继发于脑桥梗死的双侧桥臂华勒变性的临床分析

2022-12-04 05:27马兰,王延莉,商秀丽
中国医科大学学报 2022年11期
关键词:桥臂脑桥双侧

桥臂又称小脑中脚位于第四脑室两侧,由脑桥小脑纤维束组成,连接小脑和脑桥基底部[1]。双侧桥臂对称性病变临床并不常见,随着磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)技术的广泛应用,后颅窝病变检出率大幅提高,逐渐可见双侧桥臂梗死、多系统萎缩、多发性硬化以及海洛因相关脑病等报道[2-3]。部分脑桥梗死患者发病数周或数月后颅脑MRI可出现与神经功能缺损症状或体征不相符的双侧桥臂异常信号,查阅文献可见国外散发的个案报道,描述该现象为华勒变性(Wallerian degeneration,WD)[4-5]。WD是指近端神经细胞胞体或轴突损伤后营养支持中断,远端轴突顺性解体、进行性脱髓鞘的过程,是典型事件损伤神经纤维后继发的一系列反应,而非原发、独立的病变[6]。目前,国内对WD的临床特点、病因及机制等认识略有不足,临床与放射线科医师容易将其误诊为急性脑梗死,给予过度的干预和治疗[7]。因此,本研究回顾性分析我院收治的8例急性脑桥梗死后出现双侧桥臂异常信号患者的临床资料,总结此类患者的临床表现和影像学特点,进一步分析出现该影像学表现的原因与可能机制。

1 材料与方法

1.1 临床资料

回顾性连续纳入2017年6月至2019年4月中国医科大学附属第一医院神经内科收治的8例急性脑桥梗死后双侧桥臂出现异常信号患者的临床资料。其中,男6例,女2例;发病年龄49~69岁,平均发病年龄(58±7)岁。纳入标准:(1)初始急性脑桥梗死诊断符合《中国急性缺血性脑卒中诊治指南 2018》[8];(2)年龄>18岁;(3)急性发病,主要表现为局灶性神经功能缺损症状与体征(偏瘫、眩晕、言语障碍、单侧肢体麻木或无力等)或全面性神经功能缺损,且症状与体征持续>24 h;(4)初始影像学可见与症状或体征一致的孤立的脑桥责任病灶,随后影像学可见双侧桥臂异常信号。排除标准:(1)缺乏弥散加权成像(diffusion-weighted images,DWI)资料;(2)短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)或脑出血;(3)伴有其他的原发性或继发性颅脑病变。本研究获得医院伦理委员会批准。

1.2 研究方法

1.2.1 资料收集:详细记录患者的发病年龄、性别,血管病危险因素 [吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症、心房颤动、冠状动脉粥样硬化性心脏病(coronary atherosclerotic heart disease,CAHD)、既往TIA或卒中病史、酗酒)],前后两次病变的临床症状与体征、MRI特点及时间间隔。

吸烟定义为目前正在吸烟的患者。高血压定义为未使用降血压药的情况下,非同日3次测量血压,收缩压≥140 mmHg和(或)舒张压≥90 mmHg或目前正在服用降压药物。糖尿病定义为典型糖尿病症状(烦渴、多饮、多尿、多食伴不明原因的体质量下降)加上随机血糖≥11.1 mmol/L或空腹血糖≥7.0 mmol/L或葡萄糖负荷后2 h血糖≥11.1 mmol/L且经复查确认或目前正在服用降糖药物者。高脂血症定义为血清总胆固醇≥5.20 mmol/L或甘油三酯≥1.70 mmol/L或低密度脂蛋白胆固醇≥3.40 mmol/L或目前正在应用降脂药物。心房颤动定义为心电图显示P波消失,f 波代之,频率350~600次/min,QRS 波节律绝对不规则或既往确诊心房颤动。CAHD定义存在心绞痛、心肌梗死或冠状动脉重建史。酗酒定义为男性每日饮酒的酒精含量超过25 g,女性超过12.5 g。

1.2.2 MRI:采用德国西门子Trio 3.0 T MR扫描仪对所有患者进行矢状位和轴位颅脑扫描。扫描序列包括T1加权成像(T1 weighted images,T1WI)、T2加权成像(T2 weighted images,T2WI)、液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)序列、DWI和表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)。

2 结果

2.1 一般资料

患者均存在血管病危险因素。其中,高血压7例,吸烟3例,糖尿病2例,高脂血症2例,CAHD 1例。首次发病,急性起病的临床症状与体征包括偏瘫7例、吞咽/构音障碍6例、眩晕4例、步态共济失调2例。第2次发病时(时间间隔:3~25周),1例患者自觉偏瘫较前加重,余7例患者初始症状减轻或消失,且未出现新发症状与体征,偏瘫2例、构音障碍2例、步态共济失调1例。2次病变时间间隔为3~25周,平均时间间隔(16±7)周,其中6例超过16周。见表1。

表1 8例脑桥梗死后双侧桥臂异常信号患者的临床资料

2.2 影像学表现

患者初始病变部位均为脑桥基底部,MRI表现为长T1、长T2、高FLAIR信号影及DWI弥散受限信号。其中,左侧病变3例,右侧病变3例,双侧受累2例,而双侧桥臂未见异常信号(表2)。8例患者后期MRI均表现为双侧桥臂对称性长T1、长T2、高FLAIR信号影(表2);其中5例患者出现DWI高信号,4例相应ADC为等、稍高或高信号影,1例未完善ADC图,见图1。

图1 4例第2次颅脑DWI有双侧桥臂异常信号的患者影像

表2 8例患者前后两次病变MRI成像特点

3 讨论

本研究结果显示,脑桥基底部梗死数周或数月后颅脑MRI可见双侧桥臂长T1、长T2、FLAIR高信号影,部分患者可出现DWI高信号;虽然出现双侧桥臂病变,但患者初始症状或体征多减轻或消失,且无新发症状与体征。这种临床与影像学变化不相符,脑桥基底部梗死后出现双侧桥臂异常信号的现象是脑桥小脑束WD所致,与SHEN等[9]研究结果一致。目前,WD尚无明确的临床诊断标准,研究[5,10]表明不同时期的组织和代谢特点与MRI各阶段特征性变

化一致,有助于诊断。损伤后4周内该阶段轴突和髓鞘分离,传统MRI常无异常信号,DWI可出现一过性锥体束异常高信号[11];损伤后4~16周髓鞘蛋白快速降解、脂质成分保留,组织的疏水性增加,T2WI为低信号,但近14周T2WI亦可呈高信号;损伤16周后髓鞘几乎完全消失,胶质细胞增生填充变性的轴突和髓鞘区,组织含水量增加,表现为T2WI、FLAIR和DWI高信号,ADC为低/等或高信号;损伤后数年脑干萎缩,异常信号可持续存在。本组患者2次就诊时间间隔为3~25周,平均时间间隔为(16±7)周,其中6例超过16周。这可能与该时间段常出现运动障碍促使患者就诊且MRI平扫即可发现明显的双侧桥臂异常信号有关。

既往研究[12]表明,中枢神经系统WD最常累及存在大量轴突和重要神经功能的皮质脊髓束,而累及桥臂临床十分罕见。桥臂主要是由连接脑桥基底部与小脑的脑桥小脑束组成,是脑桥小脑纤维束中最大、最主要的通路。脑桥小脑束起自对侧脑桥核、接受对侧皮质脑桥束,在脑桥上部交叉通过桥臂到达小脑皮质;故一侧脑桥基底部梗死,既损害同侧脑桥核及其发出的将要交叉到对侧的轴突,又损害对侧已交叉的脑桥小脑束[13]。这就是脑桥小脑束WD引起双侧桥臂异常信号的原因。

综上所述,脑桥基底部梗死后出现双侧桥臂对称性异常信号,临床应考虑脑桥小脑束华勒变性的可能。MRI随WD不同时期各序列信号变化多样,最常出现双侧桥臂长T1、长T2和FLAIR高信号,部分患者可出现DWI高信号,需要结合病史、临床症状和体征与脑梗死仔细鉴别,避免误诊。未来期待进一步大样本、多中心研究以探索确切机制和特异性表现。

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