1例大疱性表皮松解症患儿机械通气的护理

戴红燕 陈 丽

大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)是指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病。该病表现为皮肤脆性增加，皮肤受到轻微的摩擦，即可导致皮肤的分层，通常在数分钟内发生水疱，进而糜烂和结痂[1]。EB的发病机制是表皮角蛋白或真皮、表皮间锚定蛋白的基因缺陷导致的皮肤结构改变[2]。根据最新的分类将其分为单纯型、营养不良型、交界型及 kindler 综合征4种临床类型[3]。研究[4]显示，在活产儿中，大疱性表皮松解症的发生率为1/5万，在美国活产儿中其发生率约为 8.22/100 万。大疱性表皮松解症的发病率较低，但致死率高，并会给患儿造成极大痛苦。笔者所在医院于2021年9月收治了1例大疱性表皮松解症的患儿，治疗期间患儿行机械通气支持，经过精心的治疗和护理，患儿成功撤离呼吸机，皮肤大疱好转，病情好转出院。现将护理要点报道如下。

1 临床资料

患儿，男性，2月，因3 d前接触家中生病的姐姐后出现咳嗽，喉中有痰不易咳出，2 d前咳嗽加重，至当地医院治疗未见好转，于2021年9月27日转入笔者所在医院治疗，门诊以“肺炎，大疱性表皮松解症”收入院，入院时阵发性咳嗽，呼吸急促，全身可见不同大小新、陈旧大疱性皮疹，遗留数处淡红色斑片，可见水泡、渗液、破溃、脱屑。颜面部可见少许针尖样水疱，口腔黏膜可见大面积疱疹，口唇皲裂，臀部皮肤稍红，未见水疱。入院后血常规：淋巴细胞总数5.40×109/L，中性粒细胞总数1.71×109/L，中性粒细胞百分数19.5%，血小板397×109/L，血红蛋白浓度90 g/L，红细胞计数2.99×1012/L，白细胞计数8.79×109L。呼吸道合胞病毒阳性(+)，EB病毒VCA抗体IgG阳性(+)。胸片提示支气管肺炎。入院当日，于患儿左侧股静脉行深静脉置管术，给予了抗感染、输注血浆、白蛋白等对症治疗。遵医嘱行鼻饲管置管，保证患儿营养供给。病程中患儿逐渐出现呼吸急促、费力，呼吸道分泌物多，二氧化碳分压进行性升高，于2021年10月6日行气管插管，给予呼吸机辅助通气，加强呼吸道护理。于2021年10月12日撤离呼吸机，并且做好皮肤护理等，26 d后患儿好转出院。

2 护理

2.1 病情观察

患儿有大疱性表皮松解症且合并呼吸道感染，遵医嘱给予特级护理。护理人员密切观察患儿病情变化，为避免贴电极片加重患儿皮肤损害，对患儿进行心电监测时不使用电极片，只行经皮血氧饱和度监测，每半小时改变经皮血氧饱和度监测的部位。患儿右侧股动脉行动脉血压监测，以便持续观察患儿动脉血压的变化，同时避免了因反复动脉穿刺采血(查动脉血气分析)对患儿造成的皮肤损害。持续关注患儿口唇有无发绀，呼吸困难状况，皮肤破溃面积有无增大及加重。为更好地了解及追踪患儿病情进展情况，笔者所在科室建立了特殊病例微信群，除重症医学科医护人员，还邀请皮肤专科医生加入，每天将患儿皮肤现况进行拍照，并将照片在微信群反馈，根据患儿皮肤恢复情况及时调整治疗和护理方案。

2.2 保护性隔离

大疱性表皮松解症患儿由于先天免疫缺陷，加之该患儿皮肤黏膜大面积受损，故将患儿安排在单间病房行保护性隔离。并且对患儿采用暴露疗法，给予“鸟巢”式卧床[5]。即病房湿度保持在50%～60%，温度24 ～26℃。将患儿裸体置于开放式暖床，暖床床头抬高30°，将使用后的一次性静脉营养输液袋清洗消毒，将3 000 mL灭菌注射用水预热至36～38℃，注入静脉营养输液袋内[6]，做成水袋，水袋上铺一层经高温消毒后的棉纱垫，再将患儿置于上方，其双下肢垫1个棉垫卷防止患儿下滑。病房每天通风2次，每次15～30 min。患儿诊疗用品专人专用，用后用消毒纸巾进行擦拭，暖床护栏每天用500 mg/L含氯消毒剂擦拭2次，病房地面用500 mg/L含氯消毒液擦拭，3次/d；每2周进行病房空气培养1次，控制细菌数<200 cfu/m2[7]；各项护理操作尽量集中进行，遵循无菌技术操作规程。医务人员在操作前后严格做好手卫生。

2.3 机械通气护理

2.3.1 气管导管固定

患儿行气管插管时，做好气管导管固定十分重要，该患儿的皮肤受到轻微压力就会破溃，在固定气管导管时，我们摒弃常规的胶带交叉固定法(将胶带交叉缠绕后，粘贴于患者两侧脸颊)，采用改良的布胶带系带固定法。具体操作方法是：气管插管成功后，1名医生站于患儿的右侧进行导管固定，1名护士站于患儿左侧协助医生。首先用布胶带交叉将气管导管缠绕2次，胶布两边留足够长，将两侧胶布对折(使其表面不具有粘性)，在患儿颈部侧方系扣，松紧度以能伸入1指为宜，系带下面垫2层无菌纱布，对皮肤进一步保护，避免系带对患儿颈部皮肤的摩擦和压迫，同时避免了对患儿面部皮肤的损害[8]。固定完毕后，监测患儿经皮血氧饱和度为100%，放射科行床边拍片确定气管导管位置正确。管床护士贴气管插管标签，注明插管日期、时间，气管导管插入刻度及插管责任人。护理人员每班交接患儿气管插管插入刻度及皮肤情况。固定的胶带如有松动及时更换。遵医嘱给予咪达唑仑持续泵入实施镇静，护士每班采用Ramsay镇静评估表[9]对患儿进行评分，医生根据镇静评分调整咪达唑仑泵入速度。防止患儿躁动，避免非计划性脱管。

2.3.2 气道湿化护理

该患儿使用的是一次性呼吸机管道，连接西门子呼吸机，该款呼吸机采用的是蒸汽加温、加湿，呼吸机湿化灌内装灭菌用水，上端小孔接输液器，当湿化灌水位下降时，仪器会自动加灭菌用水至所需水位，湿化灌温度调控在36～37℃[10]。每天根据患儿痰液黏稠度，调节呼吸机湿化大小，并及时倾倒呼吸机管道的冷凝水。该患儿行呼吸机辅助通气期间痰液黏稠，为稀释痰液，促进痰液排出，遵医嘱使用了富露施150 mg加0.9%氯化钠溶液2 mL进行气管内雾化，2次/d。

2.3.3 清除呼吸道分泌物

该患儿痰多且不会自行咳嗽，对患儿采用密闭式按需吸痰[11]，当患儿血氧饱和度下降至95%以下或肺部听诊有痰鸣音时，连接密闭式吸痰管为患儿进行吸痰护理。吸痰时严格无菌操作，负压调节为 13.3～ 26.6 kPa[12]。单次吸痰时间不宜过长，限制在10～15 s，重复吸痰次数1～2次[13]，以尽量清除呼吸道分泌物及预防肺不张[14]。吸痰过程中严密观察患儿血氧饱和度及各项生命体征的变化，同时观察痰液的性状、黏稠度、颜色及量，并做好记录。

2.3.4 撤机评估

大疱性表皮松解症是一个会累及皮肤、黏膜及多器官的疾病，过长时间的气管插管会加重患儿气道黏膜水肿，后期难以撤离呼吸机，同时也为了避免呼吸机相关性肺炎，应在患儿病情平稳的状况下尽早撤除呼吸机，医护人员每天评估撤除呼吸机的必要性和患儿呼吸状况，尽早撤机，此患儿行机械辅助通气治疗1周后，成功撤除呼吸机，撤机后患儿呼吸平稳。

2.4 口腔护理

采用氯已定对患儿进行口腔护理，3次/d。具体操作方法：2位护士分别站在患儿两侧，1位护士用去掉针头的10 mL注射器抽取5 mL氯已定漱口液，连接头皮针细管，从患儿口腔一侧缓慢注入氯已定漱口液，另1位护士在患儿另一侧口腔进行负压吸引，避免冲洗液进入患者气道，造成逆行感染[15]。吸引时注意调节负压大小，负压调节在13.3～26.6 kPa，压力不宜过大，吸引时尽量不触及患儿口腔黏膜，否则会增加大疱产生的风险[16]。在进行口腔护理操作过程中观察患儿面色及生命体征变化，发生异常立即停止操作。操作完毕后，检查气管插管的留置深度与操作前保持一致[17]。检查口腔是否有新的大疱产生。口腔陈旧性大疱遵医嘱给予金因肽重组人表皮生长因子喷剂，3次/d，促进口腔黏膜的愈合。患儿口唇存在皲裂，给予消毒过的鱼肝油进行涂抹[18]，3次/d。

2.5 皮肤护理

该患儿全身散在不同大小的大疱性皮疹，因外院治疗时贴电极片导致前胸壁皮肤3 cm×3 cm破溃，外院留置针贴膜导致右手前臂6 cm×8 cm的皮肤破溃，左足背部位皮肤有2 cm×3 cm大疱伴指甲脱落。因此，患儿的皮肤护理至关重要。(1)基础护理。保持床单元清洁、平整、干燥。修剪患儿指甲，防止患儿抓破皮肤，加重皮肤护理难度。每天行晨晚间护理，进行床上擦浴，即将无菌纱布放入38～40℃的0.9%氯化钠溶液中打湿，轻轻擦拭患儿身体，再用无菌棉垫轻轻蘸干患儿皮肤，开放式暖床的温控调节37℃。勤翻身，每1 h翻身1次，避免患儿皮肤长期受压，将美皮康敷料剪成五等分，放置于患儿手指及脚趾间，以防止大疱渗出液造成指/趾间皮肤的粘连。(2)创面护理。患儿全身散在大小不等的水疱，双上肢及双下肢水疱居多，直径<1 cm的小水疱让其自行吸收[19]，较大的水疱在无菌操作下，于水疱的最低点用一次性注射器针头戳破水疱，使水疱内的液体排出，再用无菌纱布轻轻按压疱壁排尽液体，水疱开口尽可能大一些，以防水疱重新密封鼓胀，疱壁保留在水疱上以保护伤口，创面涂百多邦莫匹罗星软膏，待渗液吸收后，在创面上滴臭氧紫草精油。每天观察有无新增水疱并及时处理，每日给予皮肤护理3次，使用0.9%氯化钠溶液湿润创面，无菌棉签轻轻清洗创面，再用无菌剪刀剪去坏死的痂皮，创面喷金因肽重组人表皮生长因子，滴上臭氧紫草精油。为减轻皮肤护理时的疼痛，遵医嘱给予注射用盐酸瑞芬太尼静脉泵入，根据FLACC镇痛评分[20]调节注射用盐酸瑞芬太尼泵入速度。对于全身干燥结痂的创面，擦复方多粘菌素B软膏和青鹏软膏。恢复期每天以消毒后的鱼肝油涂抹全身皮肤2次，保持皮肤湿润，涂抹鱼肝油时注意避开创面处。护理后，患儿破溃处皮肤逐渐结痂愈合。(3)臀部皮肤护理。给患儿穿柔软、吸水性强的纸尿片，勤更换，以免大小便刺激引起臀部皮肤破溃，每次更换尿片时臀部皮肤给予3M液体敷料保护。(4)深静脉穿刺处皮肤护理。该患儿左侧股静脉留置有深静脉导管，穿刺导管为4F13 cm(双腔)，导管固定时尽可能减少对患儿皮肤的伤害。护士每日对深静脉穿刺点处规范消毒，戴无菌手套，准备4层外科无菌纱布(6 cm×8 cm)用无菌剪刀沿纱布一边正中“一”字剪开5 cm，2块剪开的纱布错叠放在穿刺点处，最上面再覆盖1层无菌纱布，然后用自粘绷带轻轻缠绕1圈，将深静脉导管固定，尽可能不在患儿皮肤上贴任何胶膏，以免造成患儿皮肤的二次损伤。

2.6 营养支持

大疱性表皮松解症的患儿，机体抵抗力低，且大疱渗液会导致水分及营养成份的丢失，因此疾病治疗过程中，要保证患儿充足的营养供给。每间隔3 h给予1次鼻饲牛奶，牛奶选用不易过敏且易消化的水解蛋白奶粉，鼻饲后观察患儿胃排空情况，根据患儿需要增减奶量。严格记录24 h出入量，关注患儿电解质结果，遵医嘱给予血浆、白蛋白、丙种球蛋白输注，增强患儿抵抗力。

2.7 患儿家属的健康宣教

患儿出院时，指导患儿家属做好家庭护理。(1)皮肤护理的关键在于避免皮肤干燥摩擦及伤口感染。日常选择宽松的衣裤，每日采用凡士林或鱼肝油轻拍患儿皮肤，禁忌用力揉擦。为患儿家属录制伤口护理视频。对于居家期间大疱破裂后的伤口处理，家属可仔细观看伤口护理视频，对照进行处理操作。(2)加强喂养，大疱性表皮松解症的患儿口腔有疱不能直接母乳喂养，母亲可将母乳挤入奶瓶，将奶嘴的口剪大一些，或者找到患儿不需要太用力吸的喂养方式。母亲多摄入蛋白质丰富的食物，保证患儿营养的供给。患儿需定期到生长发育门诊监测。(3)与家长建立联系，解答家长护理过程中的问题，患儿水疱或伤口周围发红可能是有感染应及时来院就诊。

3 小结

大疱性表皮松解症是因为基因异常导致的，目前不能根治，只能对症治疗。此类患儿免疫力低下，伤口护理不当会加重感染，延长患儿机械通气的时间及ICU住院时间，皮肤感染易导致感染扩散甚至引起血流感染危及生命，增加了护理难度，也体现了伤口护理尤为重要。所以对该例患儿要做好消毒隔离，导管固定，气道护理，尽早撤除呼吸机，做好皮肤护理以促进患儿早日康复。