软骨黏液样纤维瘤的影像学表现

李旭雪，袁俊清，李 梅，胡丁君，王铭梁

（1.四川省骨科医院放射科，四川 成都 610041；2.上海交通大学附属第六人民医院病理科，放射科，上海 200233）

软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，仅占骨肿瘤的0.5%和骨良性肿瘤的1.8%，为最少见的骨肿瘤之一，好发于长骨干骺端，也可见于扁骨及手足短管状骨，现有文献报道多为个案［1-2］。笔者收集2015 年1 月至2021 年5 月四川省骨科医院及上海交通大学附属第六人民医院经病理确诊的32 例软骨黏液样纤维瘤患者的临床及影像资料，分析其X 线、CT 及MRI 征象，旨在提高临床医师对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 32 例中，男13 例，女19 例；年龄3～63 岁，中位年龄27 岁，＜30 岁21 例。病程1～9 年。临床主要表现为无明显诱因的疼痛、压痛、活动受限。2 例因骨折检查发现。

1.2 仪器与方法 32 例均行X 线及CT 平扫，18 例行MRI 平扫及增强扫描。X 线检查采用Philips DigitalDiagnost 数字化X 线摄影系统，70～120 kV，300～600 mA。患者取立位或仰卧位，长骨摄片范围包括邻近1 个关节，胸腰椎包括上下相邻椎体。

CT 检查采用GE Lightspeed VCT 64 排Definition AS CT 扫描仪。扫描参数：120～150 kV，500～800 mA，层厚5.0 mm，薄层扫描层厚1.0 mm，行冠状面及矢状面重建。

MRI 检查采用Philips Achieva 3.0 T 及Philips Ingenia 3.0 T MRI 扫描仪。扫描序列与参数：横断面、冠状面、矢状面T1WI TR 520 ms、TE 11 ms，T2WI TR 3 300 ms、TE 100 ms，脂肪抑制T2WI TR 3 800 ms、TE 125 ms，脂肪抑制PDWI 序列TR 3 800 ms、TE 35 ms；层距1.0 mm，层厚4.0 mm。增强扫描序列为FSE T1WI TR 500 ms、TE 10 ms 及mDIXON 序列，层厚均为4 mm；经手正中静脉手动推注对比剂Gd-DTPA（碘浓度377 mg/mL）12～15 mL，注射流率1 mL/s。

手术切除标本均经4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm 厚切片，行HE 染色及光镜观察。挑选具有代表性的组织蜡块进行免疫组化染色。

1.3 图像分析 由2 名高年资副主任影像诊断医师独立阅片，记录病灶位置、大小、形态、范围、信号、密度、强化方式、周围软组织特点，以及是否累及邻近骨质。

2 结果

2.1 病变部位 病变位于股骨9 例（近端干骺端3 例、远端干骺端6 例），胫骨近端干骺端5 例，腓骨远端干骺端2 例，肱骨远端干骺端4 例，髂骨3 例，肋骨2 例，跖骨2 例，颅骨2 例，肩胛骨1 例，指骨1 例，椎骨1 例。

2.2 影像表现

2.2.1 X 线及CT 表现 ①部位：32 例中位于管状骨23 例，其中长管状骨20 例，短管状骨3 例，病变大多位于干骺端，少数位于近干骺端2 cm 处，1 例位于肱骨远端骨皮质（图1a～1c）；位于扁骨8 例；位于不规则骨1 例（图2a，2b）。②形态：肿瘤为圆形或椭圆形，多呈偏心性生长，长轴平行于骨干。发生于扁骨者形态较大且不规则，肿瘤直径1.5～9.5 cm，轻度膨胀，1 例复发后肉瘤变和1 例恶变膨胀较显著。③骨质破坏：病变均表现为溶骨性骨质破坏，边界清楚，部分有轻度硬化边（图3a）。病灶邻近骨皮质变薄、膨胀，15 例病灶内缘呈分叶状、波浪状改变；2 例病灶穿破骨皮质外缘，邻近软组织部分受侵，但邻近关节面未见侵蚀。④咬饼征：骨质破坏边缘呈咬饼征8 例，分别见于髂骨、肱骨、胫骨和股骨。⑤骨嵴：骨质破坏区内可见粗大或网格状骨嵴，分别见于髂骨、胫骨和股骨。⑥钙化：仅1 例跖骨骨质破坏区见少许点状钙化灶，其余均未见钙化灶。⑦骨膜反应：2 例复发和1 例恶变者骨皮质破坏可见骨膜反应，其余骨皮质表面均未见骨膜反应。

2.2.2 MRI 表现 18 例行MRI 平扫及增强扫描，病灶T1WI 呈等、稍低信号，脂肪抑制T2WI 呈稍高、高信号，增强扫描呈轻中度强化（图1d～1f）。7 例脂肪抑制T2WI 呈高信号，病灶内可见条状、网格状低信号；2 例脂肪抑制T2WI 呈高信号，内见散在点状低信号；1 例位于髂骨恶变者脂肪抑制T2WI 呈稍高信号，内见点状低信号及大片高信号，增强扫描呈明显强化，邻近软组织局部强化，骶骨关节面未见明显侵蚀（图2c）。1 例股骨近端复发后肉瘤变，增强扫描病灶明显强化，邻近骨质骨髓水肿，近端皮下软组织可见2 个结节样强化灶（图3b）。

2.3 病理结果 32 例病理均为软骨黏液样纤维瘤（图1g，1h），其中1 例髂骨病变大小为9.5 cm×6.0 cm×4.0 cm，术后病理诊断为软骨黏液样纤维瘤恶变（图2d）；2 例结合病史及影像学表现诊断为复发性软骨黏液样纤维瘤，其中1 例8 岁患儿病理显示局部区域肿瘤细胞异型明显，核分裂增多，最后病理诊断为软骨黏液样纤维瘤肉瘤变。

图1 右肱骨远端皮质软骨黏液样纤维瘤影像及病理图像。患者，男，29 岁。图1a，1b 分别为X 线正、侧位片，示右肱骨远端外侧皮质膨胀性溶骨性骨质破坏（箭），内缘光整；图1c 为CT 矢状面重建，示外缘皮质破坏呈咬饼征（箭）；图1d 为T1WI，示肿瘤呈等信号（箭）；图1e 为脂肪抑制T2WI，示肿瘤呈高信号，内可见细小分隔（箭）；图1f 为MRI 增强扫描示病灶不均匀强化（箭）；图1g 为病理图像，示纤维细胞排列紧密，无异型（HE 染色，低倍放大）；图1h为病理图像，示肿瘤呈分叶状结构，小叶中央细胞稀疏，周边细胞密集，有黏液样基质（HE 染色，低倍放大）

图2 左侧髂骨软骨黏液样纤维瘤恶变影像及病理图像。患者，女，32 岁。图2a 为X 线正位片，示左侧髂骨类圆形膨胀性溶骨性骨质破坏，边界清楚（箭）；图2b 为CT 横断面，示左侧髂骨关节面骨质破坏，可见骨膜反应（短箭），但骶骨关节面完整（长箭）；图2c 为MRI 增强扫描，示病灶不均匀强化，肿瘤内可见液化坏死不强化区（箭）；图2d 为病理图像，示肿瘤细胞丰富、排列紊乱伴异型（HE 染色，低倍放大）图3 左侧股骨近端干骺端复发性软骨黏液样纤维瘤肉瘤变CT 及MRI 图像。患者，女，11 岁。图3a 为CT 横断面，示病灶膨胀性溶骨性骨质破坏，突破皮质，可见粗大骨嵴（箭）；图3b 为MRI 增强扫描，示病灶不均匀强化，近端皮下可见2 个跳跃灶（箭）

3 讨论

软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，肿瘤来自骨内成软骨性间叶组织，镜下软骨、纤维和黏液这3 种主要成分分布于小叶的不同区域。该病由Jaff 于1948 年首次报道并命名。2013 版骨肿瘤分类将其归为软骨源性肿瘤的中间型（局部侵袭性），2020 版骨肿瘤分类将其归为良性软骨源性肿瘤［3-4］。软骨黏液样纤维瘤好发于30 岁前，本组32 例中21 例小于30 岁，最小年龄3 岁；男13 例，女19 例，与文献［5］报道相近。病变好发部位为长骨干骺端，本组20 例位于长管状骨，分别是股骨、胫骨、腓骨及肱骨，3 例位于短管状骨，分别是跖骨及指骨，其余9 例分别位于颅骨、肩胛骨、髂骨、肋骨、椎骨。软骨黏液样纤维瘤起病缓慢，病程较长，临床常表现为无明显诱因的压痛、活动受限，本组病程1～9 年。1 例8 岁患儿股骨软骨黏液样纤维瘤术后3 年复发，病理诊断为软骨黏液样纤维瘤肉瘤变；1 例32 岁女性臀部偶尔疼痛9 年，术后病理诊断为髂骨软骨黏液样纤维瘤恶变。

笔者总结32 例软骨黏液样纤维瘤的影像学表现特点如下：X 线及CT 常表现为溶骨性、膨胀性骨质破坏，病灶内缘锐利但不规则，常呈波浪状或分叶状，周围有反应性硬化边，可见骨嵴分隔，少见钙化及骨膜反应。病灶位于皮质时，皮质内侧缘骨质硬化为良性肿瘤表现，外侧缘溶骨性骨质破坏似肿瘤恶性表现，称为阴阳征。本组仅1 例跖骨CT 显示病灶内有少许点状钙化灶，李建民等［5］曾报道X 线可见骨膜反应，本组2 例复发和1 例恶变者骨皮质破坏可见骨膜反应，其余骨皮质表面均未见骨膜反应。CT 能排除骨质重叠及复杂的解剖结构，更好地评估病灶骨质改变、骨嵴及有无基质内钙化。软骨黏液样纤维瘤成分复杂，MRI 表现为T2WI 上纤维成分呈等、低信号，软骨、黏液成分呈高信号；T1WI 上病灶常呈混杂等、低信号，部分病灶中心可见高信号；脂肪抑制T2WI 呈混杂高信号，内见条形等、低信号，偶尔病灶周围可见骨髓水肿、软组织水肿；增强扫描病灶边缘呈结节状、斑片状强化，中央无强化。

软骨黏液样纤维瘤主要应与以下疾病鉴别：①软骨肉瘤，30 岁以下多见，是骨恶性肿瘤中较常见的一种，长骨干骺端好发。影像表现为椭圆形或片状骨质破坏，内可见点状、絮状钙化，无硬化边，突破骨皮质形成较大软组织肿块，MRI 可见小叶间隔及软组织肿块明显强化［6-7］。②骨巨细胞瘤，20～40 岁多见，好发于长骨骨端，可见偏心性膨胀性肥皂泡样骨质破坏，横径大于纵径，边界清，无硬化边，病灶刮除后易复发。③动脉瘤样骨囊肿，20 岁前常见，好发于长骨、椎骨、短管状骨等。影像表现为膨胀性偏心性多房性溶骨性改变，皮质受压变薄，MRI 可见特征性液液平表现。④软骨母细胞瘤，好发于10～19 岁，病变大多位于长骨骨骺端，或骑跨尚未闭合的骺板两侧。病灶呈地图样溶骨性骨质破坏，密度较低，内可见钙化灶，少见硬化边，多数病灶无骨性间隔。

软骨黏液样纤维瘤临床常采用刮除+植骨治疗，单纯刮骨复发率高达25%［8］，本组复发2 例均为单纯刮除，刮除后植骨可减少复发危险。有学者回顾性分析后发现，复发与年龄有关，83%的复发患者为15 岁以下儿童，因此认为儿童的复发率高［9］；本组复发1 例为8 岁儿童。还有学者认为，瘤细胞有异型性，易于复发［10-11］；本组3 例术后病理显示有细胞异型性，随访1～3 年无复发。

综上所述，软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤，长发于长骨干骺端，少数可见于扁骨及不规则骨。其影像学表现具有一定的特征性，病灶内极少有钙化，骨质破坏区有硬化边及骨嵴，增强扫描强化明显，以上特征能够为临床诊疗提供客观依据。