极重度肝肺综合征儿童肝移植受者的护理

高磊青，戚丽婷，周洪宇，张艳，邱青，于景海，郑微艳（.上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科移植监护室，上海 007；.上海交通大学医学院附属仁济医院护理部，上海 007）

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）是慢性肝病的严重并发症之一［1］，指无心肺基础疾病的肝功能不全患者肺内血管扩张与新生，至气体交换功能障碍而出现严重低氧血症［2-4］。肝硬化患儿HPS 发病率为3% ～ 20%［5］。HPS 的严重程度分级是由低氧血症程度决定的。根据欧洲呼吸学会，PaO2≥80 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa）为轻度；80 mmHg ＞PaO2≥60 mmHg 为中度；60 mmHg ＞PaO2≥50 mmHg 为重度；PaO2＜50 mmHg 为极重度。肝移植是目前治疗HPS 的唯一有效治疗方案，可以改善患者低氧血症［6］。研究表明，肝移植能提高HPS 患者的生存率，伴有HPS 的终末期肝病患者应优先考虑肝移植［7］。HPS 患者肝移植术后病死率为16% ～ 38%，肝移植前患者存在极重度低氧血症（PaO2＜50 mmHg）提示肝移植术后病死率更高［8］。有学者认为PaO2＞44 mmHg 的患者应尽可能早的进行肝移植手术，但PaO2≤44 mmHg 的患者则不建议行肝移植手术［9］。上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科于2019 年6 月收治1 例极重度肝肺综合征患儿（PaO2为48 mmHg）接受肝移植手术。该患儿肝移植术后经过精心护理，顺利出院，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 病例资料：患儿，男性，2 岁4 个月，出生后2 周内无明显诱因下出现皮肤巩膜黄染，伴大便颜色浅、呈白陶土色，当地医院诊断为胆道闭锁并行葛西手术。术后患儿恢复顺利，肝功能恢复正常，出院后定期门诊随访。2019 年1 月起患儿无明显诱因下出现口唇发绀，伴指趾皮肤发暗，巩膜轻度黄染，无咳嗽咳痰，无胸闷喘憋，无呕血黑便，无小便发黄，无腹胀。2019 年5 月至外院就诊心脏彩超示卵圆孔轻度未闭，结合患儿肝硬化病史诊断“肝肺综合征”，未予特殊治疗。患儿症状持续加重，血氧饱和度波动于70% ～ 80%，吸氧后无明显改善。为进一步治疗于2019 年6 月13 日来我院就诊入院，入院时体重为13 kg，身长为92 cm，丙氨酸转氨酶（alanine aminotransferase，ALT）为220 U/L，天冬氨酸转氨酶（aspartate aminotransferase，AST）为334 U/L，碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）为837 U/L，总胆红素（total bilirubin，TBiL）为57.1 μmol/L，肌酐（creatinine，CREA）为23 μmol/L，PELD 评分为24，动脉血PaO2为48 mmHg，SpO2为74%，口唇面色严重发绀，杵状指明显。

1.2 治疗及转归：入院后完善各项辅助检查，2019 年6 月25 日在全麻下行活体肝移植术，供肝者为患儿父亲，供受者血型相同。术中见患儿自体肝脏12 cm×10 cm×8 cm，呈胆汁淤积性肝硬化表现，与周围组织明显黏连。切取供肝320 g，吻合动脉一支，胆肠吻合胆管一支，术中出血100 ml，未输血。于右侧肝断面置扁平引流管一根后逐层缝合切口，术后带气管口插管转入监护室。入监护室后予患儿气管口插管连接呼吸机辅助通气；予瑞芬太尼、右美深度镇静；予变温毯行亚低温治疗；应用亚甲蓝改善氧合；予美罗培南、万古霉素抗感染治疗。术后15 d 予以拔除气管插管后使用高流量湿化治疗仪氧疗（脉搏氧饱和度SpO2为90% ～92%），术后17 d 患儿病情稳定转出重症监护室（双通道鼻吸氧流量5 L/min 情况下SpO2为93% ～95%）。术后23 d 出院（未吸氧时SpO2为91% ～93%）。出院后定期门诊随访，术后4 个月随访时测SpO2为98%（未吸氧），至术后随访2 年时肝功能转氨酶、血常规及脉搏氧饱和度等均在正常范围内。

2 护 理

2.1 低氧血症的护理：低氧血症是HPS 最常见的表现，通气/血流比下降是最常见的原因［10］。该患儿术后气管插管接呼吸机机械通气治疗，P-A/C 模式，氧浓度100%，PEEP 为10 cmH2O（1 cmH2O ＝0.098 kPa），呼吸机参数PC above PEEP 为15 cmH2O。瑞芬太尼及右美镇静，头低脚高位改善通气血流比，PaO2波动于 60 ～ 65 mmHg，SpO2波动于90% ～96%。① 吸痰护理：患儿术后每4 h 听诊一次，有异常情况时立即听诊。每天晨接班后予深吸痰一次，了解患儿咳嗽反射情况，此后根据肺部听诊情况采取相应的吸痰方式（深吸痰或浅吸痰）。该患儿监护期间听诊双肺呼吸音粗、未及明显干湿啰音，予以使用密闭式吸痰管进行吸引，不常规进行吸痰操作，予Q 8 h 浅吸痰以及在呼吸机波形图监测出现锯齿样的流速和压力波形时予以吸痰操作（排除冷凝水积聚后），以减少对患儿的刺激。② 呼吸系统监测：每小时观察记录患儿呼入和呼出潮气量变化，配合医生维持患儿适度镇静（RASS评分-1 ～ -3）并监测患儿气道平台压变化。加强动脉血气监测，根据床旁动脉血气分析指标及时调整机械通气呼吸支持参数。术后第2 天，在未改变呼吸机支持参数情况下患儿PaO2突然下降至40 mmHg，立即通知医生，予提高PEEP 至18 cmH2O，SpO2维持于80%左右。之后根据动脉血气分析结果逐渐降低吸氧浓度至90%，PPEP 最高调至12 cmH2O，PC above PEEP 为24 cmH2O，患儿SpO2维持于80%左右。在此期间，严格交班不可中断呼吸管路的密闭性，并警惕气胸的发生。术后第10 天，呼吸机支持参数调整为吸氧浓度80%，PPEP 8 为cmH2O，PC above PEEP 为17 cmH2O，患儿SpO2维持于80%左右，PaO2为32 mmHg 左右。③ 呼吸机撤机后的续贯氧疗：术后15 d 撤机成功，予高流量湿化治疗仪续贯氧疗（温度32℃，流速50 L/min，FiO2为60%），护士密切监测患儿呼吸做功情况及动脉血气分析结果，若发现患儿呼吸做功增加或动脉血氧分压下降时及时通知医生调整参数。除行胸部物理治疗期间尽量避免刺激患儿以免患儿哭闹，予提供数码影音设备播放患儿喜爱的动画片分散患儿注意力。

2.2 呼吸机相关肺炎的预防护理：移植术后感染尤其是肺部感染仍是肝移植最常见的术后并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一［11］。呼吸机相关性 肺 炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）是指气管切开或气管插管的患者接受机械通气48 h 后发生的肺炎，机械通气撤机或拔管后48 h 内出现的肺炎也属于VAP 范畴。与未发生VAP 的患者比较，VAP 患者脱机时间延后，预后较差，住院时间更长［12］。有研究提示机械通气时间越长，VAP 发生率越高［13］。监护室护理核心小组评估患儿病情后预计该患儿后续将持续机械通气较长时间，立即予以采取预防VAP 集束干预措施：① 术后早期深度镇静，不给予患儿“镇静剂暂停期”进行自主呼吸的锻炼，避免患儿因恐惧或焦虑增加氧耗和呼吸做功。后期在降低呼吸支持参数，SpO2可维持于80%左右时每日行镇静唤醒及脱机评估，镇静唤醒期间加强护理人员床旁监测预防非计划性拔管。② 患儿床位置远离监护室层流回风口，医疗器械及物品固定专用，每班使用季铵盐消毒湿巾擦拭患者床单位及周围环境设施，并使用环境清洁消毒检测装置加强环境物体表面清洁消毒的质量督查。③ 术后早期患儿头低脚高位，在此期间行完全肠外营养支持，并予静注丙种球蛋白抗感染。后期抬高患儿床头30°～ 45°，并在患儿臀部及膝下置垫枕防止患儿下滑后导致患儿头胸部抬高度数未达到目标角度，予以肠内营养支持。④ 研究显示，重症监护病房（intensive care unit，ICU）机械通气重症患者胃潴留的发生率为 50%［14］。肠内营养期间Q4H 监测患儿鼻饲胃潴留情况，如果胃残余量超过5 ml / kg，就属于胃排空延迟（胃潴留）［15］，及时通知医生暂停鼻饲防止发生误吸引起VAP。⑤ 每班监测气管导管气囊压，保持气囊压力在25 ～30 cmH2O。⑥ 每6 h 使用含0.2%的氯己定漱口液进行口腔护理和口腔冲洗。⑦ 机械通气时使用MR850湿化罐器对吸入气体进行主动加温加湿，并配合使用带有加热导丝的一次性呼吸机螺纹管，减少冷凝水积聚。呼吸机螺纹管无可见污染时至少每7 d 更换一次，有污染时则立即予以更换。该患儿机械通气15 d，监测至撤机拔管后继续观察48 h 后，未发生呼吸机相关肺炎。

2.3 亚甲蓝使用的观察护理：Boztosun 等［16］在HPS 患者肝移植术后使用亚甲蓝（methylene blue，MB），可以改善肺部气体交换，缩短机械通气时间。予该患儿使用亚甲蓝后24、48、72 h 监测PaO2为56.2、62.8、80.8 mmHg。由于亚甲蓝具有收缩血管作用，在外周血管的外渗可引起局部皮肤坏死或引起局部皮肤的炎症反应［17］，交接班强调并确认亚甲蓝经颈静脉置管输注。静注亚甲蓝过快时可引起呕吐、腹痛，剂量过大时还可出现血压降低、心率增快伴心律失常等不良反应。应用微量注射泵持续小剂量泵入亚甲蓝，护理过程中每小时巡视静脉通路通畅情况、微量泵运行情况和心电监护生命体征波形数据。强调若发现泵入余液和输注速度不符时立即更换输液泵并检查血管通路情况，出现不规则心率时及时通知医生。

2.4 患儿家属心理干预：该患儿病情危重、复杂，患儿家属对患儿手术后存活和生活质量改善有较高的期望。肝肺综合征患儿术后病情变化快，恢复与其他原因行肝移植的患儿（如胆道闭锁、代谢性疾病等）相比较而言较为缓慢。长时间在ICU 治疗可能会使家属产生一些应激反应，家属作为患儿社会支持的重要部分，其心理状态对患儿的治疗和后续康复具有重要影响［18］。有研究提示对患者家属实施心理干预，可有效改善患者家属心理健康状态、缓解其焦虑［19］。由于对肝移植术后患者采取保护性隔离措施，家属探视均采取视频探视方式进行。每日安排专职护理人员和床位医生一起在家属探视时间在相对安静的会议室告知家属病程演变情况和取得的疗效。在沟通过程中评估家属的心理状态并关注其潜在需求，采用合适的语言技巧和肢体接触缓解其焦虑、烦躁等负面情绪，向家属出示并解释国内外救治成功案例的文献报道，协助家属申请社会救助基金等。患儿家属出院时满意度测评和随访期间满意度测评均为100%满意。

3 总 结

极重度肝肺综合征患儿行肝移植手术后病死率较高，临床案例比较少，且肝移植术后治疗和监护护理存在较大难度，因此需要医护联合协作。护理人员应充分了解及理解各阶段治疗目标后严格执行治疗措施（尤其是机械通气期间呼吸功能监测和气道护理，严格执行预防院内感染的措施等），及时识别异常现象、尽早通知医生进行干预对患儿的预后有重要意义。肝移植可提高HPS 患者的生存率，加强医护协作可以改善患儿预后。