肺动静脉瘘致丘脑梗死1例

李福荣，解丽丽，潘心，隋晓雯，李芳，张美艳，赵红玲，马舒贝

青年隐源性卒中的反常栓塞(PDE)比例较高，本文报道1例肺动静脉瘘(PAVF)导致的丘脑穿通动脉梗死病例如下。

1 病例患者，女，41岁，因“发作性视物变形、右手无力1周”于2021年8月6日入院。患者入院前1周于公司团建活动中突然出现视物变形，表现为双眼看东西高低不平，单眼无异常，无视物重影，伴有右手无力，拿不住东西，同事与患者沟通发现其反应迟钝、答非所问，无构音障碍，持续约2 h症状完全缓解。患者自觉遗留右侧面部轻微麻木不适，无好转，为进一步治疗于我院神经内科门诊就诊。头颅CT示左侧丘脑可疑梗死灶，以“脑梗死”为诊断收住入院。患者既往体健，月经史正常，育有1女，无流产史。否认家族遗传史。入院查体：右侧面部针刺觉较对侧减退，余未见明显异常。实验室检查：血常规、出凝血筛查、甲状腺功能、自身免疫抗核抗体谱、类风湿系列、风湿系列、免疫球蛋白、血清免疫球蛋白G4、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体谱、血气均正常。梅毒及HIV抗体阴性。ECG正常，动态ECG示窦性心律，总心搏数80 443次，室上性早搏总数6次；颈动脉超声示右侧颈动脉球部内膜增厚伴斑块(单发)；心脏超声示静息状态心内结构及功能未见异常；双下肢动静脉超声未见异常。头颅MRI示丘脑近期梗死(图1)；头颅MRA增强未见血管狭窄及斑块改变。综上，考虑为青年卒中，病因为不明原因型。行反常性栓塞风险量表(RoPE)评分7分，提示可能存在PDE。左侧大脑中动脉TCD(cTCD)阳性，心脏存在右向左分流(RLS)。经食管超声(TEE)双房顶及左心耳未见血栓，房水平未见分流。考虑可能存在心外型RLS。肺部CT提示右肺中叶内侧段迂曲高密度影，倾向于血管源性病变或血管变异，建议结合CTA检查(图2)。肺动脉CTA示右肺中叶内侧段考虑肺动静脉畸形(图3)。进一步行肺脏介入检查诊断PAVF(图4A)，并行选择性经导管PAVF栓塞术，栓塞后造影未见残余血流(图4B)。术后2 d复查cTCD示阴性。出院后1个月复诊，右侧面部麻木症状基本恢复，复查cTCD提示阴性。

图1 头颅DWI及MRI平扫 A：左侧丘脑稍高信号影；B：左侧丘脑T1低密度灶；C：左侧丘脑T2高信号灶

图2 术前肺部CT

图3 术前肺动脉CTA 图4 肺脏DSA A：术前；B：术后

2 讨论本例患者为青年女性，卒中样起病，根据临床症状及辅助检查结果诊断脑梗死，根据脑梗死病因TOAST分型排除常见血管病病因，考虑不明原因型，根据cTCD结果结合临床RoPE评分考虑存在反常栓塞。PDE指各种栓子从低压静脉系统或右心进入体循环，通过心内或异常动静脉交通分支最终滞留在大脑动脉系统中引起栓塞，但前提是存在RLS。RLS分为心内型和心外型两种，心内型常见于卵圆孔未闭(PFO)、房间隔及室间隔缺损，心外型常见于PAVF和动脉导管未闭等[1]。本例患者根据TEE、肺部血管检查明确为PAVF导致的脑栓塞。

PAVF是一个或多个肺动脉与肺静脉直接连接，形成瘘管或肿瘤样病变，可导致RLS、低氧、发绀、红细胞增多和PDE等。本病临床罕见，发病率为1/2600，男女比例为1∶1.5～1.8[2]。与其他全身血管畸形不同，PAVF不影响心脏血流动力学，故多数患者无症状。如果RLS超过全身心输出量的20%或血红蛋白下降超过5 g/dl，患者会出现明显的发绀、咳血、红细胞增多、低氧血症、PDE等。本例患者无贫血、红细胞增多，血气提示无低氧，考虑PAVF不影响心脏血流动力学，平素无临床症状。

PAVF的CNS并发症较常见，发生率为19%～59%，包括TIA、偏头痛、脑梗死、脑脓肿、癫痫等[3]，均可作为首发症状出现。研究[4]发现，PAVF为缺血性卒中及TIA的独立危险因素，PAVF多发患者较单发患者的缺血性卒中发病率更高(60%)。PAVF发生脑梗死的主要发病机制为PDE，目前认为PDE的栓子主要来源于以下几处：(1)下肢或盆腔静脉血栓形成脱落；(2)痔静脉血栓形成的栓子脱落；(3)PAVF的局部血流淤滞血栓形成脱落，或继发于慢性缺氧的红细胞增多症促使血栓形成脱落[5]。本例患者脑梗死的主要病因为PDE，但本例无下肢静脉血栓形成，无痔疮，但未行盆腔血管影像学检查，故不能除外是盆腔静脉栓子脱落导致的PDE。为明确栓子来源，在以后的临床工作中，若遇到RLS病例需完善盆腔血管的影像学检查。

目前，cTCD在已被广泛用于RLS的筛查，具有较高的敏感度和特异度[6]。其简单易行、安全性高、阳性率高、可重复，适合作为筛查及随访工具[7]。与卵圆孔未闭患者相比，PAVF在cTCD上有显著特点，包括早期分流、持续性分流、大量分流(栓子量>25个)以及无差别分流(平静呼吸和Valsalva动作的分流量无差别)。当cTCD出现微栓子信号同时出现上述特点时，要高度警惕PAVF可能[8]。RLS包括心内和心外通道，因此cTCD发泡试验阳性的患者需行TEE检查，除外心源性RLS[9]。本例患者cTCD时平静状态下和Valsalva动作均表现为均匀一致大量的微栓子信号出现，符合PAVF的cTCD表现特点。

肺部CT增强扫描是公认的诊断、筛查PAVF的主要检查方法[5,10]，可发现较小病灶，且可显示扩张的血管瘤囊本身，还可分辨出供血动脉和引流静脉，避免遗漏，尤其对外周型PAVF病灶更为精确[5,10]，优于血管造影。肺部血管造影是诊断PAVF的金标准[11]，可直接显示病灶及其相关血管的关系，病灶部位、数量、大小、供血动脉及引流静脉等信息。本例患者肺CT+CTA+肺部血管造影提示右肺中叶内侧段肺动静脉畸形，支持PAVF的诊断。

大部分PAVF会逐渐增大，导致相关的神经系统疾病发病率增加，未经治疗的PAVF脑梗死发生率≥25%[4]。为防止PAVF进展及预防相关并发症，一旦确诊即应积极治疗。在临床中，常根据PAVF分型[12]决定治疗方法。经导管栓塞术成功率高、并发症少，已被广泛应用，是单纯型的PAVF首选的治疗手段。为了提高治疗成功率、降低复发率，常采用手术切除病变的肺叶或肺段治疗复杂型、弥漫型或巨大的PAVF。近年来胸腔镜技术逐渐成熟，因其手术创伤性小等优点，已越来越多被应用临床。在严格适应证的前提下，经导管封闭PAVF是一种创伤小、安全性高、临床疗效确切的介入治疗方法。目前对于直径小于5 mm的通道，可以使用弹簧圈进行PAVF闭合，但弹簧圈有较高的再通率，约为25%[13]。对于直径大于5 mm的通道，可以选用封堵器进行PAVF封堵，Amplatzer Plug或PDA都是首选，且与弹簧圈栓塞相比，具有更低的再通率[14]。也有文献[15]报道，弹簧圈联合封堵器在治疗PAVF上与弹簧圈和封堵器比安全性及有效性差异无统计学意义，但具有更低的再通率，是目前最理想的栓塞方案。本例患者动静脉瘘的通道直径小于5 mm，采用弹簧圈进行封堵，术后1个月进行随访未出现与PAVF相关的神经功能缺损，复查cTCD阴性，建议患者3个月再次复查肺动脉CTA。

综上所述，青年隐源性卒中要高度重视PDE。cTCD静息状态下监测到大量右向左分流且不受Valsalva动作影响时，要高度怀疑PAVF可能。尤其是经食道超声排除了PFO后，需常规行肺CTA检查。