现无特异性，常常被诊断为小肠扭转而导致腹茧症的漏诊，如本研究中病例1。因此术前怀疑小肠扭转的病例更应积极寻找病因，排除腹茧症的可能性。而普遍的小肠之间粘连、束带、不典型水肿增厚，在CT上是并不明显的。本研究报道的5例病例在术前检查中，常规予以腹部CT平扫+冠矢状重建。其中2例病例根据术前CT均可见包裹小肠的增厚膜性结构，故术前怀疑腹茧症可能，且都在术中得到明确诊断。因此，笔者的经验是：对于出现不明原因、反复发作的肠梗阻，且病史较长、既往无腹部外伤手术史、无腹透史，腹部查体可触及境界不清的包块，应考虑腹茧症的可能，术前建议在行腹部CT时加做冠矢状重建，有助于提高腹茧症的术前诊断率，并为后续治疗提供宝贵资料。

3.3 治疗 传统上，腹茧症一般分为局限型和弥漫型两类，对临床治疗有一定指导意义。一般认为，腹茧症有保守治疗和手术治疗两种。笔者认为，保守治疗很难彻底治愈本病，且容易反复发作。笔者根据个人临床经验并参考相关文献认为：腹茧症的首选或主要治疗方式是手术[4,13-14]。手术治疗也有不同的类型，但手术总的原则是将全小肠分离后，切除茧膜，解除梗阻，再做适当的内、外排列，通畅肠道，如Nobel法（外排列）、White法（内固定）等。但是肠粘连本身是机体的一种防御反应，术后小肠的麻痹扩张，仍会产生大量渗液和纤维素渗出，很容易再次形成粘连性不全性肠梗阻，需要很长的时间和综合疗法去治疗调理，极个别患者也可再次形成完全性梗阻或绞窄性梗阻，甚至腹腔高压症。

3.4 注意事项

3.4.1 保守治疗可行性 对于症状轻或无症状，CT提示部分小肠梗阻，且未见明显的茧膜存在的患者可暂予抑酸、解痉等保守治疗。若保守过程中症状加重或伴随其他症状的患者，应积极手术治疗。

3.4.2 腹腔镜手术的应用 由茧膜导致小肠机械性梗阻原因的存在，非手术治疗无法根治腹茧症，手术是治疗腹茧症最有效的方法，手术原则主要是切除茧膜和肠粘连松解[15]。对于既往无腹部手术史的患者，可考虑行腹腔镜手术，但行Trocar孔穿刺过程中，尽量不用气腹针，建议通过开放技术安全置入Trocar孔，切不可盲目穿刺，避免肠管损伤，若腔镜探查发现肠管充血水肿，肠壁广泛粘连，应及时中转开腹。

3.4.3 开腹手术的应用 对于基础疾病多，高龄或腹部有手术史的患者，建议直接行开腹手术。对于复杂性小肠梗阻的病例，目前多数学者均建议行小肠内置管排列术[16-17]。内置管排列术优点：1）固定减压，减少渗出，减轻肠袢水肿和吻合口漏；2）术后早期营养支持，防止肠黏膜萎缩；3）不损伤肠壁和影响血运，小肠蠕动恢复快。

3.4.4 术中及术后注意事项 1）术中应操作轻柔，避免医源性肠管损伤的发生，尽量保护肠管，减少肠管裸露时间，保持浆膜面光滑，小肠系膜与后腹膜适当固定，使用透明质酸钠等等；2）术中应常规探查其他腹部脏器，避免遗漏其他可能的诱因；3）术后小肠内早期给生理盐水和营养液刺激肠蠕动；4）内置管一般在术后1～2周，视肛门排气恢复情况予以拔除。本组3例患者使用此法均顺利恢复，但有2例患者小肠仅切除20～50 cm（即小肠最狭窄处），术后仍复发不全性梗阻，经保守治疗后好转出院。

综上所述，腹茧症作为罕见的腹部疾病，医师需要加强对其认识，根据病史、体征及影像学检查，特别是腹部CT检查对其诊断具有重要价值，有助于腹茧症的初步诊断。及时有效的手术治疗，术中仔细操作，围手术期的综合治疗均有助于提高腹茧症的预后和减少并发症的发生。