马全聪,赵 慧,梁 鑫,朱磊一,高健刚
(大连医科大学青岛市市立医院:1.泌尿外科;2.麻醉手术科 山东青岛 266011)
肾源性腺瘤(phrogenic adenoma,NA)也称肾源性化生,是泌尿道一种罕见的、良性肿瘤样病变,具体发病机制目前尚不明确。病变可出现在膀胱、肾盂、尿道、前列腺等,在临床上无特殊临床表现。本院收治1 例膀胱尿路上皮癌术后无症状膀胱NA1 例,在临床上极易与膀胱尿路上皮癌相混淆,现报告如下。
患者男性,89 岁,2008 年3 月因膀胱肿瘤于青岛市市立医院行膀胱部分切除术,术后病理示:低级别尿路上皮癌,术后12 年来每3 个月行膀胱B 超检查1次。2020 年3 月23 日复查膀胱B 超示:膀胱充盈可,膀胱内壁欠光滑。于次日复查盆腔计算机断层扫描示:膀胱充盈可,壁不均匀增厚,考虑慢性膀胱炎,腔内右后方见结节状高密度灶,10 mm×6 mm,考虑结石。于2020 年3 月27 日因膀胱结石及膀胱颈异常黏膜组织行经尿道膀胱肿瘤电灼治疗术+经尿道膀胱取石术,术中见膀胱颈右侧异常黏膜组织表面附着白色絮状物,面积较小,予以电凝,未取病理,因与前次膀胱肿瘤位置不同,考虑无直接关系。患者平日无明显排尿不适感,无尿频尿急尿痛等膀胱刺激征,无肉眼血尿。2020 年10 月复查尿常规:潜血2+、蛋白2+。之后泌尿系B 超示:膀胱内壁欠光滑,膀胱内壁回声不均,行经尿道膀胱病损电切术,术中见膀胱颈口左侧多发水草样肿物,与2020 年3 月手术膀胱颈口黏膜组织部位不同,电切肿物至深肌层,将肿物完全切除,彻底电凝止血,将手术标本送病理,术后病理示:膀胱灰白组织0.7 cm×0.5 cm×0.5 cm,内见增生的小腺管,考虑肾源性腺瘤。免疫组化结果:PAX-8(+), CK7(+),CK20(-),P504S(+),Ki67(<1%+)。术后第3 天出院,3 月后行膀胱镜复查,未见肿瘤复发。
肾源性腺瘤是泌尿道一种罕见的、良性肿瘤样的病变[1],病因目前尚不完全清楚,BHAGAVAN 等[2]使用电子显微镜观察发现NA 具有肾近曲小管的超微结构,并且没有Tamm-horsfall 蛋白(尿路上皮特有的黏蛋白),推测NA 可能来源于脱落的肾小管细胞。其他原因包括既往膀胱镜检查、膀胱手术、膀胱扩大、慢性导尿、慢性尿路感染、尿石症、膀胱内治疗(卡介苗/丝裂霉素)和尿道憩室[3],但没有统一的证据来支持这普遍接受的理论,此例患者有既往膀胱肿瘤手术史,定期膀胱镜检以及存在膀胱结石,存在既往膀胱刺激这一NA 高危发病因素,但没有指南和文献明确指出膀胱NA 的发病与膀胱尿路上皮癌有关联。
NA 主要发生于老年男性,多发于膀胱。其肉眼下呈息肉状、乳头状等形状。镜下,NA 由小到中等大小的小管、囊肿或乳头组成,内衬立方或柱状上皮和嗜酸性细胞质。免疫组织化学特点:阳性表达的有AMACR(p504S)、AE1/AE3、PAX2、PAX8、CK7、vimentin、CD10、34βE12 及CK20,阴性表达的有P63、CEA 及PSA[1]。在临床上,NA 的临床表现无特异性,其影像学表现可与膀胱肿瘤相似,也无特殊表现[4],极其容易误诊为其他膀胱肿瘤,其诊断主要依靠病理。在免疫组织化学染色中,NA 不表达PSA,可用CK7、PSA 和PAX2 与前列腺癌相鉴别。NA 表达PAX2、及PAX8,且P63 大部分表达阴性,而尿路上皮癌表达P63,所以P63 和PAX2 的免疫组织化学染色与尿路上皮癌鉴别诊断很有帮助[5]。Ki-67 和p53 有助于区分NA 和透明细胞腺癌,在NA 一般表达阴性而在透明细胞癌表达阳性[6]。此例患者有尿路上皮癌病史,术前根据影像学检查极易误诊为尿路上皮癌。
目前经尿道肿瘤切除+膀胱灌注治疗是NA 的主要方法[7],对于膀胱NA 患者,由于其临床表现可与其他尿路良性及恶性病变相似,了解患者是否有泌尿系创伤或炎症病史,对诊断具有一定意义。很难从影像学将NA 与其他膀胱肿瘤相鉴别。组织学检查结合免疫组化分析可帮助确诊NA。手术切除是缓解症状最佳选择。由于存在术后复发或肿瘤性质转化,而恶变为膀胱腺癌、透明细胞腺癌等可能性,所以推荐术后进行长期随访,最初每3 个月膀胱镜复查1 次,2 年后可改为6~12 个月复查1 次。