范好然,缪光源,吴树泉,张玉梅,李怀田,赵 珏
主动脉夹层是主动脉内膜破裂,血液经裂口流入主动脉壁,使中层从外膜剥离形成真假腔,血液流体沿假腔形成夹层血肿,沿着长轴扩展,是心血管疾病的危重急症[1]。升主动脉夹层撕裂内膜逐渐延伸累及弓部分支血管,导致脑供血不足[2]。国际主动脉夹层注册中心(IRAD)数据显示,Stanford A型主动脉夹层(AAD)合并脑梗死概率约为6%[3-4]。AAD合并急性脑梗死病人临床罕见,病情凶险,且临床表现不典型,增加了诊断及治疗难度。现总结分析2020年4月我院收治的1例AAD合并急性脑梗死误诊为肺栓塞临床资料并复习相关文献,以期提高临床医生对本病的认识。
病人,男,78岁,因“反复心累、气紧2年,复发加重2 d”入院。病人2年前受凉后出现心累、胸闷、气短,伴咳嗽、咳痰,双下肢凹陷性水肿,多次至我院住院治疗,2 d前无明显诱因再次出现心累、气短,呼吸困难,伴头晕,偶有头痛,无视物旋转,无一过性黑曚、晕厥等不适。既往高血压病史10余年,血压最高为184/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),现未服用药物2型糖尿病病史2余年,规律服用阿卡波糖控制血糖,血糖控制不佳;冠状动脉粥样硬化性心脏病病史1年余。入院查体:体温36.4 ℃,心率 102次/min,呼吸20次/min,血压117/66 mmHg,精神一般,颈软无抵抗,气管居中。颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征阳性。桶状胸,肋间隙增宽,双侧触觉语颤对称,叩诊呈过清音,双下肺可闻及湿啰音。心界扩大,心音低钝,心率102次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未扪及,移动性浊阴(-),肠鸣音每分钟3次或4次。脊柱、四肢无畸形,双下肢水肿,四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在,病理反射未引出。
入院胸部CT显示:慢性支气管炎,肺气肿征象,双肺散在少许纤维钙化灶及小结节影(最大直径约0.4 cm);心脏明显增大,肺动脉增粗,主动脉增粗,主动脉及冠状动脉多发钙化;双侧胸膜增厚,部分略呈小结节状增厚,双侧胸膜腔少量积液,伴邻近及左肺上叶舌段少许肺不张及部分肺组织含气不良;左侧肋骨陈旧性骨折改变。入院心电图显示:窦性心律、电轴左偏、左前分支传导阻滞,V5~V6导联ST段压低伴T波倒置,RV5+SV1=6.24 mV。入院急查凝血全项未见明显异常。给予营养心肌、强心、利尿、抗感染及控制血压、血糖等对症治疗后病人心累、气短等不适逐渐减轻。
入院第13天,病人06:30突然出现胸背部疼痛,心电监护示血压 75/40 mmHg,血氧饱和度85%~90%,双侧瞳孔对光反射灵敏,生理反射存在,病理反射未引出。急查血气分析显示:氧分压58 mmHg,血糖10.3 mmol/L,钙1.14 mmol/L,实测碳酸氢根19.8 mmol/L,标准碳酸氢根20.9 mmol/L,总二氧化碳20.9 mmol/L,细胞内剩余碱-5.6 mmol/L,细胞外剩余碱-4.9 mmol/L,血氧饱和度89%;凝血功能显示:D-二聚体>15 μg/mL,纤维蛋白原降解产物96.4 μg/mL,纤维蛋白原5.62 g/L;血电解质显示:血钾3.2 mmol/L,血钠0.74 mmol/L;心肌酶谱显示:肌红蛋白168.8 μg/L,肌钙蛋白I 0.08 ng/mL。考虑“肺栓塞”,给予急诊肺动脉造影术,术中见双侧肺动脉血流通畅,未见明显血栓影(见图1)。2 h后病人自诉胸痛、呼吸困难,伴左侧肢体活动不利,查体:左侧肢体肌力0级,右侧肢体肌力5级,生理反射存在,病理反射阳性。右上肢血压及血氧饱和度测不出,左上肢血压波动(72~85)/(42~56)mmHg,血氧饱和度91%~95%,急查头颅+胸部CT(见图2、图3)示:左侧额叶片状低密度影,考虑水肿带或脑梗死;双侧基底节区腔隙性脑梗死;慢性支气管炎、肺气肿征象,双肺散在感染可能,双肺少许纤维钙化灶;主动脉弓及降主动脉钙化片内移,考虑主动脉夹层可能;心脏增大,心包少量积液,肺动脉增粗,主动脉及冠状动脉多发钙化;双侧胸膜增厚,部分略呈小结节状增厚,双侧胸膜腔少量积液,伴邻近及左肺上叶舌段少许肺不张及部分肺组织含气不良;左侧肋骨陈旧性骨折改变。立即停用抗凝药物,营养神经,加强抗感染,继续予多巴胺泵入维持血压,给予艾司洛尔控制心室率。病人血压波动(92~97)/(57~66)mmHg,心率80~90次/min,血氧饱和度91%~95%。
图1 肺动脉造影图(肺动脉造影术中所见,双侧肺动脉血流通畅,未见明显血栓影)
图2 主动脉夹层影像图(箭头处为主动脉弓及降主动脉钙化片内移)
图3 主动脉夹层致缺血性脑卒中影像图(箭头处为左侧额叶片状低密度影)
入院第14天,病人于16:54突然出现意识丧失,双侧瞳孔散大、固定,心电监护示血压、心率及血氧饱和度进行性下降,立即行心肺复苏术,反复给予兴奋呼吸中枢、升压、补液等治疗后病人生命体征未恢复,17:56病人大动脉搏动消失,双侧瞳孔散大、固定,对光反射消失,心电图呈等电位线,病人死亡。
AAD病因尚未明确,高血压占本病病因的70%~90%,与动脉粥样硬化、马方综合征、大动脉炎及先天性主动脉瓣二叶畸形有关[5]。该病是由主动脉内膜破裂,血液由内膜破裂口进入主动脉中膜层,并沿主动脉长轴方向扩展,形成真假腔。病变累及主动脉重要分支出现相应器官供血障碍。
本例病人初始表现为胸背部疼痛,呼吸困难,血压及血氧饱和度下降,急查D-二聚体升高,血气分析示氧分压及血氧饱和度降低,且病人高龄、长期卧床,考虑急性肺栓塞,立即给予皮下注射低分子量肝素抗凝,并行急诊肺动脉造影,术中可见肺动脉血流通畅,未见明显血栓影。查阅相关文献,D-二聚体为主动脉夹层病人预后的预测因子,D-二聚体升高提示病变累及广泛,进展迅速,预后较差[6]。术后病人突然出现左侧肢体活动不利,右侧肢体血氧饱和度测不出,故急诊行头颅+胸部CT,考虑急性AAD合并急性脑梗死,分析本例病人高血压及冠状动脉粥样硬化,出现神经系统症状,原因可能与内膜撕裂假腔形成,累及头臂干,故出现缺血性脑卒中。发病机制可能是主动脉弓部分支累及,脑血流频谱异常,脑供血不足致血流动力学异常[7];部分病人颈内动脉颅外段继发夹层合并血栓致远端脑血管栓塞[2]。AAD合并急性脑梗死病情凶险,考虑病人死亡原因为主动脉夹层破裂。
综上所述,AAD合并急性脑梗死是临床急危重症,死亡率较高,疼痛是主要临床表现,合并呼吸困难、血压及氧饱和度下降,D-二聚体升高易被误诊。抗凝是治疗肺栓塞的主要原则,主动脉夹层病人抗凝可能危及生命,因此,临床应密切观察,若出现双上肢血压不对称或相应的神经系统症状,应提高警惕,及时完善胸部CT血管造影,早期明确诊断,减少心血管事件发生,降低死亡率。