Stanford A型主动脉夹层的治疗进展

李观青 陈海生 程可洛 关晓冉 朱锡梦 杨霞

1广东医科大学，湛江 524023；2广州市第一人民医院心脏大血管外科，广州 510180；3广东医科大学附属医院心胸外科，湛江 524023

Stanford A 型主动脉夹层是一种病死率极高的心外科急症，据相关文献研究表明，急性Stanford A 型主动脉夹层患者，若在发病1～3 d 内未及时接受治疗，病死率约为1%～2%/h，1 周内未接受治疗患者，病死率则高达50%以上，且患者病死率会随着发病时间的增加而不断上升，75%以上的患者将在1月内病死，约90%以上患者发病后1年内病死［1-3］。在最近的 IRAD（International Registry of Acute Aortic Dissection）发布的数据库中，早期的医院病死率为59%［4］。而早期死亡的主要原因包括主动脉破裂大出血、心包填塞、内脏灌注不良等，因此，手术治疗成为Stanford A 型主动脉夹层唯一且有效的治疗方法。

主动脉夹层的认识与手术方法发展

关于主动脉夹层，最早在1761年由Morgagni首次描述，但在其后的很长岁月中，此病仅由尸检发现［5］。随着现代医学的发展，同一时期发现的其他胸腹疾病的常规手术治疗术后病死率已低于5%，唯独主动脉夹层仍然是一个举世未解决的医学难题，病死率依然居高不下。早些年的数据显示，主动脉夹层的发生率约为 3.5 例/10 万人年［6］，男女的发病率性别比为2∶1 至5∶1，但是据英国的最近的资料，正常人群中，主动脉夹层每年的发生率为6 例/10 万人年［7］。而根据欧洲的资料，正常的男性人群中，主动脉夹层每年的发生率为每10 万人中9.1 例，男性发病率明显高于女性［8］。显然近几十年来主动脉夹层发生率较前有所升高，我们认为其中一个原因是人们的健康意识的增强以及医疗水平的提升使得更多的主动脉夹层患者得到诊断。但是，这个数据仍存在低估的可能，因为仍有一部分发病患者因未就诊已死亡，而未被纳入统计数据之中。

由于主动脉夹层在病死率、手术难度、并发症等方面都较高，因此对于外科医生来说一直是一个巨大挑战，但是我们的前辈为挽救夹层患者的生命一直在进行尝试。1935 年，Gurin 经右髂动脉行开窗术治疗1 名夹层累及右髂动脉引起右下肢急性缺血的43 岁男性患者，虽然该患者术后第6 天死于肾衰竭，但是为治疗灌注不良综合征开辟了先例。1965 年，DeBakey 首先完成涉及胸腹主动脉的主动脉夹层的治疗。1968 年Bentall 首创了升主动脉夹层重建冠脉和升主动脉的外科手术方式，即Bentall手术，对于累及冠脉开口的主动脉夹层有了很好的治疗方式。到了1975年，随着体外循环技术的发展，Griepp 创立了深低温停循环主动脉弓部血管重建的手术方式，为现代主动脉弓部手术奠定了基础。1983年，Borst等［9］首次报道了象鼻手术，奠定了现代主动脉夹层的基本术式。Kato 等［10］于1996 年第一次报道支架象鼻术，主要是通过在象鼻内植入1 个可膨式金属支架，使得象鼻与血管贴合更紧密，有效扩大真腔，又称冰冻象鼻支架（frozen elephant trunk，FET）。后来我国的孙立忠教授在以Kato 等［10］的研究为基础上，对FET 进行改造，用传统支架和覆膜支架结合，研制出带人造血管的支架象鼻，创造了孙氏手术（Sun's Procedure），并逐步成为DeBakey 1 型主动脉夹层的标准术式。1994 年Dake 开创了主动脉夹层腔内治疗的先锋，成功进行血管腔内移植物治疗降主动脉瘤，从而开启了介入手术的时代。经过近30 年医疗技术的迅猛发展，无论是外科手术或者是介入手术，都有了很大进步，特别是介入手术的进步让主动脉夹层的治疗朝着个体化、微创化的方向发展，患者的生存率有所提升。

累及根部的Stanford A型主动脉夹层的治疗策略

当夹层病变累及主动脉根部时，如累及冠脉开口、主动脉瓣反流严重等，可以行主动脉的根部替换术，即用带瓣膜人工血管替换病变升主同时行冠脉移植，此术式由Bentall和 De Bono［11］在 1968 年提出，又称 Bentall 手术。Bentall 手术已成为处理累及瓣膜及冠脉开口的根部夹层的首选方法，主要因为此手术方法安全可靠，容易学习［12］。早期，上述带瓣人工管道多为机械瓣膜，后来出现了带生物瓣的人工血管临床应用［13］，这种管道的应用对于某些年龄偏大的患者来说，减少了术后终生抗凝的麻烦，提高了生活质量。但是据我们所知，实际上更多的术者喜欢选用相应的型号与人工血管缝合，再进行瓣膜与血管的替换。因为带瓣管道很多时候不能完全与患者匹配，选择自由组合更加符合个体化治疗的原则。

对于A 型夹层患者，如果术中探查瓣膜良好，但是累及冠脉，可选择保留主动脉瓣行根部替换与冠脉移植。这种治疗方案是 1989 年由 David 和 Feindel［12］首次提出，并用于治疗了1 例马凡氏综合征患者，手术获得成功后，此种术式被接受应用，并逐渐成为处理主动脉夹层根部病变的一个重要术式。随着医疗技术的不断发展，David 手术已经由最初的DavidⅠ术式发展到DavidⅤ术式，而David等［14］发表的15 年随访结果表明，David 手术术后效果令人满意。此外，主动脉根部处理的手术方式还包括Urbanski 技术、Yacoub技术等［15-16］。

对于未累及左右冠脉开口但累及主动窦部以上升主动脉且合并了主动脉瓣膜病变的病例，目前的治疗方案主要是行Wheat 手术治疗。Wheat 手术是指切除病变的主动脉瓣瓣叶，保留窦部与冠脉开口，再行主动脉瓣置换+升主动脉置换。这个术式也常用升主动脉瘤患者的根部处理。

累及升主动脉远端及弓部的Stanford A型主动脉夹层的治疗手段

1、升主动脉置换加全弓置换加降主动脉支架象鼻术

在早期我们的前辈处理弓部夹层时，多采用升主置换或者半弓的替换修复，却很少处理弓部和远端降主动脉，因此远期容易发生残余夹层破裂或降主动脉扩张［17］。而当再次发生病变时，想要再次手术处理病变部位难度就非常大，因此，第一次手术就行升主加全弓置换可减少这种情况发生。由于主动脉弓部结构相对于其他部分多了3 个分支血管，因此当夹层累及弓部的时候，处理起来难度要高，因此对于主动脉夹层弓部的处理方式一直是研究的热点，比如经典象鼻术和支架象鼻术，此外还有孙氏手术［18］。孙氏手术即深低温停循环下升主置换加全弓置换联合术中支架植入术，是2003 年由孙立忠教授团队首创并向全国推广，目前被广泛认可的治疗A 型夹层的标准术式［19-20］。其主要的手术方法是：阻断升主动脉，然后处理根部病变，温度下降到足够低时，进行主动脉弓部替换，打开主动脉弓，同时横断3 支分支血管，从降主动脉置入象鼻支架，然后将支架近端与四分支血管吻合，再通过四分支人工血管行下半身灌注，依次吻合左颈总动脉，四分支血管近心端，左锁骨下动脉及无名动脉。尽管孙氏手术操作较复杂，吻合口多，需要分离暴露组织多，手术时间长，但是仍取得了很好的中远期疗效，术后早期的病死率与传统象鼻术相比较，差异无统计学意义，而远期手术干预率比单纯升主置换或半弓置换要低，得到了国内外同行专家的认可。

2、简化弓部手术技术

虽然孙氏手术手术效果较好，但是操作繁琐，加上深低温对机体凝血功能的影响，有时候会出现止血困难，进而延长关胸以及手术时间，导致术后出现并发症机会增高甚至病死。国内外专家一直致力于简化弓部手术，以求节省手术时间，减少并发症的出现。

目前，经过改良或者简化的弓部手术大概有以下几类：带分支术中覆膜支架置入术、岛状吻合技术、分支优先技术。

2009 年，Chen 教授团队研制了一种三分支覆膜支架［21］，三分支覆膜支架减少了弓部分支血管的吻合，出血少，止血也变得简单［22-23］。但是，因为每个患者的主动脉弓结构形态不完全一致，这就导致了三分支覆膜支架不能完全适应患者的主动脉弓。后来，陈良万教授又对该术式进行了改良，通过切开主动脉根部暴露3 个血管分支，并将人工血管与支架分开植入，能更好地与患者主动脉弓部匹配。但是，三分支支架由于患者个体差异化，没有得到很好地推广应用。

关于岛状吻合技术，最早进行报道的是Grawford 和Saleh［24］，他们在1981 年对岛状吻合技术进行了详细的描述。2013年，Roselli等［25］报道了一种简化的弓部处理技术，其核心也是应用了岛状吻合技术。Shrestha 等［26］和DiEusanio 等［27］把岛状吻合与分支吻合技术做了对比研究，研究发现两者术后并发症发生的概率以及住院病死率比较差异无统计学意义，远期再次手术的概率比较差异无统计学意义［26-27］。

因为下半身停循环时间长短不确定，弓部置换术常用深低温。旨在修复弓部期间对脊髓和远端器官进行保护，但是深低温本身会影响机体的凝血系统，这对术后并发症的发生率和病死率有重大影响。近年来，避免停循环的策略逐步出现，在国外，Matalanis 等［28］首次提出了弓部优先技术，它涉及的是以“分支优先（Branch-First）”为理念的连续灌注技术以完成主动脉弓置换。该术式在体循下，优先行弓部分支血重建，再通过球囊阻断后重新开放而减少停循环时间，可显著降低术后肝、肾功能不全、截瘫和凝血功能障碍等风险［28］。近年来，我国的一些专家教授提出了自体转流的基础上行弓部优先吻合技术，此类手术行弓部吻合时可避免体外循环，可减少体外循环以及深低温停循环的时间。

3、介入全腔内修复手术

主动脉弓部全腔内修复仍处于探索研究阶段，随着医疗技术的快速发展，也有被用于治疗Stanford A 型主动脉夹层的全腔内修复术［29］。其目的是封闭夹层破口，促进假腔血栓机化吸收，但是该术式的手术适应证不多［30］。在国内，对于主动脉弓部腔内修复的探索则始于2001 年［31］。由于覆膜支架需要一定的锚定区，因此覆膜支架在A 型夹层的应用中更多的是开窗技术和烟囱技术。开窗技术分为体外预开窗、体内开窗，体外开窗即先在覆膜支架上预留相应的分支血管开口，覆膜支架置入的时候就不会对分支血管造成封堵；体内开窗就是在主动脉内释放覆膜支架的时候，通过预留的导丝在覆膜支架上穿刺开窗，但此技术要求开窗速度需要足够快，否则将会产生相应血管的缺血症状。2004年由McWilliams等［32］首次使用开窗技术处理LSA并取得不错效果。开窗技术可能存在支架移位而导致分支血管开口狭窄甚至封闭，后来，有专家提出烟囱技术。即采用微型支架或植入弓上分支血管。目前国内很多中心都在开展此类技术，有文献报道，烟囱技术取得了不错的临床效果［33］。但是需要注意的是，由于主动脉支架与小支架不能完好地贴合，容易出现术后并发症——内漏。

4、杂交手术

杂交手术是一种多学科合作产生的手术方式，是一种新型手术方式。自 Volodos［34］成功实施第 1 例杂交（Hybrid）手术以来，Debranching 手术得到心血管外科专家的认可。根据2020 年的《杂交技术治疗累及弓部主动脉病变的中国专家共识》，杂交手术可分为4 型［35］。Hybrid Ⅰ型手术是指开胸非体外循环下直接行升主动脉-头臂血管搭桥加全主动脉弓术覆膜支架腔内修复术。Hybrid Ⅱ型手术与Ⅰ型手术的区别在于Ⅱ型手术先在体外循环下行升主置换。这两种术式都属于“去分支技术”的范畴。而Ⅲ型杂交手术则和孙氏手术类似，在深低温停循环下行升主动脉和主动脉弓置换，置入或不置入象鼻支架。Hybrid Ⅳ型手术属于“弓上分流”的术式联合主动脉覆膜支架植入，Ⅳ型杂交手术又分为2 个亚型，Ⅳa 型指开胸非循环下行升主动脉与弓部1 支或2 支动脉人工血管转流，Ⅳb 型指不开胸颈部血管人工血管转流。杂交手术通过复合的方式进行手术，能够减轻患者的创伤，是值得应用推广的。

小 结

综上所述，随着医疗水平的不断提高以及对主动脉疾病认识的不断深入，Stanford A 型主动脉夹层近年来的治疗方案不断丰富，手术治疗依然是最有效的治疗方法。无论是累及根部，还是累及弓部，或者是降主动脉，都有相应处理方案，这是A 型主动脉夹层治疗上的一种巨大进步。我们需要知道，无论手术方式如何改良，Stanford A 型主动脉夹层的手术目的都是为了修复或者替换病变部位，从而消除破口，闭合假腔，扩大真腔，进而恢复或者近似恢复解剖或者生理功能结构。但是，Stanford A 型主动脉夹层的手术难度较大，该术式并不能在各地常规开展。值得期待的是，近年来，在各大中心的指导下，不断有中心开始了主动脉夹层手术的尝试，并取得了一定的效果。我们相信，Stanford A型主动脉夹层的治疗方式在今后会更加地完善、有效、简化，也会有更多的中心能实施此类手术，从而有效减少术后早期病死率以及术后相关的并发症，进而提升主动脉夹层患者的生存率以及预后。