黄沙沙,顾 鹏
(川北医学院附属医院超声科,四川 南充 637000)
患者女,24岁,发现右腹股沟包块1个月,伴疼痛及下肢肿胀,局部皮温升高,外院盆腔增强CT、双下肢CTV提示腹股沟占位;既往无特殊病史。查体:右侧腹股沟区扪及3.0 cm×4.0 cm包块,右下肢稍肿胀。实验室检查未见异常。双下肢血管超声:右侧髂外-股总静脉内见低回声团充填,管腔内未探及血流信号,提示静脉内占位(图1A);盆腔CT/增强MRI:右侧髂外-股总静脉起始部腔内3.1 cm×2.0 cm×4.7 cm软组织密度影/信号(图1B、1C),增强后不均匀强化,内见斑片状未强化区(图1D),考虑血管源性肿瘤性病变。行血管危象探查修复和右髂外-股总静脉包块切除术,术中见右髂外-股总静脉血管正常形态消失,局部形成3 cm×4 cm质韧包块,累及大隐静脉汇入段。术后病理:瘤体切面呈灰白灰红鱼肉状,周边可见薄层包膜;光镜下见大量梭形细胞(图1E);免疫组织化学:CK(-),EMA(-),TLE-1(+),CD99(+),Calponin(-),S-100(-),CD34(-),STAT-6(-),Ki-67(20%+),PD1(-);荧光原位杂交检测出SS18/SSX基因易位,支持滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS),单相型。临床诊断为右侧髂外-股总静脉内滑膜肉瘤。术后行放射、化学治疗,随访18个月未见复发、转移。
图1 右侧髂外-股总静脉内滑膜肉瘤 A.右下肢血管声像图; B.盆腔轴位DWI; C.盆腔增强轴位CT图; D.盆腔增强冠状位MRI; E.病理图(HE,×100) (箭示病灶)
讨论SS为罕见软组织肉瘤,具有独特基因类型,好发于青少年的关节旁软组织,少见于肺、胸膜、纵隔和肾脏等,原发于血管内者极其罕见;临床主要表现为无痛、缓慢生长肿块,手术切除、辅以放射、化学治疗为主要治疗方式;双相型预后较好,单相型次之。超声能准确判断SS与血管的关系及血管狭窄程度。SS典型CT表现为特征性周围点状钙化,典型MRI表现为T2WI不均匀三重信号。鉴别诊断:①静脉内血栓,CDFI无血流信号,超声造影及增强CT无强化;②静脉内淋巴瘤,可见无痛性颈部淋巴结肿大、发热等临床表现;③上皮样血管内皮瘤,通常无明显囊性成分;④血管平滑肌肉瘤,常表现为分叶状,无囊性分隔,MRI常呈均匀信号。超声、CT及MRI综合分析可提高术前诊断SS的准确性,确诊有赖于病理学检查。