超声对木村病诊断及鉴别诊断价值的研究进展

王俊广，王少春（通信作者），杨 斌

（1济宁医学院临床医学院 山东 济宁 272000）

（2济宁医学院附属医院超声科 山东 济宁 272000）

木村病（kimura disease，KD）是一种罕见的病因不明的慢性肉芽肿样疾病[1]。1937年中国学者金显宅和司徒展首次描述为“淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿”[2]，1948年，日本木村对该病的病理特点进行详细的描述，并以此命名该病[4]。近年来木村病的发病率有所升高，但国内外有关其超声影像学报道较少。木村病在皮下软组织形成不规则的肿块或结节，临床及超声表现复杂多样。本文总结了木村病的临床特点、声像图特点及声像图的鉴别诊断，旨在提高超声医师对该病的认识，降低误诊率，为该病的诊断与治疗提供经验。

1 木村病的临床特征

1.1 临床特点

木村病发病机制尚不清楚，推测可能与创伤、过敏反应和自身免疫过程有关[3]。临床主要表现为无痛性皮下肿物[4]，伴或不伴有局部淋巴结病变，最常发生在头颈部，并经常累及唾液腺及淋巴结，常侵犯颌面区及颈部，也可发生于腋窝、四肢、腹股沟等部位，近有报道累及阴囊[5]。病灶大小不一，以单侧受累为主。受累的肿块偶尔会出现疼痛、皮肤瘙痒、色素沉着或湿疹[6]。该病灶时小时大，易反复发作。此外，高达60%的患者出现肾受累，同时或者延后出现蛋白尿的症状[7]；偶尔有患者会并发脑动脉栓塞等其他动静脉栓塞[8]，但具体机制尚不清楚。越来越多的研究发现，KD是全身性疾病，可能累及多个器官，肾脏是最常受累的内脏器官，可能与IgE升高、免疫复合物介导的损伤有关[9-10]。

1.2 流行病学特点

木村病发病具有明显的地域性，多见于亚洲中青年男性，可发生于各个年龄段，发病高峰年龄为20～40岁，男女性别比例为（3.5～6.0）:1[11]。

1.3 实验室特征

典型的实验室特征为外周嗜酸性粒细胞百分比及绝对值增高，血清IgE水平明显升高，其中外周嗜酸性粒细胞的浸润程度和病变大小密切相关，且在病变复发前显著升高[12]。有研究表明[13]，外周血嗜酸性粒细胞百分比超过50%，血清总IgE水平超过1 000 u/mL以及唾液腺外的病灶是木村病复发的3个主要因素。但并非所有病例都伴有实验室的典型特征，林晓等[14]的研究中有26例木村病有23例伴有嗜酸性粒细胞的升高。

1.4 病理改变

木村病可累及到软组织及淋巴结，该病最终确诊依赖于病理检查。侵犯淋巴结的病理学特点为淋巴结结构完整，皮质区淋巴滤泡增生，生发中心扩大明显，大量嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润，蛋白样物质沉积和嗜酸性脓肿也可见；髓质显示组织细胞、嗜酸性粒细胞和毛细血管内皮细胞增生聚集，组织纤维化、硬化和血管增生。木村病累及软组织的病理学特征是大量嗜酸性粒细胞浸润，或形成嗜酸性脓肿，伴滤泡增生、纤维胶原和毛细血管后微静脉树状血管增生[15]。总体而言，两者病理相似，均有嗜酸性粒细胞的增多、纤维组织及毛细血管的的增生。

2 高频超声在浅表肿物的应用

随着高频超声的发展，高频超声具有良好的软组织分辨率，二维超声可清晰显示浅表软组织解剖结构。针对浅表软组织肿块，能清楚显示肿块物理性质、大小、形态、部位及与周围组织结构的解剖关系[16]。超声检查重复强、操作便捷、可实时动态显像、价格低廉，可作为目前浅表软组织肿物的首选检查。

3 超声在浅表淋巴结诊断中的应用

超声作为浅表淋巴结的首选检查方法，不仅能够实时观察淋巴结的二维声像图表现如位置、大小、内部回声，还能够动态观察淋巴结内部的血流分布及血流动力学情况，具有较高的灵敏度和特异度。超声造影、弹性成像等新技术的出现，使得其对淋巴结微血管血流灌注及硬度判断得以提高，提高了诊断的准确率[17]。

4 木村病的超声表现

高频超声有很高的分辨率及对比分辨率, 能清楚显示直径小于3 mm的病灶，对累及皮下软组织病灶检出率为100%，并且有助于明确病变部位、范围及淋巴结受累的情况，是首选的影像学检查方法。参考多篇木村病的个案及论著报道，发现木村病声像图有一定的特征。根据病灶累及的部位不同，木村病的声像图可分为两种类型：Ⅰ型为肿大淋巴结型；Ⅱ型为皮下软组织肿块型。

4.1 Ⅰ型木村病的声像图特点

Ⅰ型木村病累及的淋巴结以头颈部的淋巴结引流区最为常见，根据以往文章，总结其特点为：①因为淋巴结内淋巴滤泡增生，组织细胞内有嗜酸性粒细胞浸润，故超声大多表现为皮质增厚的实性低回声结节，大多内回声均匀，内回声不均者可能与嗜酸性粒细胞浸润引起淋巴结内炎症改变有关[18]。②淋巴结以椭圆形较多见，少部分为圆形，淋巴门结构清晰或欠清晰。③淋巴结多是孤立存在的[18]，也可以是多发或者多处多发，但罕见融合[19]。④内部及周边可探及较丰富的血流信号，这与毛细血管的增生有关。

浅表淋巴结病变较多，Ⅰ型木村病超声表现缺乏特异性，很容易与其他疾病混淆，故应进一步结合实验室的特征来诊断。

4.2 Ⅱ型木村病的声像图特点

Ⅱ型木村病是一种慢性炎症，故病灶具备一般炎症的超声表现：①肿块多为不规则、边界不清，在低回声为主的背景下常伴有条索状稍高回声，呈“网格样”或“蜂窝状”改变，有一定特征[4]，无明显占位的征象，伴或不伴有Ⅰ型木村病。②血流信号较丰富，频谱多成低阻型[20]。病灶的血流信号并无特异性，大部分表现为内部及周围较丰富的血流信号，也有些病灶只可及点样或短线样血流信号，考虑血流信号的变化可能与毛细血管增生的程度不同有关。

经回顾性分析，总结Ⅱ型木村病典型的声像图征象，即病灶内部低回声中交叉分布着条索状高回声带或者分隔。病灶呈低回声与嗜酸性粒细胞的浸润有关，而高回声带则与毛细血管、纤维组织的增生有关。这种征象已被较多报道所证实，林晓等[14]回顾的16个软组织肿块声像图中大多都有低回声中间夹杂线棒样高回声的“木纹”征，病理结果是以大量的嗜酸性细胞浸润为主，外加少量的纤维组织增生。类似的超声表现还有腹股沟区肿块的“蜂窝”征以及腮腺区肿块的“网格”征[21]。魏晏平等[22]把出现“乳腺”征或“木纹”征的3例皮下肿块正确诊断为木村病。病灶多呈稍高回声团块，在低回声成分中夹杂着多条高回声带，类似于“毛茸茸”的形状，其病理是以纤维组织和毛细血管增生为主，由此可以看出声像图与不同的临床病理成分具有密切相关性和区别性。

5 木村病的超声鉴别诊断

在平日工作中，超声医师对木村病误诊高的主要原因，除了对其认识不足外，同时对其他浅表肿块的声像图改变认识不够，Ⅰ型木村病可与以下疾病鉴别。

①淋巴结反应性增生：临床会有明显的疼痛感，超声表现为皮质均匀增生的椭圆形低回声结节，血流信号为淋巴门型[23]，但不伴有嗜酸性粒细胞的升高。

②菊池病（组织细胞坏死性淋巴结炎）是日本常见的良性疾病，常见于年轻女性，表现为颈部淋巴结炎，在超声上，结节呈低回声、均匀或不均匀，周围有高回声边缘[24]。

③结核性淋巴结炎：因为病理改变为渗出、增生、钙化或干酪样坏死，故病变淋巴结的声像图不一，大多有淋巴门的消失或者液化坏死[25]。

④淋巴瘤：表现为低至无回声的肿大淋巴结，后方回声可增强，淋巴门消失或者偏心，血流丰富但血流动力学紊乱[26]，另外霍奇金淋巴瘤也会出现嗜酸性粒细胞的增多，可通过骨髓穿刺来鉴别[27]。

⑤转移性淋巴结：一般位于原发恶性肿瘤同侧，早期可出现结节样回声增强，晚期可出现液化，病灶可突破包膜使包膜中断，血流信号主要为周边型。

6 总结与展望

综上所述，木村病既具有一般炎症的超声表现，也具有其特殊的超声特征。今后超声扫查过程中若遇到以上征象的包块，要密切结合病史、临床表现及实验室结果，以防误诊。对于木村病的治疗，手术切除是最直接的治疗方式，然而木村病通常累及的皮下组织边界不清，只切除病灶，往往会因为切不到边缘而使其复发，手术加放疗则可以大大降低复发率，同时接受糖皮质激素治疗会进一步降低复发率，是治疗KD最合理的方法。而术前高频超声对显示软组织受累区域及淋巴结病变的定位是必不可少的。另外对于木村病的复发，超声可以起到一个很好的随诊作用。今后在超声检查中遇有此病要密切结合病史、体征、临床表现及实验室结果可对本病诊断很有帮助。