前庭性偏头痛的临床表现和治疗及其与其他疾病的关系

宋马莉，姚晓东

（1.山西医科大学，山西 太原 030000；2.山西医科大学附属人民医院全科医疗科，山西 太原 030012）

前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）是指既往或现在有偏头痛病史的患者出现反复发作的眩晕。曾经也称为偏头痛相关性眩晕/头晕、良性复发性眩晕等[1]，2012年Bárány协会和国际头痛协会将VM定义为一种独立疾病[2]。VM是自发性眩晕反复发作的最常见原因[3]，影响1%～3%的普通人群和10%～30%的头晕患者[4]，美国成年人的患病率为2.7%[5]，但漏诊/误诊率高达80%以上[6]。由于反复发作，VM严重影响患者的生活质量，但其临床表现广泛多样，易造成误诊漏诊。近年来，VM相关研究显著增多。本文主要对VM的临床表现、治疗及其与其他疾病的关系进行分析和综述。

1 VM与偏头痛的关系

临床中经常观察到VM和偏头痛间的联系，两者有许多共同特征，如女性好发、相同的诱因及VM患者有偏头痛病史。VM是与偏头痛有一定因果关系的独立疾病。在我国神经内科的偏头痛患者中，VM患病率高达10.3%[2]，另一国外文献[7]显示，26.7%的偏头痛患者可被诊断为VM或可能为VM，明显高于普通人群的患病率。此外，先兆偏头痛和慢性偏头痛患者更易出现眩晕[8]。

2 临床表现

VM的平均发病年龄为（44.3±13.7）岁[9]，眩晕通常在偏头痛发作数年后起病。女性好发，约为男性的5.6倍[10]。VM可由某些因素诱发，常反复发作，临床表现多样。

2.1 诱因 与偏头痛相似，VM的常见诱因包括压力、强光、睡眠不足或过度、天气变化、过度头部运动，及某些食物，如酒精（尤其是红酒）、咖啡因、甜点、巧克力等。

2.2 症状 眩晕的表现形式包括头动诱发、视觉诱发、自发性及位置性眩晕；患者多描述为旋转，其次是摇摆、倾斜及跌倒感觉，少数描述为漂浮、翻滚、上下摆动等[8-9]。多持续数分钟至数小时，以5 min～24 h最常见[10]。少数持续几秒钟的患者常在头部运动、视觉刺激或改变头部位置后反复，这种情况下的发作持续时间应定义为短时间内反复发作的总时间[11]。另外，眩晕严重程度常与偏头痛严重程度及持续时间正相关[12]。

眩晕发作常伴随畏光畏声、恶心呕吐及头痛，其次耳部症状等，小部分患者会出现爱丽丝梦游仙境综合征症状。

爱丽丝梦游仙境综合征是一种罕见的疾病，导致人们对时间、空间、视觉、听觉和躯体感觉的扭曲，其表现通常很奇怪，绝大多数患者担心自己患有精神障碍。14%的VM患者和15%的偏头痛患者会发生爱丽丝梦游仙境综合征症状[13-14]，最常见的是视觉扭曲，包括视物显大/显小症、视物显远/显近症、幻觉分裂、水下视觉、黄视、视觉推拉缩放效果、磨砂玻璃视觉、增强的立体视觉及闭眼幻视；其次是知觉错误，包括现实感丧失、出窍体验、人格解体；躯体感觉扭曲包括“感觉自己没有眼睛”“感觉大脑从头中出来”及大体觉/小体觉认知症；少见的症状还包括听觉扭曲、时间知觉改变。

还有一些偏头痛患者报告某些视觉现象，如“看到”别人“耳朵放在头顶上”“人被分成了几段”等，这是毕加索画作中的常见特征，被称为巴勃罗·毕加索综合征[15]。

2.3 体征 部分患者可出现震动或水平摇头诱发的眼震（多为水平）、过度通气诱发的眼震及中枢性位置性眼震（多为下跳性），位置性眼震最常见的触发体位是Dix-Hallpike体位和头部下垂[9]。国内一项研究[16]显示，少数患者出现水平凝视性眼震，水平跟踪曲线多为Ⅰ～Ⅱ型。这些体征均无特异性。

3 诊断

2012年Bárány学会和国际头痛学会发表新的诊断标准，包括明确的VM和很可能的VM[17]。尽管VM发病率很高，但仍未得到充分诊断，这是因VM的诊断主要根据病史和临床表现，但其表现广泛，且常与其他常见眩晕疾病重叠，易造成漏诊误诊。有研究[5]认为，如果患者几乎符合VM的标准，且临床未发现支持不同的、更有说服力的诊断，则仍应被视为VM。此外，有些患者在眩晕出现后既往偏头痛减轻，可能也支持VM的诊断。其次，偏头痛或VM家族史也是一个重要线索。

4 治疗

VM是一种复杂且相对较新的疾病，治疗数据主要来源于回顾性和非对照性研究，国内外尚无全面系统的治疗指南，目前主要参考偏头痛[18]，主要包括以下几个方面。

4.1 急性发作期治疗 急性发作期主要是针对眩晕、呕吐等症状的对症治疗，主要使用曲坦类药物和前庭抑制剂，包括苯海拉明、异丙嗪等。

4.2 预防性药物治疗 发作频繁或严重影响生活质量的患者可预防用药，应根据共病情况、严重程度和药物不良反应选择。主要包括：①β-受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔。②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪。③抗癫痫药，如丙戊酸钠、托吡酯。④碳酸酐酶抑制剂，如乙酰唑胺。⑤抗焦虑抑郁药，如阿米替林、文拉法辛。如患者存在睡眠障碍或焦虑，应选择或加用阿米替林，如抑郁症状突出，应考虑5-HT再摄取抑制剂[19]。

除上述药物外，有病例报道显示华法林对VM的疗效[20]，该患者因VM服用托吡酯后症状明显改善，但仍有孤立的失衡短暂发作，每周几次，在因其他疾病服用华法林后症状完全消失。Nilsson等[21]的病例报道显示，1例偏头痛患者在服用华法林后偏头痛症状几乎消失，且不可被阿哌沙班替代，该研究假设华法林对维生素K的拮抗作用可抑制生长抑制特异性基因6，进而抑制血小板聚集，防止血小板功能障碍，改善偏头痛。目前华法林治疗VM只有个案报道，其确切疗效缺少临床试验和统计学数据支持，但若患者存在心脑血管疾病或其他疾病需抗凝时，可借此随访观察VM相关症状是否改善。

关于预防用药持续时间目前尚未达成共识，有研究[11]认为如果控制良好至少6个月后缓慢减药。有效的目标是发作频率降低50%，在用药2～3个月后评估治疗效果，必要时调整药物。

4.3 健康教育 较多VM患者达不到长期预防用药的指征（参考偏头痛预防用药指征[22]），如每月发作频率＜2次。其次，预防用药时间很长，尤其是在发作间歇期，多数患者可能因对疾病的认知不足、漏服或不良反应等原因，难以坚持长期规律服药。对于达不到预防用药指征的患者，可能更适合于非药物治疗。即使达到预防用药指征，健康教育的作用也不容忽视，其是VM治疗的基本原则。

健康教育是指教育患者采取健康的生活方式，尽量避免影响健康的危险因素，从而起到预防疾病、促进健康、提高生活质量的作用。通过健康教育，可帮助患者了解哪些行为会影响他们的健康，并使他们自觉选择对健康有益的行为和生活方式。

对VM患者的健康教育包括对疾病的解释以缓解患者不必要的恐慌及指导患者自我管理，如改变生活方式、记录眩晕日记、避免诱因、规律作息等。虽然有些诱因不可避免，如女性生理周期等，但还有较多诱因可控，如睡眠不足、强光刺激等，教育患者发现并避免诱因对控制疾病发作非常重要。指导患者记录眩晕日记可引导患者更好地进行疾病的自我管理，通过亲自记录眩晕日记，患者能更易发现诱因并尽量避免，在随访时患者的眩晕日记也能更好地帮助医生评估治疗效果，并适当调整治疗方案。眩晕日记应包括眩晕发作时间、诱因、持续时间及严重程度等，可参考Bayer等[23]的文献附录3。

健康教育可明显提高VM患者对疾病的认知，促使患者改变不良生活习惯，显著减轻患者的焦虑和恐惧，降低发作频率和眩晕严重程度并缩短发作持续时间[24]。然而，目前国内外关于健康教育对前庭性偏头痛的治疗的报道屈指可数。

4.4 前庭康复治疗（vestibular rehabilitation therapy，VRT）VRT是针对前庭功能受损的患者采取的一种物理训练方法，目的是提高患者的平衡控制能力，减轻眩晕症状。前庭康复方案应个体化，根据不同疾病类型和患者情况制定，循序渐进地开展。VRT借助于前庭神经系统的可塑性及前庭觉、视觉和本体觉间的互补作用，理论基础是适应、习服、替代和代偿。目前，前庭康复的练习方法包括凝视稳定练习，习服练习，改善平衡、步态和耐力的练习等[25]。

VM患者存在一定程度地中枢性和/或外周性前庭功能损伤，VRT能改善患者的前庭功能，减轻症状的严重程度，减少发作频率。所有VM患者均应考虑前庭康复治疗，尤其是出现失代偿、失去平衡信心或视觉依赖等情况时[19]。

国外一项研究[26]显示，采取训练前庭眼球和前庭脊髓反射的前庭康复计划可显著改善VM患者的眩晕程度，但这项研究患者较少，且缺乏对照。国内也有文献[27-28]显示，药物联合VRT比单纯药物治疗VM更有效。

目前国内外关于VRT治疗VM的报道较少，无指南或专家共识，VRT治疗VM的具体方案还有待进一步探讨，其疗效也需更多临床试验支持。

4.5 中医药治疗 除以上治疗方式外，中医药治疗也对VM患者有一定疗效，如逍遥丸、半夏白术天麻汤、针灸等。

5 VM与其他疾病的关系

5.1 偏头痛相关疾病69%的患者在儿童时期至少患有一种偏头痛相关疾病[8]，最常见的是晕动症，其次还有周期性呕吐、发作性腹痛、发作性眩晕和良性阵发性斜颈。其中，儿童时期患有后两者和晕动病的患者在成人时期眩晕的发病年龄较低；有周期性呕吐也会在眩晕发作期间伴随呕吐，这些患者的自主神经系统可能更敏感。

5.2 心脑血管疾病VM患者比普通人群更有可能患有高血压、糖尿病[5]。越来越多的证据表明[29]，偏头痛与其他心血管疾病有关，包括心肌梗死、高血压、静脉血栓栓塞和心房颤动，与非偏头痛患者相比，MA患者发生缺血性中风的相对风险增加了一倍。因此，对于偏头痛和VM患者需更加注意该类疾病的预防和控制，尽可能降低心脑血管疾病的发病风险。另一方面，冠心病病史降低VM的风险[5]，可能是这些患者正在的服用β-受体阻滞剂是一种VM预防用药。

5.3 精神心理科疾病70%的VM患者存在焦虑，40%存在抑郁及29%存在失眠[9]。前庭症状放大了焦虑和抑郁症状，导致VM患者比偏头痛患者更焦虑，特别是对分离焦虑更敏感，更易寻求医疗安慰[10，12]，这可能是因他们认为反复发作的眩晕无法控制，甚至会带来恶性后果。VM与焦虑抑郁不仅形成恶性循坏，也使临床表现复杂化。

5.4 视觉高度不耐受与晕动病61%的VM患者存在视觉高度不耐受[30]，这是因前庭功能损伤会导致运动中的视振荡及站姿和步态不稳定，视觉替代可使受损的前庭姿势平衡控制得到部分补偿，但在相当高的高度，视觉控制会受到损害。

晕动病的较多症状，如恶心、呕吐、发汗等均与前庭疾病的症状相似。前庭系统的异常可影响晕动病易感性，研究显示，VM和偏头痛患者易感性升高[31-32]，57%的VM患者有晕动病，显著高于良性阵发性位置性眩晕和梅尼埃病[33]，约2/3的偏头痛患者对晕动病终生敏感[4]。偏头痛可能与晕动病有共同的潜在遗传因素，此外，女性易感性更高，且在经期前后达到高峰，可能与女性激素周期有关[34]。

通常认为晕动病与感觉冲突或不匹配有关。VM患者常有视觉诱导性眩晕、晕动病易感性升高，部分患者有恐高症和幽闭恐惧症的病史，表明VM患者对视觉-前庭不匹配高度敏感。

综上所述，VM的发病率高，且严重影响患者的生活质量，但其临床表现广泛，缺乏特异性体征和客观辅助检查指标，诊断难度较大。在治疗方面，合理用药的同时，健康教育的作用不可忽视，前庭康复有可能成为新的治疗手段。此外，VM与多种疾病相关，应注意预防、控制和早期发现。VM的治疗仍然是当下和未来研究的重点。