脑底异常血管网病伴左侧颈内动脉重度钙化动脉瘤1例

杨骥骐 俞建波 詹仁雅

1病例资料

52 岁女性，因突发右侧肢体无力15 年、头晕2 年入院。15 年前，突发右侧偏瘫，24 h 基本缓解，以后未再发作。近2年，逐渐出现阵发性头晕。既往高血压3年，口服苯磺酸氨氯地平，无烟酒史。颈部血管超声示双侧颈动脉、右侧锁骨下动脉斑块形成。脑动脉CTA 示左侧颈内动脉虹吸部钙化斑块形成（图1D）。全脑血管造影显示左侧颈内动脉末端闭塞，颅底异常血管网生成，左侧颈内动脉C7段动脉瘤，右侧颈内动脉系统通过前交通动脉代偿供血左侧大脑半球（图1A）。头部CT灌注成像显示两侧额颞顶叶及小脑低灌注。高分辨率MRI显示患侧颈内动脉颅内段重度狭窄，外径较健侧无明显缩窄（图1B）。初步诊断：脑底异常血管网病（考虑粥样硬化性，Suzuki分期Ⅲ期）伴主干动脉瘤形成，动脉粥样硬化，脑梗死。手术指征明确，拟行左侧扩大翼点入路动脉瘤夹闭术+颅外颅内动脉分流术。术中见左侧颈内动脉C7 段动脉瘤（图1C），动脉瘤壁及颈内动脉壁严重钙化，夹闭困难，遂行动脉瘤包裹术+左侧颞肌贴敷术。术后6个月后复查DSA显示烟雾样血管稍减少，动脉瘤形态稳定。

图1 脑底异常血管网病伴左侧颈内动脉重度钙化动脉瘤术前影像表现及术中观察

2 讨论

脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网为特征的脑血管疾病。其发病原因复杂，发病机制尚不明确。本文病例存在包括脑动脉在内的多发动脉粥样硬化证据，首先考虑为动脉粥样硬化性。脑底异常血管网病常伴发血流相关性动脉瘤。本文病例DSA 显示动脉瘤载瘤动脉纤细，易误诊为周围性动脉瘤，而实际载瘤动脉为钙化、萎缩的颈内动脉；其动脉瘤位于左侧颈内动脉C7 段，属于主干动脉瘤。周围动脉瘤可自发性闭塞，但主干动脉瘤自发闭塞可能性较小。本文病例CTA显示动脉瘤与颈内动脉的关系，明确为主干动脉瘤，而且形态不规则，直径较大，最终考虑积极手术治疗，同时干预脑血供、改善脑缺血。本文病例血流相关动脉瘤存在严重钙化的情况，考虑与动脉粥样硬化存在相关性。动脉瘤存在严重钙化导致夹闭困难，术中行动脉瘤包裹+左侧颞肌贴敷术，以减少对瘤体的骚扰，术后6月复查DSA显示动脉瘤形态大小基本稳定，烟雾样血管稍减少。这提示经过加固的动脉瘤对载瘤动脉血流冲击的扩张应力耐受良好；同时，动脉瘤包裹+左侧颞肌贴敷术可能也是治疗脑底异常血管网病导致的血流相关性动脉瘤的有效方法之一。