髂静脉压迫综合征的诊治现状

康藤耀，雍熙，张富钊，郑国学，陈开(通信作者*)

(1.川北医学院附属医院 血管外科，四川 南充 637000；2.遂宁市中心医院 心血管外科，四川 遂宁 629000)

0 引言

髂静脉压迫综合征(iliac vein compression syndrome，IVCS)，又称May-Thurner综合征、Cockett综合征，是髂静脉受压或腔内粘连引起的下肢静脉回流障碍性疾病[1]，髂静脉受压引起的主要临床症状包括下肢肿胀、下肢疼痛、浅静脉曲张(下肢、会阴部以及腹壁)、足靴区皮肤色素沉着以及静脉性溃疡等。大部分IVCS患者无明显的临床症状，被称为无症状患者，无症状患者可长期处于髂静脉受压状态而不表现出临床症状，仅约0.16%的患者有临床症状[2,3]。而IVCS的临床表现又不典型，大部分以下肢肿胀、浅静脉曲张、静脉性溃疡甚至以精索静脉曲张为首要临床表现，因此常被临床医生忽视。就目前研究表明，IVCS发病人群女性多于男性[4]，但暂无明确的流行病学调查结果；有学者提出，IVCS女性发病率更高可能跟女性骨盆结构相关，女性的骨盆更多地表现为腰椎前凸，从而更容易压迫到左髂总静脉和右髂总动脉[5,6]。

1 病因病理

1.1 病因

1.1.1 在解剖结构上，右髂总动脉压迫下方走行的左髂总静脉，而其后方又受压于向前突的腰骶椎，但左髂总静脉单纯的解剖受压位置尚不足以导致IVCS的发生，只有髂血管长期的受压受损导致髂静脉内膜增厚、血管壁粘连或纤维性索条形成，致使髂静脉管腔狭窄甚至闭塞[7]。

1.1.2 在1854年，L’Aulnct首次发现了左髂总静脉存在一种腔内粘连结构，并命名为髂总静脉襞。后来McMurich等学者对于腔内粘连结构进行分型、以及对分型检出率等进一步研究[8,9]；而在后来研究过程中，结合Erich等[10]、张为龙等、付家钰等以及May等[11]学者研究资料表明左髂静脉腔内粘连结构考虑为后天性形成，且随年龄增加而增多[1,9]。而Cockett等[5]也进一步证明了腔内粘连结构的形成是一个不可逆的过程。

1.1.3 还有小部分IVCS患者为盆腔占位病变直接压迫血管腔导致髂静脉狭窄或者闭塞。

1.2 病理生理

IVCS所致的髂静脉管腔狭窄或血管闭塞，导致了下肢静脉血流动力学变化，包括了侧支血管的形成，腹壁、会阴部、下肢浅静脉曲张，下肢深静脉血栓形成等。当髂静脉狭窄程度不明显时(髂静脉狭窄程度＜50%)，可通过盆腔以及下肢丰富的侧枝血管系统来代偿；当侧枝循环代偿不足或负荷过重时，常逐渐表现出慢性腿部症状。当髂静脉狭窄程度大于70%或髂静脉闭塞时，常合并有下肢、腹壁、会阴部浅静脉曲张、下肢深静脉血栓形成等，甚至大部分确诊患者以此为首要临床表现。Choi等[12]在201例需要血管内治疗的深静脉血栓患者中，发现了137例(68.1%)合并有IVCS。下肢静脉血流动力学改变程度，取决于髂静脉阻塞和静脉血液回流障碍的程度[1]。IVCS的血流动力学改变一般需经过三个阶段的演变，第一阶段是左髂总静脉单纯的解剖受压以及髂动脉的持续搏动反复挤压髂静脉引起了髂静脉管壁损害；第二阶段是髂血管在长期的受压受损下导致了静脉内膜增厚、血管壁粘连或纤维性索条形成，致使髂静脉管腔狭窄甚至闭塞；第三阶段是由于髂静脉狭窄以及髂静脉腔内粘连结构的出现，导致了髂静脉血流淤滞、血流动力学改变，最终促成了下肢深静脉血栓形成的发生。当出现不明原因左下肢深静脉血栓形成时，特别是髂-股型DVT，此时下肢的血流动力学改变程度通常较大，应当考虑到髂静脉有无狭窄甚至闭塞。

2 诊断

2.1 临床表现

IVCS无特异性临床表现，其临床症状常不典型，在疾病的早期一般无明显临床症状，发病中晚期常表现为左下肢肿胀、下肢静脉性溃疡、浅静脉曲张、以及常合并有髂-股深静脉血栓形成。根据有无临床症状，可分为无症状型，慢性静脉功能不全型和急性髂股静脉血栓型[13]。在临床诊治过程中，得以诊断的IVCS患者大部分是以急性左下肢深静脉血栓形成为首发症状，一般于介入手术术中静脉造影确诊髂静脉狭窄或闭塞。在国外一项病例对照研究中，Carr等[14]研究报告显示21名因髂静脉受压导致的DVT患者的髂静脉平均狭窄程度为68%，而26名对照患者的平均狭窄程度为52%。髂静脉狭窄程度每增加10%，发生DVT的几率就增加2.18倍。该研究结果表明髂股静脉狭窄程度越大，发生DVT的风险也就越高。

2.2 影像学检查

目前国内外对于IVCS的诊断暂无统一标准，由于IVCS无特异性临床表现，目前的诊断主要依靠影像学检查。彩色多普勒超声(color doppler ultrasound，CDUS)，CT静 脉 血 管造 影(computed tomography venography，CTV)，核磁共振静脉血管造影(magnetic resonance venography，MRV)，数字减影血管造影术(digital subtraction angiography，DSA)，血 管 腔 内 超 声(intravascular ultrasound，IVUS)等多用于IVCS的筛查以及确诊。

2.2.1 CDUS作为无创性检查，其敏感性以及特异性均较高，常作为周围血管疾病的首选检查，但CDUS常受限于超声设备、医技人员临床经验、以及容易受患者腹腔气体、腹壁脂肪和肠道因素等影响超声成像质量。根据CDUS的无创、经济、无放射、检查方便等特性，常用于IVCS的初步筛查，因为CDUS无法准确检测到非闭塞性血栓形成和髂静脉内的管腔粘连结构[15]，一般还需结合CTV或DSA进一步检查结果来进行确诊。

2.2.2 CT静脉血管成像是IVCS重要检查手段，能够直观呈现出髂静脉病变，并且CT检查还能够清楚显现出髂静脉及其周围结构，清晰观察到髂静脉受压程度，还可以显现出髂血管周围的软组织、骨质结构以及盆腔相关组织结构[15]，有助于排除盆腔占位性病变引起的髂静脉受压。CTV检查对于判断髂静脉受压原因能够多因素分析，相较于CDUS或DSA有明显优势。

2.2.3 MRV检查具有较高的敏感度，可显示髂静脉受压情况，并可判断静脉侧枝循环的程度，但与CTV类似，无法明确辨认较薄的静脉边界和粘连结构[11]。MRV相较于CTV有无放射、无创以及不需要使用造影剂的优势，适用于肾功能不全、以及避免接触射线的患者，但金属植入物的患者不能进行MRV检查。据研究表明，MRV检测IVCS的稳定性较差，同一患者两次检查可能出现不同结果[15,17]，目前临床上并不常用于IVCS的诊断。

2.2.4 现目前静脉造影被国内认为是诊断IVCS的金标准，其具备高特异度和敏感度。不仅可以直接显现出髂静脉管腔情况(一般影像学表现为：髂总静脉受压、管径增宽、局限性充盈缺损)及其迂曲扩张的侧枝循环，还可以明确显示出髂静脉狭窄位置以及狭窄程度。由于DSA为二维投影图像，还可以通过观察到髂股静脉造影剂排空延迟以及丰富的侧支循环造影剂充盈来间接判断髂静脉狭窄程度[18]。与CTV检查相同，对于合并肾功能不全或对造影剂过敏史患者行检查时需慎重。DSA因为其为有创性操作，费用较高，有出血风险，一般不作为IVCS的首选检查。

2.2.5 IVUS想较于CDUS，为有创操作，具有更高的敏感性以及特异性。Forauer等[19]和Montminy[20]等研究表明，IVUS比静脉造影更能准确确定髂静脉狭窄的位置和严重程度，更能精准定位支架近端释放位置。IVUS同样属于有创操作，但IVUS无需造影，也无放射危害，适用于肾功能不全、孕妇以及造影剂过敏史患者。国外临床医师常将IVUS作为诊断IVCS的金标准。

3 治疗

目前IVCS的治疗，主要依据有无临床症状、有无并发症以及髂静脉狭窄程度分为保守治疗和手术治疗。

3.1 保守治疗主要适用于无明显临床症状，髂静脉狭窄程度小于50%，无合并DVT等疾病的IVCS患者。主要予以定期随访和下肢压力治疗，以穿医用弹力袜为主，可同时口服改善静脉功能、减轻肢体肿胀的药物。对于无明显症状的IVCS患者，但又属于DVT高患病风险人群(如恶性肿瘤、高凝状态、手术、长期卧床人群)，可予以预防性抗凝，防止DVT的发生，现以口服新型抗凝药物为主。

3.2 IVCS的治疗主要为手术治疗，现目前又以血管腔内治疗为主。

3.2.1 传统开放手术主要包括了髂动脉移位术、髂静脉松解和衬垫减压术、静脉成形术、静脉转流术等术式[1]。传统开放手术因麻醉要求高、手术时间长、创伤大、手术方式复杂等，现已逐渐被血管腔内介入手术取代，近几年未见IVCS相关的开放手术的文献报道。Cockett等人[5]研究表明，单纯通过传统外科手术来解除髂静脉的压迫并不能从根本上使髂静脉再通，因为髂静脉腔内粘连结构形成是一个不可逆的过程，大部分外科手术方法无法去除髂静脉腔内粘连结构，其术后远期通畅率并不理想。

3.2.2 血管腔内介入治疗具有创伤小，术后恢复快，手术时间短，麻醉要求低，远期通畅率高等优势，已成为IVCS的主要治疗手段。其主要手术方式主要包括了球囊扩张术(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)以及髂静脉支架植入术。对于合并有髂股型深静脉血栓的IVCS患者，一般需行下腔静脉滤器植入术；在滤器的保护作用下，可行经皮机械性血栓清除、导管溶栓术；通常还需通过PTA、必要时联合支架植入术来解决髂静脉狭窄段病变，以此降低血栓的复发率。Jaff等[21]研究表明，通过机械性吸栓、置管溶栓，积极的对深静脉血栓进行清除能有效的降低血栓复发和发生血栓形成后综合征(PTS)的风险。同样的，Dumantepe等[22]研究显示通过AngioJet抽吸血栓后，达到90%的血栓清除的IVCS患者在随访12个月后其下肢深静脉仍保持通畅。

目前对于IVCS的腔内治疗手术指针，国内外均无统一标准，就据目前近年来国内外文献报道，需行腔内手术治疗干预的情况主要有以下几点：(1)伴有慢性腿部症状的患者(如下肢肿胀、浅静脉曲张、静脉性溃疡形成或皮肤色素沉着等)；(2)下肢静脉造影检查显示髂静脉狭窄程度超过70%，盆腔丰富的侧支血管开放；(3)髂静脉狭窄或闭塞性病变经过PTA后，血管腔残留的狭窄仍大于30%，盆腔原有的侧支血管没有消失或者明显减少，需联合支架植入术。支架植入可能存在支架内血栓形成或狭窄的发生，对于支架的植入常存在较大的争议。Gabr等[23]的一项研究评估了通过血管腔内介入治疗61例伴有症状IVCS患者的支架通畅率，治疗后一年随访其髂静脉支架的通畅率为93%。Birn等[24]研究也表明，单纯行球囊扩张血管成形术(PTA)的IVCS患者的髂静脉通畅率低于PTA联合支架植入的IVCS患者。髂静脉支架的植入可以有效覆盖髂静脉管腔内的粘连结构，同时可使髂静脉扩张到正常大小，以保持管腔通畅。

4 结语

对于出现左下肢深静脉血栓形成的患者，特别是无明显诱因、无血栓高风险因素的患者，应考虑是否合并髂静脉压迫综合征。对于合并DVT的IVCS患者，治疗以抗凝、溶栓治疗为基础，辅以压力治疗(弹力袜)；根据髂静脉狭窄程度，如狭窄程度较轻(髂静脉狭窄程度小于50%-70%)，可考虑仅行球囊扩张血管成形术；若狭窄程度较重(狭窄程度大于70%)，应考虑植入支架以解除髂静脉狭窄，降低血栓的复发率。总体上，联合血管腔内治疗优于仅抗凝、溶栓治疗，可以预防慢性下肢静脉高压，从而预防复发性血栓形成。

髂静脉压迫综合征的发生发展与髂静脉腔内粘连结构的形成密切相关，未来的相关研究中可以基于人群调查表面健康的成年人其髂静脉腔内粘连结构的检出率，以及通过连续随访、监测髂静脉血流情况来了解髂静脉压迫和髂静脉腔内粘连结构形成的动态关系，从而可能分析出影响IVCS患病的相关因素，而且可能有助于早期识别出IVCS中易发生DVT的高危个体。