中西医结合治疗成人型卵黄样黄斑营养不良1例

李嘉愔，罗保华，林婉儿，陈欣榕，庞龙

成人型卵黄样黄斑营养不良（adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy，AFVD），是视网膜色素上皮图形状营养不良的疾病[1]，发病机制与免疫缺陷引起的视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）层代谢功能障碍有关，眼底表现特征为黄斑部视网膜下卵黄样物质沉积，呈淡黄色微隆起的病灶。本病表型多样，自然病程差异较大，目前尚无公认有效的治疗方法。现将中西医结合治疗AFVD 患者1 例报道如下，为临床治疗本病提供更多思路。

1 临床资料

李某，男，34 岁，主因“右眼视物变形、模糊3 个月余”于2020年8月13日来就诊广东省中医院眼科门诊。患者3 个月前，无明显诱因出现右眼视物变形，视物模糊，不伴有视物变色，视物重影及闪光感，曾就诊于当地医院，考虑为“双眼视网膜黄斑变性”，予吸氧、口服甲钴胺分散片，复方血栓通胶囊等治疗后症状未见明显好转，遂来诊。眼科检查：视力，右眼0.6，左眼1.0；眼压，右眼17 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼17 mm Hg；眼前节未见异常，双眼晶状体、玻璃体清，眼底彩照示：双眼黄斑区视网膜下可见卵黄样物质沉积，右眼大小约2.0 视盘直径（papillary diameter，PD）（图1A），左眼大小约1.5 PD，边界清晰（图1B）。光学相干断层成像（optical coherence tomography,OCT）：双眼视网膜神经上皮层和RPE 层之间可见高反射物质，椭圆体带、RPE 光带连续（图1C、1D）。既往体健，否认相关家族遗传眼病史。刻下症见：右眼视物变形、模糊，无视物变色，视物重影，偶有乏力，纳眠可，二便正常。舌淡，苔白腻，脉弦。西医诊断：双眼成人型卵黄样黄斑营养不良；中医诊断：视直如曲（脾肾两虚，痰瘀互结证）。治以健脾益肾、化痰祛瘀为主，兼以散结明目。处方：党参30 g、茯苓15 g、炙甘草10 g、熟地黄10 g、枸杞子30 g、五味子10 g、陈皮15 g、法半夏15 g、麦冬15 g、三七10 g、郁金15 g、泽兰15 g、毛冬青30 g、瓦楞子30 g、仙鹤草30 g、白蒺藜15 g、密蒙花15 g。7剂，每日1剂，水煎服，早晚温服。

图1 患者治疗前后双眼的眼底彩照图像

二诊（2020 年10 月15 日）：患者自觉双眼视力较前提高，右眼视物变形未见明显改善，乏力较前减轻。眼科检查：视力，右眼0.8，左眼1.2，双眼黄斑区病变较前无明显变化。中药效不更方，原方7剂，服法同前。为加强局部治疗，予眼部丹参注射液直流电药物离子导入治疗和双侧足三里穴位注射治疗，每周2次；予七叶洋地黄双苷滴眼液点双眼以改善视网膜血流灌注，每日3 次；予甲钴胺分散片口服,每次0.5 mg，每日3次、复合维生素B片口服,每次1片，每日3次以营养神经。

三诊（2020 年11 月12 日）：患者自觉双眼视力提高，右眼视物变形明显减轻，时有口干、口苦，舌苔黄腻。眼科检查：视力，右眼0.8，左眼1.2，眼底彩照和OCT 示：双眼黄斑区病变较前无明显变化。中药在原方基础上去熟地黄，加黄芩15 g、黄连5 g、竹茹15 g，7 剂，服法同前，继续中医外治、改善黄斑区微循环及营养神经等治疗。

四诊（2021 年3 月11 日）：患者诉右眼视物变形、模糊较前进一步好转，无明显口干、口苦。眼科检查：视力，右眼1.0，左眼1.5，眼底彩照示：双眼黄斑区卵黄样物质较前减少，病灶缩小，右眼大小约1.5 PD，左眼大小约1.0 PD（图2A、2B），OCT 示：双眼黄斑神经上皮层隆起高度明显降低（图2C、2D）。中药在前方基础上加白术15 g，7 剂，服法同前，余治疗方案同前。

图2 患者治疗前后双眼的OCT图像

2 讨论

AFVD 由GASS[1]于1974 年首先报道,本病发病年龄多为30～50岁，临床表现为患者视力缓慢下降或有视物变形，其眼底特征性表现是黄斑部视网膜下卵黄样物质沉积，这些物质主要由脱落的光感受器外节、色素、富含脂褐素的巨噬细胞和RPE 细胞组成[2]，随后卵黄样物质被逐渐吸收，可形成RPE 萎缩、脉络膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）等[3]。目前临床针对典型性活动性CNV，可予玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）药物或采用光动力疗法（photodynamic therapy，PDT）[4]，针对单基因突变导致的AFVD 可行单基因治疗，但尚无有效的治疗方法促进卵黄样物质完全吸收和预防卵黄样病变的发展及CNV 的形成。笔者认为，在疾病早期不宜应用激光光凝等有创的治疗方法，可以从保护黄斑区光感受器细胞、改善RPE 代谢、增加黄斑区血流灌注、促进视网膜下卵黄样物质吸收等途径出发，保护黄斑区视功能，同时积极随访观察眼底变化

根据AFVD 的主要症状，可归属于中医之“视直如曲”“视瞻昏渺”“视瞻有色”等范畴。本病发生于黄斑，黄斑位于眼底中央，如《素问·金匮真言论》[5]曰：“中央黄色，入通于脾”，当属足太阴脾经；卵黄样物质为黄色，为脾之病色，故本病病位在脾。本病黄斑区肿胀隆起，满积黄色之物，《素问·至真要大论》[5]云：“诸湿肿满，皆属于脾”，脾失健运，水湿内生，湿聚为痰；脾虚气血生化不足，日久致瘀，终致痰瘀互结，瘀阻脉络，玄府不通，故目失睛明。同时，本病亦多与先天禀赋不足相关，先天之本为肾，肾藏精，精旺则目明，与陈达夫[6]提出的内眼组织与脏腑经络相属学说之眼内一切色素归属于足少阴肾经的理论一致。故本病发病主要责之于脾肾，病机为脾肾亏虚，痰瘀互结，目络瘀阻，病性为本虚标实。

中医治疗本病时，多从脾肾入手。脾肾之间关系密切：肾所藏元阴、元阳对脾有滋生、温煦作用，肾精需得后天水谷精微的濡养才能充盛不衰，先天生后天，后天养先天，先后天相互为用；唐容川[7]曰：“痰水之壅,由瘀血使然”，痰湿郁久,阻滞血脉,亦可化为瘀血，故本病在治疗上，补益脾肾的同时还应利水与活血同施，化痰与散结同治，以期望促进卵黄物质的消散吸收、改善黄斑区微循环。

本例患者选方用药时，攻补兼施，脾肾双补，血水同调理。选用党参、茯苓、炙甘草补养中焦脾胃之气，使“气行水亦行”“运血者即是气”[8]；同时选用熟地黄、枸杞子、麦冬补肾养阴，五味子酸温收敛、摄气归元；茯苓、泽兰、毛冬青、郁金以利水化瘀，通利血脉；陈皮、法半夏、瓦楞子以化痰散结；“巅顶之上，唯风药可到也”[9]，故佐以密蒙花、蒺藜，其质轻味薄，可升发阳气，同时引诸药上行空窍，加强明目之用，使神光得以发越。二诊时除全身用药外，增加局部治疗，使药效直达病所。三诊时患者时有口干、口苦，考虑有形实邪易郁而化热，减熟地黄以防滋腻碍胃，加黄芩、黄连清热燥湿，竹茹清热化痰散结。四诊时眼底所见有形实邪较前明显消散，病情迁延，耗伤气血，当健运中焦，《兰室秘藏》[10]云：“夫五脏六腑之精气，皆禀受于脾，上贯于目，脾者诸阴之首也，目者血脉之宗也，故脾虚则五脏之精气皆失所司，不能归明于目矣”，若脾胃虚弱,不仅气血不能上承养目,而且运化失司，加重水湿痰浊诸邪停滞，故加白术健脾补中。

本病为发生于黄斑部的慢性眼科疾患，预后与是否早期诊断、长期随访、密切观察、及时治疗与干预等直接相关，故应嘱患者定期门诊复诊，关注黄斑部的病理改变，及时采用中西医综合治疗措施以保护黄斑的视功能，预防新生血管形成及其他并发症的发生。