婴幼儿完全性肺静脉异位引流伴梗阻36例围术期护理

邹晨

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，所有肺静脉都直接连接到右心系统而不是左心房，发病率约为1/15 000，仅占先天性心脏病的1%～3%[1-2]。TAPVC伴梗阻患儿存在急性左心衰、急性肺水肿以及严重的低氧血症，需急诊手术治疗才能缓解症状[3-5]。目前TAPVC伴梗阻的手术治疗与护理仍是临床难点。本文回顾浙江大学医学院附属儿童医院收治的36例行外科手术治疗的TAPVC伴梗阻患儿，总结其临床资料与护理经验，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 2010年1月至2021年9月浙江大学医学院附属儿童医院共收治TAPVC合并梗阻患儿36例，其中男 20例，女 16例；年龄 2～124 d；体重（3.6±0.9）kg；新生儿21例，占58.3%。术前分型为心上型18例，心内型1例，心下型14例，混合型3例。

1.2 手术治疗情况 36例患儿术前均予机械通气支持，术前经内科治疗后血乳酸水平仍持续性升高，20例患儿因病情危重行急诊手术治疗；3例患儿在送至手术室时严重低氧导致心率下降予以紧急复苏并开胸建立体外循环手术治疗；21例为新生儿患儿，出生后出现梗阻症状即手术治疗；3例患儿＞3月龄，均为垂直静脉经左右肺动脉后再引流至无名静脉，出生后无明显梗阻，但术前感染肺炎后出现梗阻症状，且进展迅速予以急诊手术治疗；4例患儿术后因肺高压及低心排出量行体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）支持，2～4 d后均脱离ECMO支持；15例患儿术后因心肌水肿以及肺高压予以延迟关胸，术后2～5 d予以关胸；10例患儿常规术中置入腹膜透析管，10例患儿术后1～3 d因少尿置入腹膜透析管；术后机械通气支持2～35 d。

1.3 术后并发症 患儿术后发生心律失常5例，以室上性心动过速为主，1例心上型患儿出现病态窦房结综合征；肺高压危象及低心排出量4例，予ECMO治疗后好转；上腔静脉血栓1例，予以取栓治疗后好转；术后肺静脉梗阻10例，1个月内梗阻7例，1个月后梗阻3例，其中1例梗阻再次手术后仍出现肺静脉梗阻；3例患儿出现多功能脏器衰竭；术后死亡9例，其中4例死于肺静脉梗阻，3例死于多功能脏器衰竭，1例死于呼吸衰竭，1例死于低心排出量，早期（1个月内）死亡8例，中期死亡1例。

1.4 随访情况 生存患儿术后1个月、3个月、半年及1年门诊复查，术后半年均未见肺静脉梗阻同时左心室发育佳，患儿体重及身高均与正常同龄儿无异。

2 围术期护理

2.1 术前护理

2.1.1 术前监护 TAPVC伴梗阻患儿术前大多病情危重，需入ICU监护治疗。对于缺氧发绀的患儿，给予低流量氧气吸入，防止剧烈哭闹诱发缺氧发作，必要时给予适当镇静；严格控制入量，限制每餐奶量，防止过饱而增加心脏负担，必要时遵医嘱使用强心利尿药。

2.1.2 术前访视 此类患儿病情严重，急诊手术比较多，家长对病情认识不足，手术室护士需要和家长耐心讲解手术室的一般流程，解答家长的困惑，减轻家长的焦虑情绪；术前参与病例讨论，详细了解手术的方法、重点、难点，查阅患儿相关的影像学资料，对患儿的病情做好预判，以保证手术配合工作的顺利进行。

2.1.3 环境准备 心脏手术安排在百级层流净化手术间，室温设置在20～22℃，湿度50%～60%，控制参观人员，减少人员流动。

2.1.4 物品准备 保证仪器设备处于正常待机状态，选择合适的手术器械。由于此类患儿新生儿占据较大比例，因此在器械选择上就需要更加精细；手术情况较复杂，要备足心脏手术相关的特殊精细器械及物品，如起搏导线、起搏器、小号除颤板、除颤仪等；还需准备止血类材料，以备紧急填塞。

2.1.5 患儿转运 提前30 min通知ICU，让其能做好转运患儿的各项准备工作。巡回护士与麻醉医师需同时提前在患儿等候区等候，并备好抢救物品与药品，等待ICU转运过来的患儿。尽可能的减少患儿搬动，交接后迅速将患儿送至手术间。

2.2 术中护理

2.2.1 术中温度的调节 术前做好保暖工作，手术间的温度应预设在24～26℃，连接好肛温，做好温度的监测。新生儿体温调节中枢不完善，受外界冷热刺激明显，麻醉穿刺困难，用时久，患儿裸露面积大、时间长，在短时间体温下降过快，因此选择在热辐射床上进行麻醉，减少患儿热量丢失。由于此类手术需要深低温停循环下进行，因此在手术铺巾完成后，将室温调节至18～20℃。在心房缝合完毕后需将手术间温度再次调至26℃，打开暖风机辅助进行患儿复温。

2.2.2 手术体位 患儿取仰卧位，肩部用软枕垫高5°～10°，由于手术时间长、患儿皮肤娇嫩，需要做好预防压力性损伤的准备，如身下垫硅胶垫，头枕下放置硅胶头圈，骨突出处放置水袋，监护连接线不能从患儿身体上经过等，术中要对局部肢体进行减压。

2.2.3 手术方法 所有患儿在体外循环下建立肺静脉与左心房的连接，同时结扎垂直静脉。心上型患儿：目前采用通过主动脉与上腔静脉之间间隙做肺静脉脉总干与左心房吻合术，用心包补片关闭房间隔缺损，结扎或不结扎垂直静脉。心内型患儿：切开卵圆窝或房间隔缺损，甚至切开房间隔与冠状窦口间的房间隔组织，将肺静脉血流用补片隔入左心房。心下型：通过右心房右后侧吻合左心房底部及肺静脉总干，同时取心包片修补房间隔缺损。混合型：采取上述不同的方法处理不同类型的病变。本组患儿均未用“原位心包”缝合技术。

2.3 术后护理

2.3.1 衔接手术监护 患儿术后入ICU。ICU护士术后第一时间做好与手术医师、麻醉医师的交接工作，详细掌握术中情况。了解患儿术式及术中失血量、输血量，掌握患儿一般生命体征，包括体温、脉搏、心律等情况。

2.3.2 预防性监护 （1）监护循环功能。①持续多功能心电监护，持续动态监测左心房压（left atrial pressure,LAP）、肺动脉压（pulmonary artery pressure,PAP）、动脉血压（arterial blood pressure,ABP）的变化，为及早诊断和处理吻合口狭窄及肺静脉梗阻提供依据。②术后LAP应维持在10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以内，PAP低于体循环压力的50%。③当LAP(相当于肺静脉压力)持续＞13 mmHg、气管内出现血性痰，呼吸急促、反复呼吸道感染、喂养困难、生长发育缓慢等症状提示可能有吻合口狭窄和梗阻，需立即行床边二维多普勒超声检查，一旦确诊则应立即再次手术,不能等待观察。（2）监护低心排出量：低心排出量是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后患儿死亡的主要原因之一。①监测ABP、中心静脉压（central venous pressure,CVP）、LAP、PAP的变化，ABP直接反映心搏输出量、有效循环血量，直接了解有无低心排的发生。ABP维持在 65～90/40～65 mmHg，CVP 维持在 5～12 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），LAP 维持在 6～10 mmHg，PAP保持在10～18 mmHg。术后6 h内常规行床边心脏B超，测定心排出量、PAP、PVP。②严格控制输液入量，保持水、电解质、酸碱平衡内环境稳定。防止发生急性肺水肿。LAP维持在6～10 mmHg，输液速度保持在2～4 ml/（kg·h），保持尿量在2～3 ml/（kg·h）。③心下型TAPVC肺静脉走行远，垂直静脉向下穿行时易受压，而门静脉本身结构特点亦具有较高阻力，因此易早期出现肺动脉高压[6]。（3）监护肺动脉高压：术后有效的防治肺动脉高压危象是TAPVC手术成功的关键。一般发生在术后72 h内，临床表现为患儿极度烦躁、四肢湿冷、心率增快、呼吸急促、肝脏进行性增大或变硬、少尿等，动脉血气示低氧血症或高碳酸血症或代谢性酸中毒等。（4）监护延迟关胸：①此类患儿应保持镇静，避免躁动，勿抬高胸廓防止心前区受压而影响心肌收缩，禁止翻身、拍背，术后48～72 h后血压稳定、水肿减退、心功能稳定、尿量增加可予关胸。②关胸过程中严密观察ABP、LAP的变化，如患儿不能适应，出现ABP下降，脉压窄等现象应暂停关胸。特别要注意手术伤口的护理，保持局部伤口的清洁干燥，严格执行无菌操作。皮肤预防性保护等。（5）监护肺动脉高压危象：①充分镇静，必要时予肌肉松弛治疗。②充分供氧，适当延长呼吸机使用时间，吸痰前后给予100%纯氧2 min，按需吸痰。③过度通气，维持PaCO2分压在28～30 mmHg。（6）监护心律失常：①持续心肺监护，密切观察心律、心率的变化，常规做床边心电图肢体导联，及时发现各种类型的心律失常。②维持电解质的平衡，根据血气结果补充适量氯化钾和血浆。使血钾浓度维持在 4～5 mmol/L，血镁 1.0～1.7 mmol/L，保持患儿内环境的稳定，防止严重心律失常的发生。必要时放置临时起搏器。

3 小结

充分的风险准备是手术顺利进行的保障。TAPVC伴梗阻患儿的手术治疗仍是目前临床先天性心脏病外科治疗的难点。护士要配合医生做好风险评估，术前做好应对各种意外的预案并提供必须保障。严密的预防性监控是术后生命体征平稳过度的前提。必须对患儿进行严密监护，积极预防肺动脉高压危象的发生并严格控制出入量，加强营养支持以提高患儿免疫力，这样在围术期可以最大限度地保证手术的成功和术后恢复，有助于防止术后并发症，降低手术死亡率。