骶尾部皮样囊肿17例临床病例报告

姜慧员，王文渊，刘海义，白鹏宇，江波，白文启

（山西省肿瘤医院结直肠肛门外科，山西 太原 030012）

0 引言

皮样囊肿是错构瘤的一种，属先天疾患，多数体积较小，恶变机率较小，可发生于人体多个部位，但发生在骶尾部的巨大皮样囊肿则较为罕见。现回顾性分析 2016年 8 月 1 日至 2020 年 8月1 日山西省肿瘤医院17例骶尾部皮样囊肿患者行手术治疗的临床资料，探讨其诊断及临床特点，并总结术中操作难点，提供经验分享。

1 临床资料及方法

1.1 基本情况

回顾性收集2016年8月至2020年8月山西省肿瘤医院17例骶尾部皮样囊肿患者行手术治疗的临床资料。其中男5例，女12例；年龄 20-55岁，平均(37.38±11.62) 岁；BMI 15.68-31.22 kg/m2，平均(23.46±5.29) kg/m2。

1.2 临床表现

5例经体检发现，无任何症状。12例患者出现临床症状后就诊，其中7例表现为排便不畅，里急后重感，3例表现为排尿困难，2例表现为骶前疼痛不适。术前结肠镜检查均提示直肠外压性肿物。经过术前直肠指检检查，17例均可探及肿瘤，7例位于直肠左侧，10例位于直肠右侧。

1.3 术前检查

术前均行结肠镜检查、腹部彩超、腹部增强CT、盆腔增强MR评估肿瘤的大小、肿瘤位置、有无恶变、转移等。术前结肠镜检查均提示直肠肠壁外压性肿物，肠腔不同程度狭窄。术前评估肿瘤下界距肛缘为2cm-7cm，均无远处转移。肿瘤大小为5cm-11cm，平均（8.33±2.78）cm。

1.4 术前准备

常规抽血化验检查、心电图检查、肺功能评估心、脑、肺、肾、肝等重要脏器功能；预估术中出血量,做好输血的充分准备；术前1d行肠道准备,术前6小时禁食，术前2小时禁饮，联合ERAS理念。

1.5 手术方法

1.5.1 经骶尾部入路

腰硬联合麻醉或全身麻醉。肿瘤位置低于第四骶椎水平的，我们选择经骶尾部入路手术切除方式。俯卧位,行后正中切口或倒“V”形切口切开皮肤,切断肛尾韧带,可以选择切除尾骨或不切除,结扎并切断骶正中动脉,分离肛提肌,进入骶前间隙后,可清晰显露肿瘤,在肿瘤包膜与直肠固有筋膜之间找到正确分界线。沿着肿瘤与骶骨、直肠等周围组织结构仔细分离,将肿瘤同包膜完整切除,创面内留置引流管,按解剖层次，依次缝合各层，Ⅰ期缝合。

1.5.2 传统经腹入路

全身麻醉。行下腹正中切口，进入腹腔后，排垫小肠肠管，充分暴露直肠，女性可选择悬吊子宫。于髂总动脉分叉处水平，进入直肠后间隙，按照直肠TME原则，游离直肠至肿瘤下界水平，充分显露肿瘤直肠侧包膜，以此包膜作导向，钝性分离，剥出整个肿瘤包膜，操作应缓慢，轻柔，以防肿瘤破裂。完整切除肿瘤。创面内经腹留置骶前引流管。

1.5.3 腹腔镜入路

全身麻醉。改良截石位，常规五孔法。游离直肠及切除肿瘤方法同传统开腹，但需要注意，如果肿瘤较大，腹腔镜下显露肿瘤困难，可主动破窗引流减压后再行剥离。

1.5.4 经腹入路联合经骶尾部入路

对于多发的或呈分叶状的肿瘤，可经腹入路联合经骶尾部入路，便于完整、彻底切除肿瘤。

因盆腔解剖结构狭小，操作困难，手术过程中要注意避免损伤骶前静脉丛及直肠肠壁，同时要保护周围神经、肌肉功能。

2 结果

2.1 手术治疗结果

4 例患者经骶尾部入路切除，13例患者经腹切除（6例行传统开腹手术，7例行腹腔镜手术）。手术时间平均(113.29±26.78) min，手术出血量平均（312.33±56.78）mL，术后住院 4-9d，平均(5.61±3.87) d，引流管拔除时间 4-8d，平均(5.39±2.57)d。术后均未发生腹腔出血，直肠瘘，尿潴留，切口感染等并发症，患者均顺利出院。

2.2 术后病理

术后病理结果均提示皮样囊肿，典型囊肿外包一层结缔组织囊膜，表皮组织面向囊腔，二者之间含有发育不全的皮肤附属器，如毛囊、皮脂腺、血管等，有的混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等，可伴有钙化。

2.3 随访情况

腹部彩超随访至2020年11月，所有病例均无复发及恶变，转移，均存活。

3 讨论

3.1 诊断

3.1.1 发病特点

皮样囊肿属于先天疾患，是一种错构瘤，起源于胚胎早期的外胚层，是胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而发生的先天性囊肿[1]。多数位于皮下，也可见于粘膜下或腔内器官。好发于眼眶四周、鼻根部、头枕部等部位[2]，但发生在骶尾部的皮样囊肿较为少见，相关文献报道甚少。因囊肿位置不同，其内可含有不同的成分，如牙齿、指甲、软骨样或骨样的结构。皮损组织病理显示囊肿为单房，囊壁较厚，类似完整或不完整的皮肤结构。最内层为角质层，其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层。真皮组织内可见有毛囊、小汗腺、皮脂腺和顶泌汗腺等组织。囊腔内可有皮脂、上皮碎屑、毛发和较粘稠液体。以卵巢皮样囊肿发病年龄较早，多发于幼儿及青年，囊肿表面皮肤可活动，但基底粘连固定，质软，有波动感或面团样感。一般生长较为缓慢，少数可发生恶变。

3.1.2 临床症状无特异性

盆腔皮样囊肿好发于女性的卵巢（囊性畸胎瘤）,其次好发于前中纵隔和后腹膜。骶尾部皮样囊肿体积早期较小，无并发症时可无症状，常常在直肠指诊、分娩等情况下，不经意发现，体积较大时，常可引起下腹部坠痛、便秘、直肠刺激症状、膀胱刺激症状、排尿困难和尿储留等症状[3]。其主要并发症为囊肿破裂，其内所含胆固醇等其他化学物质刺激腹膜致急性腹膜炎，波及广泛，可危及生命[4]。

3.1.3 影像学诊断难点

皮样囊肿因其成份及各种含量构成不同，在超声、CT 和 MRI 检查下，存在不同的影像学表现。超声检查下，常表现为形态规则,包膜完整、光滑, 呈圆形或椭圆形,内容物由2-3个外胚层组织构成,因此结构较为复杂。其中多囊征及杂乱结构征需与巧克力囊肿多囊型及囊实性包块型鉴别[5]。CT检查多为类圆或椭圆形，形态规则，边缘清晰，囊壁厚薄均匀一致，囊肿内呈均质或不均质不同密度影，可伴或不伴薄而均匀的分隔。增强扫描下，囊腔内分隔及囊壁可中度强化。MRI检查下，形态与CT影像学类似，为类圆或椭圆形，形态规则，边缘清晰，囊壁呈 T1WI和 T2WI低信号 ， 囊肿在T1WI 和 T2WI 信号均匀或不均匀，可伴有小片状短T2钙化信号，或多发片状短T1长T2脂肪信号、伴或不伴等 T1短T2的分隔信号[6]。最后确诊仍依赖病理学检查。

3.2 治疗

皮样囊肿发生恶变在9%-27%，治疗应以手术为主，完整切除是唯一根治方法[7]。手术难点在于皮样囊肿的完整剥离和避免周围组织副损伤。术中须仔细剥离，防止破裂，否则囊壁一但残留，极易术后复发甚至发生恶变[8]。因骶尾部囊肿发生部位的特殊性，盆腔空间狭小，囊肿位置较深，术野暴露困难，周围又有直肠、子宫、阴道、膀胱、输尿管、尿道、骶前神经、血管等重要组织器官，应尽可能避免副损伤。骶尾部皮样囊肿根据肿瘤位置的不同，选择手术入路的方式也不同。一般可分为经尾骨入路和经腹入路两种[9,10]。17例病例中，5例患者经骶尾部入路切除，12例患者经腹切除（6例行传统开腹手术，7例行腹腔镜手术）。笔者个人体会：对于经肛门指诊可完整触及上界的囊肿，通常可采取经骶尾部入路，经骶尾部入路优点在于:显露直观,术野暴露清晰，较容易进入到骶前筋膜与直肠固有筋膜间隙，可避免损伤骶前静脉丛及直肠，保存了腹腔的完整性。经骶尾部入路要注意保护盆底肌肉的完整性，避免影响术后排便功能。而对于囊肿较大，经肛门指诊不能完整触及肿瘤上界，可选择经腹入路。经腹入路可采取腹腔镜和传统开腹两种方式，术中应尽可能避免副损伤。对于较大的囊肿，操作过程中容易破裂，囊内容物漏出，污染腹腔，术后感染风险较大，尤其是进行腹腔镜操作，我们可主动破窗引流减压后再行剥离。对于多发的或呈分叶状的肿瘤，可经腹入路联合经骶尾部入路，便于完整、彻底切除肿瘤。如皮样囊肿已发生恶变，手术切除后可加用放射治疗。术后应进行长期随访，腹部超声可作为随访首选的检查方法[11]。