小儿组织分化不良型肾母细胞瘤的CT表现与鉴别诊断

2022-12-05 00:07曹亚先陈希文张笑春
生物医学工程与临床 2022年6期
关键词:血尿肾盂包膜

陈 臻,曹亚先,陈希文,张笑春

肾母细胞瘤(Wilms"tumor,WT),是小儿腹部最常见的肿瘤,同时也是小儿最常见的肾脏恶性肿瘤[1]。2019年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会(Chinese Children Cancer Group,CCCG)制定的《肾母细胞瘤的治疗建议CCCG-WT-2016方案》中以组织学特点为基础,根据化学治疗前的肿瘤是否存在弥漫间变细胞分为组织分化良好(favorable histology,FH)型和组织分化不良(unfavorable histology,UFH)型[2]。其中UFH型是儿童WT预后不良相关性最高的因素,UFH型复发风险为FH的3~5倍[3]。因此,术前准确分型对判断预后非常重要。国内外尚无UFH型WT CT表现与病理改变对照分析的文献报道。笔者对8例UFH型WT的CT和临床资料进行回顾性复习,结合文献,分析其CT特征与病理类型之间的关系,探讨CT征象在UFH型WT诊断中的价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择广州市妇女儿童医疗中心2013年1月至2020年6月收治的经手术及病理诊断证实的8例UFH型WT患儿,其中男性4例,女性4例;年龄2~8岁,平均年龄3.4岁(标椎差2.3岁);体质量9~35 kg,平均体质量16.8 kg(标准差7.6 kg);均为单发病灶,于CT图像上病灶最大层面直径9~14 cm,平均直径12.00 cm(标准差1.45 cm)。经病理诊断确诊为含有弥漫间变细胞的UFH型WT。临床表现为血尿5例,腹部包块3例。

1.2 方法

1.2.1 CT检查

对不配合的患儿在检查前给予口服10%水合氯醛镇静,剂量为0.5 mL/kg。仪器使用日本东芝/荷兰飞利浦64排螺旋CT。扫描参数:扫描电压120 kV,扫描电流80 mA、1.0 s,层厚5 mm,螺距1 mm,扫描范围自胸廓入口至耻骨联合水平,对肿块巨大者则增大扫描范围直至将肿块完全扫描。增强扫描采用非离子对比剂(优维显等)剂量为2 mL/kg,于静脉团注后17 s内注射完毕,20 s后进行动脉期扫描,55~65 s进行实质期扫描。

1.2.2 图像分析

图像资料由1名主治医师和1名主任医师在不知道病理诊断结果的前提下单独分析,意见不一致时协商统一诊断意见。观察肿块的发病部位、范围、形态、密度,增强扫描的强化特征、病灶与周围组织的分界关系、病灶对邻近脏器是否有侵犯的情况、是否有淋巴结及远处脏器转移。

1.2.3 病理组织检查

8例患儿经手术完整摘除患肾及肿瘤,取病灶组织送病理室。均采用快速石蜡切片,苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色,在光学显微镜下观察、诊断。

1.3 统计学方法

使用SPSS 21.0统计学软件对数据进行处理。计数资料以率(%)表示,采用卡方检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病理组织诊断结果

8例患儿经手术完整摘除患肾及肿瘤,其中左肾5例,右肾3例。大体观察肿瘤无包膜,部分浸润肾盂,部分(肾周筋膜)纤维脂肪结缔组织见小灶肿瘤(图1A)。在光学显微镜下见肿瘤细胞大小不一,但异型性明显,可见弥漫间变细胞,细胞核深染,核分裂象易见,可见大量病理性核分裂。全部病例均确诊为UFH型WT(图1B)。

图1 弥漫间变型WT大体和光学显微镜图片Fig.1 Images of diffuse metamorphosis WT and optical microscope

2.2 CT与病理诊断结果比较

CT对WT的检出率为100%,但无法准确推断其病理分型。UFH型WT其坏死、出血及钙化的发生占比分别为75.0%(6/8)、62.5%(5/8)及0,增强后肿块由肾动脉分支供血的发生率为100%。肿瘤病灶常突破肾包膜生长占75.0%(6/8),侵犯肾盂的占62.5%(5/8),跨越中线生长但不包绕血管的占75.0 %(6/8);发生周围淋巴结及远处脏器转移的为0。

2.3 CT表现

位置:左肾5例,右肾3例。

形态:腹腔内肾区圆形或类圆形肿块,边界部分不清,6例部分突破肾包膜生长,5例与肾盂分界不清,肿块直径7~14 cm,中位直径9 cm。

密度:肿块呈混杂稍低密度,其内见更低密度,6例病变可见坏死,5例病变可见小条片状高密度出血灶(图2A),所有病例均未见钙化。增强扫描显示肿块由相应肾动脉分支供血。实质期时肿块的实质部分呈轻度强化,CT值由25~35 HU升至40~50 HU,延迟扫描时实质部分强化更明显,CT值为90~100 HU,但仍低于残余肾实质(CT值为140~150 HU),坏死部分不强化(图2A~C);残余肾实质可见明显强化(图2D)。

周围组织侵犯:5例肿瘤侵犯肾盂(图2D),3例肿瘤突破包膜(图3A、B),6例肿瘤跨越中线生长,向对侧推移腹主动脉但不包绕血管(图2D、3C)。相应肾静脉、下腔静脉均未受累,均未见胸腹部淋巴结及远处(胸部)脏器转移。

图2 8岁女性患儿血尿3 d就诊CT图像Fig.2 CT images of 3-day hematuria in 8-year-old female patient

图3 3岁女性患儿血尿1 d就诊CT图像Fig.3 CT images of 1-day hematuria in 3-year-old female patient

3 讨论

3.1 小儿组织分化不良型肾母细胞瘤临床表现及病理表现

WT在患儿肾占位病变中所占比例最大,约占小儿肾脏肿瘤的95%,发病的高峰年龄为2~3岁[4],最常见的临床表现为腹部肿块,部分患儿可伴随血尿、腹痛、呕吐等,临床特异度不高,且缺乏特异性肿瘤标志物。临床诊断虽然主要依赖影像学检查,但病理诊断仍为确诊WT的金标准。UFH型WT约占其总数的5%,无性别差异,且UFH型较多见于年龄稍大儿童,年龄>5岁的病例更常见[5]。笔者研究病例的发病年龄为2~8岁,>3岁的有5例,其中男性4例,女性4例,男女性别比例差异无统计学意义(P>0.05),与文献报道相符[4]。临床表现为血尿5例,腹部包块3例,其中以血尿的发生率稍偏高,与以往报道略有差别[5]。但血尿并不是晚期WT的特有表现,而是由于肿瘤侵犯肾盂所致[6]。UFH型组织学特性是否更容易侵犯肾盂,由于笔者研究样本量较小,暂时无法得出明确结论。

确诊WT的病理依据中最主要的是要存在原始肾胚芽成分,而WT组织学分型则是根据肿瘤最大切面的组织切片中原始肾胚芽、上皮和间质这3种成分的比例多少进行分型[5]。组织切片中出现间变是WT诊断中最重要的与生存预测有关的因素,间变与治疗的关系密切[7]。间变的特征包括:间变细胞的细胞核大且深染,出现不典型或多倍体的核分裂像;并分为局灶间变型(属FH型)和弥漫间变型(属UFH型),弥漫间变细胞可超出肿瘤包膜,侵及肾窦并突破肾包膜外,形成转移灶,故预后较差[3,5],并将此型划分到病理高危组[8]。笔者研究病例化学治疗前手术病理组织镜检均见弥漫间变细胞,均归属于UFH型WT。

3.2 CT表现

UFH型WT发病率低,文献报道较少,综合笔者研究病例特点和文献资料,总结其CT表现具有以下特征:①肿块呈圆形或类圆形的混杂密度,生长方式以膨胀性为主[9]体积较大,边界基本清楚[10];②肿块内部可见更低密度的不强化区,提示存在坏死;部分病灶可见斑点状出血;均未见钙化出现;③增强扫描肿块呈不均匀强化,实性部分强化逐渐明显但低于残存肾实质;残存的肾实质强化明显,呈“新月形”强化,可见“残肾征”[11];④肿块可见由相应肾动脉分支供血[8],部分病灶内可见多发迂曲强化较明显的小血管影。肿瘤常突破肾包膜并侵犯肾盂,可跨越中线生长,向对侧推移腹主动脉但不包绕血管[12];不一定出现淋巴结及远处脏器转移。其中肿瘤常突破肾包膜并侵犯肾盂的CT表现可能与弥漫间变细胞的显著侵袭性生长有关[8],但由于笔者研究样本量较小,所以暂时无法得出明确结论。

3.3 鉴别诊断

虽然UFH型WT发病率低且CT表现有一定特征性,但仍需要与其他病理风险评估为高危组[8]的肿瘤鉴别,如肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of kidney,CCSK)和肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of kidney,MRTK),同时也需要与来源于肾上腺并侵犯肾脏的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)鉴别。CCSK是一种罕见的肾脏恶性肿瘤,仅占所有小儿肾脏肿瘤的2%~5%,发病高峰年龄为3岁左右[13],发病年龄较UFH型WT稍小,CT检查常出现“肿块边缘小囊征”[14]有助于诊断。MRTK是一种高侵袭性肿瘤,其发病更为罕见,约占所有儿童肾脏肿瘤的2 %[15],发病年龄也更小,通常小于2岁且在1岁以内发病更多见,一般生存时间短,局部和远处转移也均较早[16]。CT检查中肿瘤坏死部分与实性部分交界处边界模糊,呈渐变样过渡改变,即出现“融冰征”并伴有肾包膜下积血或积液时对该病的诊断有一定的帮助[17]。NB是小儿腹膜后最常见的恶性实体性肿瘤之一,侵袭性强,CT可见肿瘤呈分叶状肿块、肿瘤内部见钙化、腹主动脉被包埋并向前推移,尤其是膈肌脚后淋巴结肿大可认为是其特征性改变[18]。

综上所述,小儿UFH型WT少见,CT检查表现为肾区圆形或类圆形肿块,肿瘤常突破肾包膜并侵犯肾盂,常伴有出血坏死但不伴有钙化,并可见相应肾动脉分支供血并可见残存肾组织强化。其CT表现具有一定特征性,并结合临床表现,这些均对小儿UFH型WT诊断有重要提示作用,但化学治疗前的手术病理活组织检查仍是确诊UFH型WT的金标准。

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