“臣心对比，影领基层”病例诊断大赛第一季第六期病例诊断点评

点评专家：湖南省人民医院（湖南师范大学附属第一医院）放射科 刘鹏

主要病变描述

全腹部CT 显示：回肠末端及全组结肠管壁呈不均匀性环形增厚，肠周脂肪间隙模糊，以升结肠改变最为明显，部分结肠肠壁及肠壁肌层见环形或弧形钙化，结肠系膜周围血管见点状、条状钙化，沿肠系膜血管走形分布，结肠小肠未见。增强扫描动脉期及静脉期肠系膜动静脉血管未见充盈缺损及狭窄。小肠、结肠肌层及浆膜面均匀强化，升结肠黏膜明显环状强化，黏膜连续。升结肠系膜血管纠集，局部脂肪间隙模糊，升结肠系膜内可见小淋巴结，阑尾结构显示正常。

肠镜显示：回盲瓣、升结肠、横结肠黏膜充血水肿，可见散在分布的大小不等的溃疡形成，表面附有白苔。回盲瓣黏膜充血明显，呈黑褐色改变；升结肠黏膜面可见多个鲜红色肿块样突起，表面见破溃、出血。

病理诊断：（回盲瓣）重度活动性结肠炎，黏膜固有层毛细血管增生、扩张。（升结肠）轻度、重度活动性慢性结肠炎，黏膜溃疡、出血。黏膜下层及固有层见多量小血管管壁增厚、玻璃样变。（横结肠）重度活动性结肠炎，黏膜下层及黏膜固有层见多量小血管管壁增厚、玻璃样变。（乙状结肠）黏膜、黏膜固有层可见多量小血管管壁增厚、玻璃样变。

病理结论：病变（升结肠、横结肠、乙状结肠）小血管玻璃样变。

评论

特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎（idiopathic mesenteric phlebosclerosis，IMP）是一种以肠系膜静脉以及其分支血管壁纤维化、玻璃样变、钙化和结肠壁增厚为特征的罕见缺血性肠炎。1991 年Koyyma 首次报道该病例，Yao 等在2000 年将该病命名为静脉硬化性结肠炎（phlebosclerotic colitis，PC），用来区别其他动脉病变引起的缺血性肠病。2003 年因从流行病学、临床表现、实验室及病理检查结果中都难以发现该病的病因线索，因此Iwashita 等将其重新命名为IMP。IMP 的发病机制及病因暂未明确，临床上与IMP 相关的疾病有糖尿病、高脂血症、心脏病、血管炎、CREST 综合征、Churg-Strauss 综合征、淋巴细胞性静脉炎、门静脉高压等。现有文献总结发现长期饮酒、服用中草药是IMP 发生的高危因素，乙醇及中草药中的有毒成分可以经过肠壁的吸收，进而引起静脉内膜的损伤，出现纤维样的变性及钙化，该组病例在以往每次发作时均有服用中药的病史，且其配方尚不明确。

临床上IMP 多见于中老年患者，临床以慢性腹痛为主要症状，部分伴有腹胀、腹泻、便秘等，少数患者可伴发肠梗阻。本组病例为中年男性，反复腹痛、腹胀15 年，最近一次发作出现腹痛、腹胀加剧，肛门停止排便、排气等肠梗阻征象。IMP 的消化道症状极有可能是由慢性静脉功能不全和静脉充血所引起肠道功能紊乱所致，该症状与疾病的严重程度相关。IMP 无特异性的实验室指标，临床上部分患者可出现大便潜血试验阳性，但本病例资料未发现有关征象。IMP 临床表现及实验室检查结果缺乏特异性，临床上对该病的诊断主要依靠影像学及内镜检查；IMP 的诊断依据为：（1）X 线显示右侧腹部多发细条状钙化影垂直于肠管长轴分布；（2）CT 显示肠系膜静脉多发细小、细长和弯曲状钙化合并结肠壁增厚、钙化，其中以肠系膜上静脉及其分支钙化为主，病变主要累及右半结肠，随着病程的进展逐渐累及半结肠及全结肠；（3）气钡灌肠造影检查示结肠肠腔狭窄，肠黏膜明显增厚呈“指压征”改变；（4）内镜检查示黏膜呈暗紫色改变伴水肿、红斑、糜烂、溃疡等；（5）在疾病早期CT 平扫没有明显的肠系膜静脉血管钙化征象，此时CT增强或CTA 发现结肠或肠系膜静脉阻塞伴侧支形成，可能是IMP 的唯一征象。

本组病例行CT 平扫可见典型的结肠增厚及环壁改变，肠管周围可见沿肠系膜血管走形分布的条状钙化影，内镜检查也显示肠壁的充血、糜烂、溃疡等改变。IMP 是一种临床罕见的慢性进展性缺血性肠炎，临床表现无特异性，病因不明，如果早期未发现静脉钙化征象，容易被漏诊或误诊。因此在临床上高度怀疑IMP 的患者可行CT 增强或CTA，同时联合内镜检查可以更加准确地诊断和评估疾病。