黄金霞 张仁敏 孙爱春 王静静
1青岛大学附属威海市中心医院妇科,威海 264400;2青岛大学附属威海市中心医院感染性疾病科,威海 264400;3青岛大学附属威海市中心医院产科,威海 264400
患者,女,37岁,因“阴道间断大量流血8 h,头晕乏力2 h”于2021−02−28急症收入威海市中心医院。患者4 d前月经如期来潮,初起经量正常,无腹痛等不适,8 h前无诱因突然出现间断性阴道大量流血,为既往经量6倍,伴大量血凝块,未见烂肉样组织排出,2 h前感头晕乏力,心慌不适,急呼120于威海市中心医院就诊。既往体健,2010年行剖宫产术,2018年因右卵巢子宫内膜异位囊肿行腹腔镜下右卵巢子宫内膜异位囊肿切除+盆腔粘连松解术。14岁月经初潮,月经周期27~28 d,经期6~7 d,末次月经日期2021−02−24,月经周期规则,月经量中等,无痛经史。26岁结婚,G1P1L1A0(怀孕1次,生产1次,人流1次),初产年龄27岁。急诊查体:体温36.2℃,脉搏75次/min,呼吸频率16次/min,血压85/54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),贫血面容,腹软平坦,无压痛及反跳痛,未扪及明显包块。给予复方氯化钠注射液500 ml扩充血容量。妇科检查:外阴血染,阴道通畅,内见少量血迹,宫颈后唇糜烂样外观、肥大,直径约3.5 cm,后唇近后穹隆处可见一直径约1 cm破溃口,表面附着血凝块,擦拭后见新鲜血液流出,宫颈后唇及宫颈管质硬,宫旁及阴道壁组织软,子宫前位,约正常大小,质中,活动度好,无压痛,双侧附件未扪及明显包块,无压痛。三合诊:宫旁组织软,退指无血染。妇科B超:宫体大小约7.3 cm×4.7 cm,宫颈厚3.4 cm,子宫内膜隐约显示厚约0.9 cm,内回声不均,子宫肌层回声不均,后壁可见大小约2.1 cm×1.9 cm低回声结节,边清,内回声不均,宫颈回声不均匀,可见多个无回声,大者直径约1.0 cm;提示子宫内膜回声不均、子宫肌瘤、宫颈多发囊肿。血常规:白细胞计数8.63×109/L,血小板计数267×109/L,血红蛋白84 g/L,中性粒细胞41%。血凝常规:国际标准比值1.21;抗凝血酶Ⅲ64.3%;余正常。生化未见明显异常。以“宫颈破溃、宫颈癌?中度贫血、右卵巢子宫内膜异位囊肿切除术后、剖宫产个人史”收入院。入院后查绒毛膜促性腺激素0.2 IU/L;妇科肿瘤指标:血清癌抗原−125(CA−125)39.2 U/ml,鳞状细胞癌相关抗原2.8μg/L,余正常。于宫颈破溃口周围、糜烂处行宫颈活检,病理:(宫颈活检)送检组织可见出血坏死,少许腺上皮可见异型增生,未见明显浸润,考虑腺上皮不典型增生,请进一步结合临床。盆腔MRI:子宫颈部后壁见类圆形异常信号影,呈短T2WI、长T1WI信号,边缘见长T2WI、短T1WI信号影,扩散加权成像(DWI)呈高低混杂信号,大小约2.1 cm×1.7 cm。印象:子宫颈部后壁异常信号灶。人乳头瘤病毒(HPV)阴性。考虑患者宫颈腺上皮病变恶性肿瘤不除外,于2021−03−07拟行宫颈锥切(备宫颈癌根治术)。术中见:后唇近后穹隆处可见一直径约1 cm破溃口,向内探及一直径3 cm空腔,顶端上达子宫后壁下段,常规行宫颈锥切,顶端未能切除;送快速病理:(宫颈锥切)慢性宫颈炎伴糜烂,鳞状上皮轻度增生,个别腺上皮细胞轻度增生,腺腔扩张,待常规多取材进一步明确诊断。向患者丈夫交代病情,进一步行腹腔镜下子宫+双侧输卵管切除术。探查见:乙状结肠与左侧盆壁粘连,子宫下段前壁与膀胱粘连,子宫后壁与肠管粘连,子宫直肠陷窝消失,部分结肠与右侧盆壁粘连,分离粘连后见子宫大小正常,双侧骶韧带呈结节样片状增粗,可见紫蓝色结节,双侧盆壁腹膜亦可见紫蓝色结节,双附件未见明显占位,双侧输尿管走行正常,无水肿增粗,蠕动正常。术中剖视子宫:宫腔深约7 cm,内膜不厚,宫颈后唇空洞顶端达子宫下段,空腔表面光滑,空洞周围组织增厚可见紫蓝色结节。术后病理:(宫颈锥切)(残余宫颈)慢性宫颈炎伴糜烂,鳞状上皮增生,腺腔扩张;(子宫)腺肌瘤;分泌期子宫内膜;(左侧)(右侧)输卵管未见病变。术后第1天查血常规:白细胞计数13.15×109/L,血红蛋白73 g/L,血小板计数306×109/L。患者术后恢复好,于2021−03−12拆线出院,建议促性腺激素释放激素激动剂(GnRH−a)治疗3~6个月。
子宫内膜异位症指子宫内膜组织在子宫腔被覆内膜及子宫肌层以外的部位出现、生长、浸润,反复出血,可继而引发疼痛、不孕及结节包块等。根据子宫内膜异位症的临床病理类型可分为:腹膜型子宫内膜异位症、卵巢型子宫内膜异位症、深部浸润型子宫内膜异位症、其他部位的子宫内膜异位症(包括瘢痕子宫内膜异位症及其他少见的远处子宫内膜异位症)[1]。其中,卵巢型子宫内膜异位症最为常见,发病率为75.00%[2],宫颈子宫内膜异位症发病率很低,为0.11%~2.40%[3]。而原发性宫颈子宫内膜异位症发生率更低:陈红希[4]报道的24例宫颈子宫内膜异位症中原发性为1例;吴瑾等[5]报道的23例宫颈子宫内膜异位症中原发性也只有1例。
宫颈子宫内膜异位囊肿的发病机制目前尚未阐明,公认的学说有:种植学说、体腔上皮化生学说和诱导学说,还可能和免疫与炎症、遗传等因素有关[6]。经血逆流种植学说是最被公认的理论[7]。宫颈子宫内膜异位囊肿根据患者有无宫颈治疗病史分为原发型和继发型[8]。按表现形式分为浅表型和深部型[9]。理论上讲,经血逆流种植学说更多的是导致表浅型宫颈子宫内膜异位症,很少是深部型。深部型宫颈子宫内膜异位症的形成原因可能如下:⑴宫颈裂伤,子宫内膜种植于宫颈深层的纤维肌肉中,病变位置深;⑵盆腔子宫内膜异位症等外面的病灶局部蔓延至宫颈深部;⑶苗勒管组织在宫颈间质中残留形成异位的内膜组织,一般保持休眠状态无临床症状,经局部手术或分娩创伤后暴露于经血时,或特殊环境下刺激其生长[10]。该患者为原发性、深部宫颈子宫内膜异位囊肿,其发病机制可能是双侧骶韧带等盆腔病灶直接蔓延至宫体下段,囊肿随着每次月经的来临不断增大,直至本次月经期囊肿破裂发生大出血。
宫颈子宫内膜异位囊肿无典型临床表现,多数患者无症状,有症状者可表现为接触性出血、月经间期出血、月经前点滴出血或少许褐色分泌物,极少部分因宫颈子宫内膜异位囊肿破裂导致大出血;也可表现为性交困难、经期下腹疼痛。妇科检查时偶可见宫颈表面有蓝色、紫蓝色、鲜红色小结节,也可表现为宫颈肿大增粗,少数表现为宫颈息肉样赘生物或宫颈肿物[11]。该患者平素无典型临床表现,本次月经期突发阴道大量流血致休克,妇科检查时宫颈增粗,且宫颈糜烂样外观,质硬,有破溃口,接诊时误诊为宫颈癌,没有考虑到罕见的宫颈子宫内膜异位囊肿破裂的可能,忽视了以下情况:⑴育龄期女性,宫颈糜烂样外观可为生理性表现;⑵囊肿破溃口周围附着血凝块,宫颈增粗、质硬为囊肿内积血所致;⑶子宫内膜异位囊肿可在月经期增大,患者突发阴道大出血的时间为月经期,符合宫颈子宫内膜异位囊肿破裂的时间;且术前宫颈活检考虑腺上皮不典型增生,宫颈腺上皮病变恶性肿瘤不除外,遂拟行宫颈锥切术进一步明确诊断。
郭玉琳和王冰[8]报道,原发性宫颈子宫内膜异位症病灶来源可能很深,局部破坏甚至局部切除仍无法清除所有有活性的异位子宫内膜病灶,对于无生育要求的可行全子宫切除术,有生育要求的可行病灶局部切除术。该患者术中探查囊肿直径达3 cm,顶端上达子宫后壁下段,常规行宫颈锥切术未能切除顶端病灶,且患方无生育要求,遂行全子宫切除术。值得庆幸的是,虽然术前误诊为宫颈癌,但最终的治疗方案正确,未给患者带来不良影响。查阅文献,因宫颈子宫内膜异位囊肿破裂导致大出血的患者多为个案报道,发生率很低。临床工作中,不仅要想到常见病,还要考虑到罕见病,提高诊断正确率,为患者提供最佳治疗方案。