儿童脑瘫性髋关节疾病的外科治疗与结果评价

李宇 康列和 朱光辉 赫荣国

1 湖南省娄底市第一人民医院骨科，娄底 417000；2 湖南省儿童医院骨科，长沙 410007

儿童脑瘫性髋关节疾病通常需要手术治疗，这是因为未经手术治疗的内收肌群-屈髋肌挛缩以及髋关节半脱位，终将导致髋关节脱位［1-2］。 髋关节疾病矫形外科治疗的目标是消除髋关节疼痛，方便会阴部护理，改善行走功能，防止髋关节脱位［3-4］。Flynn 等［1］于2002 年首次根据矫形外科治疗目标与方法，将儿童脑瘫性髋关节疾病的外科治疗分为预防性、重建性和补救性手术三种。 预防性手术是通过矫正髋关节内收-屈曲畸形，防止髋关节半脱位及脱位的软组织松解手术；重建性手术是指股骨近端内翻-旋转截骨或与髋臼周围截骨（或骨盆截骨）联合的手术，旨在实现髋关节解剖复位和维持髋关节稳定，因而定义为重建性手术；补救性手术包括股骨头切除或股骨近端外翻截骨，适用于髋关节持续性脱位合并股骨头严重变形，并有严重髋关节疼痛的患儿，以消除髋部疼痛和改善会阴部清洁为其治疗目标［2-4］。 本文通过新近相关文献的回顾，阐述儿童脑瘫性髋关节疾病矫形外科治疗方法与结果评价，为改善临床治疗效果提供借鉴。

一、预防性手术

迄今，多数学者仍将内收肌群松解或与髂腰肌联合松解，作为改善脑瘫性髋关节疾病患儿行走功能、预防其髋关节移位的手术方式，因为髋内收肌或髂腰肌的持续痉挛或挛缩，必将弱化髋外展肌和髋关节伸展肌的肌力，这种肌力的不平衡是产生髋关节半脱位或脱位的基本机制［4-5］。 内收肌和髂腰肌松解既是改善患儿行走功能的常用手术方法，也是防止髋关节半脱位或脱位的有效措施。 通常将年龄≤5 岁、髋外展活动＜30°，或髋屈曲挛缩＞20°、股骨头向外侧移位（migration percentage，MP）小于33%，作为预防性手术的指征［1，5-6］。

Presedo 等［5］采取内收长肌及股薄肌和髂腰肌松解术治疗脑瘫性髋关节疾病65 例（129 髋），患儿手术时平均年龄为4.4 岁，髋外展活动范围≤30°，MP≥25%。 18 例为双侧下肢型，具有独立行走或辅助性行走功能；47 例为四肢型，不具行走功能。作者将MP≤24%定义为髋脱位危险征，MP 为25%～39%定义为轻度半脱位，MP 为40%～59%定义为中度半脱位，MP≥60%定义为重度半脱位。 随访时根据MP 评价疗效，MP≤24%为良级，25%～39%为可级，40%～59%为差级，≥60%评定为失败。 该组病例手术后平均随访时间10.8 年，随访时平均年龄15 岁（75%的患儿骨骼已发育成熟），随访时评定治疗结果等级为良71 髋（71／129，55%），可18 髋（18／129，14%），差4 髋（4／129，3%），失败36 髋（36／129，27%）。 术前平均MP 为34%，术后1 年时平均MP 为27%，最后一次随访时平均MP 为18%。 该作者以术后1 年的MP 作为因变量分析结果，发现术后1 年时MP≤23%的患儿最后随访结果均为良级和可级，而MP≥34%者均为差级或失败病例。 为了分析手术时年龄对治疗结果的影响，作者将该组病例分为年龄≤4 岁组（44 例）和年龄≥5岁组（21 例），两组疗效满意率分别为68%（30／44）和61%（13／21），差异不显著。 作者由此认为，髋关节痉挛性半脱位在骨骼发育成熟之前，仍然处于不稳定状态，软组织松解术能够预防69%的病例发生髋关节半脱位和脱位。

Kiapekos 等［6］采取内收肌和髂腰肌松解术治疗儿童脑瘫性髋关节内收及屈曲挛缩129 例，患儿术前MP ＞30%，手术时平均年龄4.9 岁，其中痉挛型79 例（79／129，61%），肌张力失常型47 例（47／129，36%）；GMFCS 分级为Ⅰ～Ⅲ级13 例（13／129，10%），Ⅳ级37 例（37／129，29%），Ⅴ级79 例（79／129，61%）。 作者以无需行返修手术（revision surgery）和MP ＜50%作为评价手术治疗成功与失败的标准。 患儿术后随访时间均超过5 年，其中71 例（71／129，55%）获得成功，56 例（56／129，43%）需要返修手术，2 例（2／129，2%）MP≥50%。 然而，在术后5 年至20 年期间，62 例（62／129，48%）需要返修手术。 多因素Logistic 回归分析显示，术前MP ＞47%是导致手术失败的主要因素，具有统计学意义；而手术时年龄、性别、粗大运动功能（gross motor function classification system，GMFCS）分级及脑瘫类型，均不是预测手术失败的因素。

二、重建性手术

股骨近端内翻-旋转截骨或与髋臼周围截骨联合的手术是髋关节重建手术最常用的2 种方式［7-8］。 尽管学者们一致认为，髋关节MP ＞30%时需要采取重建性手术，但就首选独立性股骨近端内翻-旋转截骨（varus derotational osteotomy，VDRO），还是VDRO 与髋臼周围截骨联合手术，目前尚未达成共识。 Terjesen［7］指出，独立性VDRO 的失败率高达31%，而联合截骨手术的失败率低于15%。 Al-Ghahir 等［8］比较了独立性VDRO 与VDRO 加骨盆截骨联合手术的结果，研究中39 例（52 髋）均为四肢型脑瘫，且不具行走功能（GMFCS Ⅳ级22 例、Ⅴ级17 例），术前MP ＞61.6%。 采取VDRO 和骨盆联合截骨治疗36 髋，手术时平均年龄9.4 岁；采取VDRO 治疗16 髋，手术时平均年龄5.1 岁。 两组患儿术前MP、股骨颈干角（NSA）、髋臼指数（AI）和CE 角均没有明显差异。 术后平均随访时间4.4 年。在VDRO 治疗的16 髋中，有3 髋（3／16，18.6%）发生半脱位（MP ＞50%），1 髋（1／16，6.3%）因为前倾角矫正过度引发髋关节脱位。 最后随访时VDRO组需要返修手术比率高达25%，而VDRO 和骨盆联合截骨组无一例需要返修手术。

为了探讨VDRO 能否实现髋关节中心性复位和维持复位后稳定，以及术后发生复发性脱位的危险因素，Chang 等［9］采取VARO 治疗91 例179 个髋关节，患儿手术时平均年龄4.6 岁（2.4 ～10.6 岁），包括双侧下肢型脑瘫14 例、三肢型脑瘫2 例、四肢型脑瘫54 例、未分型21 例；CMFCS 分级Ⅰ级至Ⅲ级27 例，Ⅳ级至Ⅴ级64 例；术前MP 平均32.5%，73%（130／179）的患儿沈通氏线中断。 作者以MP和沈通氏线是否中断作为评定髋关节中心性复位的标准，术后平均随访时间5.4 年。 179 髋的MP 由术前平均32.5%降低至平均25.5%；而沈通氏线中断的130 髋中，101 髋（101／130，77.7%）恢复了沈通氏线的连续。 该研究有45 髋（45／179，25%）发生髋关节半脱位，10 髋（10／179，5.7%）发生股骨头缺血性坏死。 多因素分析结果表明，术前MP 和GMFCS 分级是导致髋关节半脱位的危险因素，而股骨头缺血性坏死只与GMFCS 分级有相关性。 作者由此认为，单独行VDRO 能够为具有行走能力的患儿（GMFCSⅠ～Ⅲ级）实现髋关节中心性复位和保持复位的稳定；而对不具行走功能（GMFCS Ⅳ级和Ⅴ级）的患儿有复发半脱位的危险，建议选择联合手术。

VDRO 和髋臼周围截骨联合手术治疗脑瘫性髋关节半脱位和脱位，已经成为多数学者选择的手术方式，因为单独行VDRO 治疗髋关节半脱位有较高的复发率［7-8］。 Chiari、Salter 和改良式Dega 骨盆截骨手术都曾用于治疗脑瘫性髋关节半脱位或脱位；临床研究证明，改良式Dega 髋臼周围骨盆截骨不仅可以保留髂骨内板完整，而且对髋臼后方及上方缺陷可发挥更大的矫形作用［7］。 改良式Dega 髋臼周围截骨与VDRO 联合截骨不仅有助于髋关节复位后的稳定，而且明显降低了术后复发率，目前已被作为治疗脑瘫性髋关节脱位的标准手术［10］。

Braatz 等［10］选择联合截骨方式治疗72 例髋关节半脱位，术前平均MP 为68%，GMFCS 分级Ⅱ级7例、Ⅲ级23 例、Ⅳ级和Ⅴ级42 例，手术时平均年龄7.6 岁（4.7 ～16.3 岁）。 骨盆正位X 线片显示术后即刻MP 由术前平均68%降低至平均12%，最后一次随访时，MP 降低至平均16%（89%的患儿MP ＜30%）；术后即刻CE 角由术前平均25°增加至平均32°，差异均具有统计学意义（P＜0.05）。 66 髋因为股骨头与髋臼形态异常而在术后即刻评定为髋关节不匹配，最后一次随访时54 髋评定为关节不匹配。 作者由此认为，髋关节具有较强的可塑能力，即使股骨头有明显变形、预期术后出现持续性不匹配，也推荐实施重建性手术。

为了探讨联合截骨手术的X 线参数变化与MP、行走功能及手术年龄的相关性，评价单侧髋关节手术是否会引发对侧髋关节半脱位，Alassaf等［11］通过比较术前、术后骨盆正位X 线片上MP、CE 角、Sharp 角、骨盆倾斜度、异位骨化和股骨头坏死等指标的变化，评价联合手术治疗髋关节半脱位的疗效。 研究中71 例85 髋半脱位，双侧和单侧分别为14 例和57 例，其中92.9%（66／71）为痉挛性脑瘫。 将患儿依照手术时年龄分为两组：1 组年龄＜5 岁，MP 60%～70%；2 组年龄≥5 岁，MP 40%～50%。 71 例手术时平均年龄8.4 岁，术后平均随访时间6.6 年。 最后一次随访时，平均MP 20%，平均CE 角28.5°，平均Sharp 角40.8°。 GMFCS 分级为Ⅱ～Ⅲ级者术前平均MP 58.8°，最后一次随访时降低至20%；GMFCS 分级为Ⅳ～Ⅴ级者术前MP 72.5%，最后一次随访时MP 降低至7.5%。 采取单侧髋关节联合手术治疗57 髋，其中3 例（5.7%）于术后1 ～3 年行返修手术，而对侧未手术的54 髋，平均MP 为25.7%，平均CE 角为22.6°，平均Sharp 角42.1°；与联合手术侧比较，差异无统计学意义（P＜0.05）。 术后7 髋（8.2%）出现并发症，其中4 髋复发半脱位，2 髋出现吹风样畸形，1 髋股骨近端截骨畸形愈合，需要再次手术治疗；9 髋（12.6%）发生异位骨化，均无需手术切除；9 例（12.6%）发生股骨头缺血性坏死。 未切开复位的61 髋中，3 髋（3／61，4.9%）发生股骨头坏死；同时实施切开复位的24髋中，6 髋（6／24，25%）发生股骨头坏死，差异有统计学意义（P＝0.013）。 应用墨尔本脑瘫性髋关节分类系统（Melbourne Cerebral Palsy Hip Classification System，MCPHCS）评价疗效，Ⅰ级和Ⅱ级33 髋、Ⅲ级33 髋、Ⅳ级19 髋。 最后一次随访时，MP（20%）、CE角（28.5°）和Sharp 角（40.8°）均在正常范围，表明联合手术能够维持髋关节持续稳定。 作者由此认为，无论手术时年龄、MP 大小及行走功能状态，联合手术能够提供可预期的X 线检查结果，且单侧髋关节行联合截骨手术后，对侧髋关节发生半脱位或未来需要手术者的占比均低于6%。

三、补救性手术

Castle 等［12］于1978 年首次报道采取股骨近端切除成形（proximal femoral resection，PFR）治疗脑瘫性髋关节脱位12 例（14 髋），患儿术前均不能自然坐立，且都有严重髋部疼痛和妨碍护理；手术后都能舒适坐立，会阴部护理方便，髋部疼痛明显缓解。自此创新性补救性手术技术应运而生，如股骨粗隆下外翻截骨（subtrochanteric valgus，SVO）、股骨头颈切除和假体间置成形（prosthetic femoral interposition arthroplasty，PFIA）及全髋关节置换，都曾被视为不具备髋关节重建条件者的补救性手术方式，其目标是缓解髋部疼痛，允许舒适坐立，方便会阴部护理，便于患儿从床面向轮椅座位移动［3-4］。

Muthusamy 等［13］采取股骨头颈切除术（proximal femoral head resection，FHR）治疗脑瘫性髋关节严重半脱位（MP ＞50%）或脱位27 例（36 髋），患儿不仅没有辅助性行走功能，还有顽固性髋部疼痛，妨碍舒适坐立和会阴部清洁护理。 手术时平均年龄15.5 岁。 临床评价包括髋部疼痛、坐立耐受程度和髋关节活动范围三项指标。 髋部疼痛分级参照Castle 标准。 X 线评价包括异位骨化和股骨近端移位两项参数。 异位骨化分为3 种类型：Ⅰ型为股骨近端周围呈蘑菇状骨化，但限定于股外侧肌内；Ⅱ型为股骨近端外侧三角形玫瑰刺状骨化，但超过股外侧肌；Ⅲ型为弥漫性骨化，即髋臼、股骨近端和邻近肌肉均被骨化。 股骨近端移位评价标准：股骨近端低于髋臼最低点，定义为向远端移位；股骨近端位于髋臼髋上方，定义为向近端移位；股骨近端在髋臼下缘同一平面，定义为没有移位。 平均随访时间7.8 年，平均X 线随访时间3.8 年。 最后一次随访时，髋部Ⅲ级疼痛由术前24 髋减少至2 髋，Ⅱ级疼痛由3 髋减少至2 髋，而术前Ⅰ级疼痛由3 髋增加至26 髋。 坐位耐受时间平均增加4.4 h。 髋关节功能活动6 项指标：内收-外展与屈曲-伸展活动范围均显著增加（P＜0.01），但内旋-外旋活动没有改善。 家长满意度评价问卷包括更换尿布、洗澡及卫生清理、使用坐椅式便桶、乘坐轮椅、从轮椅上下转移等十五项功能，结果显示家长满意度为83%。X 线检查发现，36 髋中15 髋（41.7%）发生异位骨化（Ⅰ型4 髋、Ⅱ型8 髋、Ⅲ型3 髋），7 髋（19.4%）发生股骨近端移位（6 髋近端移位、1 髋远端移位）。作者认为，FHR 具有缓解疼痛、改善髋部活动范围和日常活动的优势，而异位骨化、股骨近端移位和骨骼发育成熟状态均未影响整体结果，强调年龄不是影响手术决策的因素。

Schejbalova 等［14］选择股骨粗隆下外翻截骨治疗35 例（55 髋）存在髋部严重疼痛的四肢型脑瘫性髋关节脱位。 平均手术年龄13 岁3 个月，术后平均随访时间8.2 年。 最后一次随访时，49 髋（49／55，89.1%）外展活动范围30°～35°，有6 髋（6／55，10.9%）外展活动＜30°；49 髋（49／55，89.1%）髋关节屈曲活动显著增加；51 髋（51／55，92.7%）疼痛基本消失，有4 髋仍有持续性疼痛；1 例出现双髋不对称性吹风样畸形，不能舒适坐立；14 例（14／35，40%）出现腰椎过度前凸。 作者认为，年龄≥10 岁、不具行走功能的四肢型脑瘫是SVO 手术的适应证。

Hwang 等［15］采取McCarthy 改良式股骨近端切除成形（proximal femoral resection arthroplasty，PFRA）、股骨粗隆下外翻截骨及股骨粗隆下外翻截骨与股骨头切除联合手术（McHale procedure），治疗疼痛性髋关节脱位37 例（47 髋），均为GMFCS 分级Ⅴ级病例，男性14 例，女性23 例，10 例双侧病例采取相同手术［16-17］。 3 髋曾经历髋关节重建手术，3 髋经历软组织松解手术，31 髋未接受过手术治疗。 手术时平均年龄12.2 岁，平均随访时间6.7 年。 最后一次随访时，经儿童生活质量问卷表（pediatric quality of life inventory，PedsQL）评价，患儿髋关节活动、平衡功能指标和髋部疼痛均显著改善［18］。

髋关节置换和股骨头颈切除及髋关节假体间置成形术也曾被作为补救性手术，用于治疗不具备行走功能、并有疼痛的髋关节脱位。 髋关节置换通常用于治疗成年脑瘫性髋关节脱位，而股骨头切除及髋关节假体间置成形术治疗儿童脑瘫性髋关节脱位［19］。 Gabos 等［20］于1999 年首次报道应用成人肱骨头假体替代切除的股骨头，以防止股骨头切除后股骨近端移位，消除骨骼-骨骼直接接触所引发的疼痛或活动受限，称为髋关节间置成形术。 其应用成人肱骨头假体置入治疗脑瘫性髋关节脱位合并疼痛性骨性关节炎患儿11 例14 髋，均为不具备行走功能的四肢型脑瘫，手术时平均年龄17 岁（11岁3 个月至20 岁8 个月），平均X 线随访时间1.3年（4 个月至5 年），4 髋于术后4 个月发生脱位，1髋发生假体周围骨骼溶解。 平均随访5 年（2 ～6年），10 例13 髋疼痛解除，1 髋仍有持续性疼痛，家长满意度为90.1%。 作者由此认为，股骨头切除和肱骨头假体置入是治疗合并严重疼痛的脑瘫性髋脱位的有效方法。

Silverio 等［21］采取股骨近端假体间置成形术治疗脑瘫儿童疼痛性髋脱位12 例（16 髋），患儿GMFCS 分级均为5 级，6 髋曾接受手术治疗。 手术时平均年龄12 岁，平均随访时间3 年4 个月。 依照疼痛解除和活动功能改善情况，将手术治疗结果等级分为优（髋部疼痛消失，舒适坐立不受限制）、良（仍有可耐受的疼痛，活动受到某些限制）、可（严重疼痛，需要使用止痛药，乘坐轮椅时需要做些改变）和差（既有严重疼痛，也不能乘坐轮椅）。 最后一次随访结果为优级和良级12 髋，可级和差级4 髋。 但有38%（6／16）的患儿发生假体向近端移位，2 例3 髋因假体突出（2 髋）和骨骼溶解（1 髋）致假体松动，需行取出假体的返修手术。 该作者仍然认为，假体置入有助于预防股骨头切除所致异位骨化和防止股骨近端移位。

综上所述，脑瘫性髋关节疾病是一类常见而异质性极强的复杂疾病，可对儿童行走功能和日常生活产生严重负面影响。 只有熟练掌握预防性、重建性和补救性手术的指征与操作技术，方可获得令家长和医师均满意的治疗效果。 值得强调的是，由于前瞻性研究非常少，本文所引用文献多数为回顾性临床研究。 尽管如此，仍然期待本文能对临床工作有参照或借鉴作用。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明文献检索为李宇、赫荣国，论文调查设计为李宇、康列和，数据收集与分析为李宇，论文结果撰写为李宇，论文讨论分析为朱光辉、赫荣国