韩晓青,何年安,金富,李梦雪
中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)超声科,合肥 230001
阴道斜隔综合征(CVOS)是非常少见的一种复杂的女性先天性生殖器官发育畸形[1],典型的传统的畸形表现为双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁导致积血形成阴道隔后腔积液,并且伴同侧的肾脏缺如[2]。而近年来很多文献[3]报道了非双子宫的非典型CVOS,其临床表现及影像学征象表现不一。CVOS的部分患者临床表现为痛经,月经淋漓不尽,少部分患者因不孕就诊才被诊断。CVOS患者早期能得到准确的诊断和手术根治尤为重要,不仅能最大程度地减少患者的发病痛苦,并且相应的并发症也能得到救治。然而因为CVOS是少见病,临床医师及超声诊断医师对该病接触较少,并且相对缺乏认知,所以CVOS患者在诊断过程中易发生误诊及漏诊,尤其非典型患者缺乏特异性表现。目前,超声被认为是诊断CVOS的首选的无创检查方法,本研究通过回顾性分析CVOS患者的临床资料及超声声像图特征的表现,旨在探讨该病的典型与非典型声像图特征,进一步提高超声医师对CVOS的认识,报告如下。
1.1 一般资料 本研究收集2008年1月1日至2021年9月30日于中国科学技术大学附属第一医院术后诊断为CVOS的女性患者31例,年龄10~39岁,其中未婚23例,已婚或有性生活者8例,4例为生育后发病诊断。临床表现为痛经18例(58%),月经淋漓不尽7例(23%),不规则阴道出血3例(10%),不孕症就诊2例(6%),常规体检发现1例(3%)。
1.2 仪器与方法 采用迈瑞DC-8、PHILIP IU22、HITACHI和SAMSUNG RS80A等超声诊断仪,凸阵探头频率为1~5 MHz,线阵探头频率为7~12 MHz,腔内探头频率为3~11 MHz。经腹检查时,患者适度膀胱充盈取仰卧位;经阴道检查时,患者排空膀胱取截石位。探查子宫、阴道及双侧卵巢。阴道包块患者同时探查双侧肾脏外形发育情况。超声检查发现阴道包块时,需探查包块与邻近器官之间的紧密关系。在3个维度上测量肿块的大小:d1、d2和d3,分别表示长度(纵向截面)、宽度(横截面)和厚度(前后截面),使用以下公式计算阴道包块的体积:V=0.52×d1×d2×d3。
根据Bian等的报道,将CVOS分为Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型[4-6]。Ⅰ型:一侧阴道完全闭锁,隔侧子宫完全隔离,斜隔侧阴道积血完全无法排出,即无孔斜隔型,也称完全梗阻型斜隔;Ⅱ型:一侧阴道不完全闭锁,阴道斜隔上有小孔,隔后腔积血可滴出,称为有孔斜隔型;Ⅲ型:一侧阴道完全闭锁,在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间存在瘘管,隔后腔积血可引流出体外,但引流不畅,称为无孔斜隔合并子宫颈瘘管型。
1.3 手术方式 19例患者采用单纯宫腔镜手术方式,余12例均予以宫腔镜及腹腔镜联合手术方式。
1.4 统计学方法 采用SPSS 21.0统计学软件分析数据,对于3种分型CVOS术前超声估测阴道积液量的差异分析,符合正态分布且方差齐性的多组比较使用方差分析;不同年资医师的术前超声检查的正确率差异分析,因n<40,故采用Fisher确切概率法进行统计分析。P<0.05为差异有统计学意义。
2.1 典型与非典型组术前超声图像的对比分析 在本研究中,26例患者超声检查为双子宫的纳入典型组;其他纳入非典型组(完全纵隔及双角子宫),见图1、图2。典型组中3例合并其他子宫畸形,包括单角合并残角、双侧单角、左侧单角,非典型组0例;典型组均合并先天性单侧肾脏缺如(见图3),非典型组0例。典型组中5例合并附件并发症,包括巧囊、卵巢浆液性囊腺瘤、输卵管积水等;非典型组中有2例患者先天双肾正常存在并且未合并其他子宫畸形及附件并发症。
注:R-UT为右侧宫体,L-UT为左侧宫体,M为阴道囊性包块。
图2 26岁已婚,因“月经淋漓不尽数年”就诊,经阴道矢状切面的二维超声图,宫体及宫颈均可见一低回声隔,术后诊断Ⅱ型阴道斜隔综合征
注:SP为脾脏;RK为右肾。
2.2 CVOS临床表现与声像图特征 31例患者术后分型与临床表现、就诊年龄距初潮时间及声像图特征详见表1。3种分型的CVOS术前超声估测阴道积液量的差异,Ⅱ型及Ⅲ型阴道斜隔术前超声隔后腔积液量均较Ⅰ型少(见图4),Ⅱ型与Ⅰ型2组之间相比较,Ⅲ型与Ⅰ型2组之间相比较,差异均有统计学意义,且P值均<0.01。Ⅱ型及Ⅲ型两者之间相比较,差异无统计学意义(P>0.05)。
表1 不同分型斜隔的临床表现、就诊年龄距初潮时间及声像图特征(例)
注:**P <0.01;***P<0.001。
2.3 不同年资医师之间术前超声诊断正确率的差异 在本研究中,术前超声诊断考虑阴道斜隔有20例,超声诊断宫腔积液或阴道积液7例,余下诊断阴道畸形子宫畸形等。术后证实31例病患中,29例均存在隔后腔积液即阴道积液和或宫腔积液,4例病患合并盆腔囊性包块(2例合并巧囊,1例合并卵巢浆液性囊腺瘤,1例合并输卵管积水),另外,31例病患中,右侧阴道斜隔17例(54.8%),其中16例合并右肾缺如;左侧阴道斜隔14例(45.2%),其中13例合并左肾缺如。31例患者的诊断医师分别有住院医师、主治医师及副主任医师。术前超声诊断阴道斜隔20例(64.5%,20/31),其中副主任医师诊断12例,主治医师诊断5例,住院医师诊断3例,余下超声诊断包括阴道积血、阴道包块及子宫畸形等,见表2。运用Fisher确切概率法,3种年资诊断医师的超声诊断正确率比较,差异有统计学意义(P=0.042)。
表2 不同年资的超声诊断医师的术前超声诊断正确率
本研究纳入的病例数较少,但其中纳入5个非典型组病例(纵隔子宫或双角子宫),并且有2例双肾先天正常存在。另外,本研究中典型的CVOS存在合并其他子宫畸形的情况,并且附件并发症相对非典型组较多见,这与陶霞等[6]研究相似。CVOS的发病机制尚未完全明确,一般认为与胚胎发育中副中肾管异常发育相关[7-10]。因此,典型CVOS的特征可能在非典型患者的临床及超声学检查中缺乏,故需要临床医师及超声医师多维度检查才能避免误诊及漏诊。
Ⅰ型CVOS患者属于完全梗阻型,症状较早出现,主要表现为月经初潮后进行性加重的痛经,Ⅱ型及Ⅲ型是不全梗阻型,故临床症状不典型,发病相对较迟,并且部分隔后腔积液量少的情况下超声多普勒声像图特征也不典型。近年,北京协和医院又提出了第Ⅳ型的分类[11]:无孔斜隔,斜隔后子宫颈发育不良或闭锁,隔侧经血不能通过闭锁的宫颈流出。本研究中Ⅰ型阴道斜隔主要临床表现为痛经,Ⅱ型及Ⅲ型临床表现则多样化。本研究中Ⅰ型患者隔后腔积液量明显比Ⅱ型及Ⅲ型积液量多,月经初潮2年内就诊手术的病患20例,包括Ⅰ型16例和Ⅱ型4例,距月经初潮时间大于5年就诊包括4例Ⅱ型及5例Ⅲ型。另外,Ⅰ型当中有13例存在宫腔积液合并阴道积液,而Ⅱ型中有7例是单纯阴道积液。因此,超声科医师可以通过结合患者临床表现、距月经初潮的时间、阴道和或宫腔积液量帮助超声诊断阴道斜隔的分型,从而为临床医生的手术方式的选择提供帮助,减轻患者的痛苦,避免术后复发等不良情况的发生。
超声科医师如果对CVOS疾病的了解及认识不足,很容易造成误诊、漏诊。本研究中不同年资的医师的诊断正确率是有明显差异的,有着丰富经验的超声诊断医师往往能及时正确诊断CVOS,并且通过经阴道超声检查再结合患者的多方面表现对CVOS进行分型。所以,医师需要不断地积累加深对该疾病的认知及自我总结,这对提高诊断正确率帮助较大。
综上所述,典型的CVOS的超声诊断率较高,另外还可以通过询问患者病史、症状等情况协助诊断及分型,大多不易漏诊,及时诊断及时治疗,减少患者痛苦;然而非典型的CVOS超声声像图缺少特异性超声声像图支持,易漏诊或延迟诊断。