罕见消化系疾病的诊断与治疗(四)

本文再介绍8例罕见消化系疾病病例的诊断与治疗。

1

患者，女，70岁，因中上腹胀有胸闷气急住院，腹胀大叩诊鼓音，血常规、白球蛋白比例、血脂、肝肾功能均正常，CT扫描有主动脉硬化，胰腺下后方有软组织块影、腹胀气，MRI与MRCP均示胰尾后方有一90 mm×59 mm大囊肿，经超声内镜穿刺抽出乳糜液80 ml内有糖7.3 mmol/L、蛋白质54.7 g/L、淀粉酶120 U/L，细菌涂片(-)，抗HBs(-)，穿刺液中CEA、CA125均正常。手术证明为腹膜后淋巴管囊肿内有乳白色澄清液，胰腺周围有肿胀，邻近腹膜也有水肿增厚，囊肿乳糜液中有糖、蛋白与淀粉酶证明囊肿与胰小管有沟通。

2

患者，女，76岁，因发现结肠多发性息肉住院，乙肝标志物阴性，B超检查发现肝内有一大囊肿，内有多个实质性低回声小团块，其中一个为强回声小团块形状不规则，CT示这些低密度小团块中有一个高密度块，无肝病症状，食欲尚可，请外科会诊后转外科手术，手术病理为囊腺癌。一般而论，肝内单个大囊肿要注意排除恶性，多个肝囊肿常为良性，以往有外院曾见一单个大囊肿做了穿刺，结果沿针缘处均有癌细胞种植，这是一个教训值得警惕。

3

患者，女，70岁，有反复腹泻3年，发作时腹泻可连续10～15次与晨起空腹吐酸水2大碗的特点。3个月内胃出血3次，胃镜示多发性胃十二指肠复合溃疡。予洛赛克40 mg，4次/d，先静滴后改口服已长服10个月，体质量从70 kg降至53 kg后又增至60 kg，腹壁脂厚身体尚好。血清胃泌素测定均>1 000 pmol/L，CT、MRI均未见胰腺有肿块，内镜也未见十二指肠降段有胃泌素瘤，Hb 83.00g/L，白细胞7.60×10

L

，血小板220×10

L

，A/G 44/30 g/L，余正常。本例的诊断依据为：(1)空腹胃液量800～1 000 ml均酸水；(2)腹泻均稀水便；(3)有多发性胃十二指肠复合溃疡；(4)血清胃泌素>1 000 pmol/L；(5)剖腹探查未见胰腺和十二指肠降段有小肿瘤，胃泌素瘤很小肉眼不易观察到。治疗可用长效善得定或善得定0.1 mg，每8 h 1次或口服大剂量奥美拉唑40～160 mg/次，2次/d。

欧阳修说：“立身以立学为先，立学以读书为本。”书是良药，刘向说：“书犹药也，善读可以医愚。”书是益友，臧克家说：“读过一本书，像交了一位益友。”书是窗户，高尔基说：“每一本书，都在我面前打开了一扇窗户。”书是一艘船，它载着人们在知识的海洋中航行；书是一架梯子，它能引导我们登上知识的殿堂；书是一把钥匙，它能帮助我们开启心灵的智慧之窗。

多洛肯,男，新疆霍城人，博士，教授，博士研究生导师，主要研究方向为古今少数民族汉文学、元明清文学古籍整理、元明清诗文。

5

患者，男，45岁，是1例有广泛病变、病情复杂的结肠疾病患者，入院时有结肠大出血，肠镜到盲肠见全结肠黏膜水肿有多发性溃疡疑为溃疡性结肠炎，由外科作全结肠切除及回直肠吻合，术后高热不退而疑为其他疾病，因为溃疡性结肠炎手术切除病变结肠高热即降至正常。术后病理报告为T细胞型淋巴瘤。又因出血量大，先后在术前、术中与术后均输血，疑有溶血性贫血，作Coomb试验直接反应阳性，多次输血后产生自身抗体而其血内有相应的抗原引起抗原抗体反应的溶血性贫血。结肠淋巴瘤的肠道病变与溃疡性结肠炎相似但后者罕见溶血性贫血。

现在的高安方言，从广义上来讲，是指高安市境内的一切方言，包括流通在北部华林山风景区一带的客家话以及除此之外其它各区域的赣方言。从狭义上来讲，则仅指其中的赣语部分，通常以市政府所在地筠阳街道办一带的发音作为标准音。本文取其狭义。

6

患者，男，53岁，有腹痛2周，与饮食无关，但腹痛部位常有变动，或位于左上腹或右上腹或在中下腹甚至全腹痛，作肠镜、小肠镜、胃肠钡透均无异常，CT则示上腹部小肠肠壁有局部增厚，彩超示脾强化不均匀疑有脾梗死，于是作CTA见腹腔动脉主干及部分分支管壁增厚密度增高，DSA检查示肝总动脉及脾动脉管径变细，门静脉主干有充盈缺损，疑有血栓。由于CTA和DSA均提示肝脾动脉变细而诊断为多动脉炎，用糖皮质激素40～60 mg/d，根据我们过去的经验多动脉炎治疗所需激素的剂量要比其他结缔组织病如红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等要大且需要这一剂量长期治疗，停药即复发，而且多动脉炎的抗ENA抗体为阴性，其他同类疾病抗ENA抗体常阳性。由于该例患者腹痛部位常有变更，其内脏各方面检查均无异常因而联想到有无血管病变而做了血管造影才明确了诊断。

4

1

患者，女，63岁，有胃癌转移已1年，曾介入治疗2次，1995年发现肝有多发转移，于北京某医院行胃镜见胃体有一表面坏死的低分化胃腺癌，作腹腔动脉插管化疗同时服中药，1996年化疗2次。近1个月来餐后3～5 h有冷汗、神志不清、肢体抽搐，清醒后有头晕，进食后症状缓解。肝肋下5 cm剑突下7 cm质硬表面光滑，CT示肝内有多发性转移，胰尾部也有一个9.5 cm×5.0 cm大的占位病变，腹膜后有淋巴结转移。发作时血糖仅0.9 mmol/L，3次胰岛素测定分别为215 pmol/L、218 pmol/L、170 pmol/L(正常值<150 pmol/L)。入院2周体质量增加2 kg达55 kg。血胃泌素(-)、胰岛素(-)、胰高糖素(-)、细胞角蛋白CK8与CK18均(+)。胃泌素可促使胰岛素分泌但需测定胃癌与胰尾中胰岛素含量。分泌胰岛素的肿瘤有胃癌、胰岛细胞良恶性肿瘤、肺癌与类癌，此例胃癌的低血糖系分泌胰岛素样物质所致。

7

患者，男，24岁，因腹痛、二膝关节痛与全身皮肤红色紫癜而住院，开始紫癜见于上腹部以后逐步扩大范围，除面部和上肢未累及外，几乎全身皮肤均受累。询问患者爱吃鸡蛋及蛋糕，因病变广泛先静滴地塞米松后改泼尼松口服15 mg

/d，待紫癜全退后才逐渐减量至维持量服用一时期抗过敏，并劝其限制蛋制品食用。

8

克罗恩病常见的瘘管有肛瘘、肠瘘及较少见的膀胱瘘，还有外院转来的回肠-腹壁瘘，粪便从脐孔流出及更为罕见的外阴瘘，我们收治的376例克罗恩病患者中仅见2例外阴瘘，其中1例失访，另1例曾长期随访，该例在外院被误诊为溃疡性结肠炎，予5-氨基水杨酸误治3年，后被转至另一外院单服依木兰，因病情继续发展出现肛瘘与肛门狭窄而被转至我院门诊，合计治疗已有8年(2005年至2013年)。来我院后给予激素-硫唑嘌呤-中药CD方的三联疗法

并加用甲硝唑与环丙沙星。2015年因怀孕暂停硫唑嘌呤和中药，但服泼尼松5 mg/d直至分娩生一健康女婴。于2017年5月患者来门诊重启三联治疗，不久外阴瘘即愈合，由于我们认为克罗恩病为自身免疫性疾病

常规使用激素，在治疗过程中极少见并发瘘管，即或已有肠瘘转来的病例在激素三联治疗下也很快愈合。

查阅早年文献，克罗恩病可有外阴瘘但极罕见，而在白塞病外阴瘘却极为常见，白塞病肠道黏膜溃疡大而少但也会有纵行溃疡、假息肉与肛瘘，其肠外表现与克罗恩病的也相仿，唯一鉴别为存在血管炎，可行皮下或肌肉针刺试验，注射盐水其针孔有脓包样血疹，这是白塞病的特征，在印度和韩国也有使用激素与甲硝唑的报道

。

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Wu XN, Wu JJ. Crohn′s disease and autoimmunity [J]. Chin J Gastroenterol Hepatol, 2018, 27(10): 1081-1085. DOI: 10.3969/j.issn.1006-5709.2018.10.001.

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