原发性颞骨海绵状血管瘤1例

孙永康 狄广福 凌生泉 张 欣 江晓春

1 病例资料

65 岁女性，因间断性头昏20 余年、加重1 个月入院。20余年前，无明显诱因突发头昏，间断性发作，每次持续时间约半分钟，发作时伴意识障碍，醒转后感恶心，有呕吐感，否认四肢抽搐，无面部感觉障碍，无听力障碍，无大小便失禁等，未予以重视；1 个月前，上述症状加重。头颅CT 检查示左侧颞骨异常改变（图1A）。头颅MRI检查示左侧颞骨内板异常信号影，考虑肿瘤性病变（图1B）。入院体格检查：神志清楚，精神一般，左侧颞部局部膨出，按压痛，可言语，对答流利，颈软无抵抗，四肢遵嘱活动，肌力、肌张力正常，感觉功能检查及自主神经功能检查均未见异常，生理反射存在，病理反射阴性。排除手术禁忌后，在全麻下行左侧额颞部开颅颞骨病损切除术，取出病变颅骨组织（图1C、1D），同时行颅骨成形术（图1E）。术后病理证实为海绵状血管瘤（图1F）。术后症状消失，随访3个月无复发。

图1 原发性颞骨海绵状血管瘤手术前后影像及术中、术后病理表现

2 讨论

颅骨血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，通常为海绵状血管瘤，约占所有骨性肿瘤的0.2%，可发生在颅骨的任何部位，以额骨和顶骨多见，颞骨和枕骨较少，脑膜中动脉和颞浅动脉为肿瘤提供主要的血液供应。最常见的发病年龄段是40～70 岁，女性多见。该病的发病机制尚不明确，可能与组织细胞分化有关。

颅骨海绵状血管瘤的临床表现多不典型，无特异性，可无临床症状，也可表现为局限性压迫症状，可发展为自发性疼痛或仅轻微头痛。随着病情的发展，到晚期可出现相应的颅神经损伤表现，如面神经麻痹，听力下降，耳鸣和间歇性眩晕等。该病的影像学表现通常为单发肿块，呈“日光放射征”改变，周边骨质强化。CT平扫时病变呈稍高密度影，骨窗可见病变为类圆形、边缘规则的肿块，大多向颅骨外板生长，而颅骨内板多完整，向颅内生长者较少见；MRI 扫描T1WI 可呈稍低或等信号，T2WI多呈不均匀稍高信号。

对于该病的治疗，可采取局部刮除病变组织、放疗等方式，但会增加出血及复发风险，还可导致局部恶化风险。目前，首选手术治疗，为防止复发，应行扩大切除，将包括肿瘤在内的被侵蚀的颅骨完整切除，同时给予一期颅骨成形术，不仅可解除占位效应、缓解受压的重要神经，还可减少出血，恢复颅骨解剖结构，保持面部外形的完整，并通过对切除的组织进行病理检查可获得确诊。

总之，颅骨海绵状血管瘤是一种较为罕见的颅骨肿瘤，属良性肿瘤，临床表现多无特异性，影像学上通常表现为单发肿块，呈“日光放射征”改变，周边骨质强化。治疗上首选扩大手术切除病变组织，同时行一期颅骨成形术。本病可复发，应密切随访。