肝脏原发恶性黑色素瘤伴转移超声造影表现1例

张晓晨 葛丽萍 田 晖

患儿男, 12岁, 因“间断上腹部不适, 恶心、呕吐, 发现肝占位1个月余”入院。体格检查：腹软, 无压痛、反跳痛、肌紧张, Murphy征阴性, 未见胃肠型、蠕动波, 无腹壁静脉曲张；肝肋下未触及；叩鼓音, 移动性浊音阴性；肠鸣音正常。常规超声检查：肝内探及一大小约6.2 cm×3.2 cm×2.8 cm不均质低回声, 边界欠清；CDFI于其内探及短条状血流信号。常规超声提示：肝内不均质低回声结节, 性质待定。为明确诊断, 自肘正中静脉快速团注六氟化硫微泡1.0 ml, 进一步行肝脏超声造影检查：肝左叶病灶动脉相呈快速团状高增强, 范围约5.7 cm×3.6 cm, 门脉相自病灶中心开始不均匀缓慢廓清, 延迟相病灶大部分廓清, 呈极低增强, 病灶廓清范围（约7.2 cm×5.5 cm×5.0 cm）延伸至病灶周围（图1）。超声造影提示：肝左叶实性占位性病变（倾向恶性）。腹部增强CT检查：肝Ⅲ段近肝顶部见一大小约3.4 cm×2.8 cm类圆形不均匀低密度肿块, 边界尚清, CT值约36 Hu, 增强扫描呈不均匀强化, 病灶外围强化较明显, 三期CT值分别为54 Hu、85 Hu、73 Hu, 病灶中央见少量不规则低强化或未强化区；动脉期病灶周围肝实质见轻度片状强化；平衡期病灶边缘见包膜样强化, 周围肝血管受压移位（图2）。CT提示：左半肝后上部实性肿瘤, 倾向恶性。血常规、肝肾功能及术前四项检查结果均未见异常, 建议行外科手术治疗。术中见肝脏被膜及腹膜多处黑色素沉着, 较大者位于右肝膈面被膜, 直径约2.5 cm, 小肠、结肠及胃壁均未见异常；肝左叶可见一大小约6.5 cm×5.0 cm隆起性占位, 质硬, 未侵犯第一肝门, 术毕剖开标本可见占位为不规则圆形, 质地呈鱼肉样, 色黄白, 间杂黑色病变, 未见标本内溃疡及出血（图3）。病理结果：恶性黑色素瘤（图4）。免疫组化检查：HMB-45（部分+）、Melan-A（部分+）、S-100（散+）、Vimentin（+）、CD10（灶+）、CD34（血管+）、GS（部分+）。专科检查未见皮肤或眼部原发性病变。综合上述检查结果诊断：肝脏原发恶性黑色素瘤伴多处转移。住院治疗期间头颅MRI检查：右侧桥小脑角区可见类圆形T1高、T2低信号影, 考虑发生脑转移。

讨论：恶性黑色素瘤是一种来源于神经鞘黑色素细胞的肿瘤, 恶性程度极高, 侵袭性极强, 常见于30岁以上男性。该病好发部位为皮肤、眼等, 内脏较少见, 原发于肝脏者更加罕见[1-2］。非皮肤原发性黑色素瘤恶性程度高, 早期可引起淋巴结转移, 晚期可经血液扩散至肺、肝、骨和脑等。本例患儿发生腹膜及脑转移, 未见淋巴结转移。肝脏原发性恶性黑色素瘤因临床症状及影像学表现均缺乏特异性, 极易造成误诊。本例患儿主要临床表现为上腹部不适、恶心、呕吐, 与其他肝占位性病变无明显差异。韩海林等[1］分析15例肝脏原发恶性黑色素瘤患者增强CT检查结果, 发现该病可见不均匀强化, 偶可见静脉呈受压改变。肝脏恶性肿瘤超声造影特征为始增时间、达峰时间及减退时间均较短, 峰值强度较高[3］, 呈“快进快出”模式。本例患儿符合肝脏恶性肿瘤超声造影典型表现, 根据超声造影和增强CT检查结果考虑恶性病变可能性大, 最终确诊仍依靠免疫组化检查。肝脏恶性黑色素瘤需与肝母细胞瘤、肝细胞癌、横纹肌肉瘤、肝脏内胚窦瘤等鉴别诊断。本例患儿甲胎蛋白值正常且年龄较大, 故排除肝母细胞瘤和原发性肝细胞癌；横纹肌肉瘤好发于5岁以下, 诊断主要依靠病理检查。

总之, 超声造影可清晰显示病灶微血管及低速血流情况, 动态观察病变各时相血流灌注和廓清特点, 准确显示恶性病灶的浸润区域, 为临床诊断提供参考依据。

图3 肝脏原发恶性黑色素瘤大体图示标本质地呈鱼肉样, 色黄白, 间杂黑色病变

图4 肝脏原发恶性黑色素瘤病理图（HE染色, ×100）