肝脏原发结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤1例＊

邓玉玲 胡必富 江广斌

湖北医药学院附属随州医院医学影像科 (湖北 随州 441300)

1 病例资料

患者，女，55岁，半月前体检发现肝脏占位，患者自觉一般状态良好，无特殊症状，为确诊及治疗收入我院。实验室结果显示甲胎蛋白、糖类抗原(包括CA199、CA125、CA153)及癌胚抗原均为阴性。影像学:CT扫描(图1A):肝左内叶团块状低密度影，边界清晰。MRI平扫：肝左内叶见稍长T1WI(图1B)，稍长T2WI信号(图1C)影;MRI增强：病灶动脉期(图1D)明显强化，内可见血管穿行,门脉期(图1E)病灶呈等信号，延迟期(图1F)病灶强化程度稍减低，呈稍低信号。综合影像学及实验室相关检查，术前考虑为肝腺瘤。术中见大小约6.4cm×5.8cm×5.0cm的肿块，位于肝左内叶，边界清，周围组织器官未见明显异常。病理结果(图1G)：结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。免疫组化结果为：CD20+，CD79a+，CD43+，bcl-2+，CD10(滤泡中心+)，IgD(残存套区+)，CD21(显示不规则FDC网)，CD3-，CD5-，CD30(散在大细胞+)，cyclinD1-，Ki67(LI:约13%)。

图1 A CT平扫.图1B T1WI.图1C T2WI.图1D 动脉期.图1E 门脉期.图1F 延迟期.图1G 病理图.

2 讨 论

结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)是非霍奇金淋巴瘤的一种，在1983年由艾萨克森和赖特首次提出。在爱尔兰，MALT占所有非霍奇金淋巴瘤的比例为19%，而且超过一半(约59.8%)的MALT发生在胃组织，还可见于唾液腺、肺、眼、皮肤和甲状腺组织[1]。但原发部位为肝脏非常罕见。原发肝脏淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)指病灶仅局限在肝脏，没有其他组织器官受累，占所有结外淋巴瘤的比例不足1%。而MALT占PHL的2%～4%[2]。文献报道，肝脏原发性MALT以中老年人男性多见，临床表现可以为腹疼、肝脏肿大或发热、乏力等全身性的症状[3]。MALT通常发生在伴有感染性病原体的慢性炎症中。而原发肝脏MALT的病因还不确定，有学者认为，可能与EB病毒感染、胆汁性肝硬化、乙型或丙型肝炎、非酒精性肝炎等有关[4]。PHL可表现为肝内单发结节或肿块，也可表现为肝内多发结节及弥漫分布的病灶，其中以单发病变最常见[5]。PHL影像学表现为肝脏内低或稍低密度，囊变、坏死较少见。增强动脉期病灶呈轻度或不强化，静脉期和延迟期病灶强化程度稍减低，呈等或稍低密度。因为肝脏淋巴瘤来源于肝脏的间质，一般不侵犯肝脏原有的解剖结构，因此增强后病灶内可见正常血管走行其中，呈现典型的“血管漂浮征”[6-7]。磁共振一般为稍长T1WI、稍长T2WI信号，DWI高信号，增强强化方式与CT相似。而本例患者病灶动脉期明显强化，与常见的肝脏淋巴瘤强化方式不同，但回顾分析，该患者无明显临床症状，增强扫描可见“血管漂浮征”，应该考虑PHL可能。

肝脏单发淋巴瘤需与肝内其他恶性肿(如肝细胞肝癌、胆管细胞癌瘤)相鉴别，多发结节型则需与转移瘤相鉴别[8-9]。PHL的治疗方式包括手术、化疗、放疗或是这些方式的组合，最佳治疗方案尚未确定，有报道称行肝脏切除后辅以化疗或放疗，预后效果会较好[10]。

综上所述，肝脏原发MALT罕见，容易误诊，需肝脏活检确诊。当我们发现肝内病变，且无肝硬化，肿瘤标记物不高，增强扫描可见“血管漂浮”征，应考虑到PHL的可能。