胸膜多发孤立性纤维瘤 2例CT诊断

龙德云，张联合，巩 潇，郑祥武

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是间质组织来源的梭形细胞肿瘤，既往认为其起源于胸膜。胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)约占所有胸膜肿瘤的5%，局部有复发倾向，生物学行为介于良恶性肿瘤之间；胸膜多发SFT罕见，笔者回顾性分析2例发生于胸膜的多发SFT，探讨其临床病理及CT特点，以提高对该病的认识。

1 病例报告

患者1，男，40岁。因腹胀不适1个月就诊，既往有“食管炎、慢性萎缩性胃炎”病史，无胸痛、咳嗽、咯血史，于2019-09-06入院诊治，体检及实验室检查均未见明显异常。CT表现特征：右侧胸膜见一长径约50 mm扁丘状软组织密度影，宽基底紧贴胸壁，密度均匀，CT值约54 Hu，增强后该团块延迟均匀轻度强化，CT值约66 Hu(图1A，1B)；另见右下肺近膈面脏层胸膜、膈右脚胸膜多发大小不等的扁丘状、结节状影，部分结节伴有点状钙化灶(图1C，1D)； CT诊断：右侧胸膜多发良性病变，良性间皮瘤？结核性胸膜炎？ 手术及病理所见：右侧胸腔镜下见右后外侧胸膜、右下肺近膈面脏层胸膜、膈右脚胸膜表面散在大小不等的灰白色结节灶，部分结节有蒂(图1E)。肿物巨检：较大肿块约52 mm×30 mm×15 mm，包膜完整，另见10余枚长径为1～12 mm灰白色结节。病理诊断：硬化性SFT。术后随访2年，无复发征象。

患者2，女，67岁，胸部CT体检发现“后纵隔及左侧胸膜多发肿块”2个月余，无胸闷、气促、胸痛等不适症状，于2020-03-06入院诊治。患者否认高血压、糖尿病、肝炎、结核等病史。血常规、肝肾功能等均未见异常；CRP 36.10 mg/L(0.00～8.00 mg/L)；D二聚体1.17 mg/L(0.00～0.50 mg/L)；患者16年前行纵隔左侧肿瘤切除术(具体不详)。CT表现特点：后纵隔脊柱左旁及左侧胸膜见椭圆形、长梭形、扁丘状多发等-低密度软组织肿块影，增强动脉期肿块轻度强化，肿块内及边缘见血管影(图2A，2B)，静脉期肿块渐进性不均匀强化，并见包膜样结构，左侧胸膜长梭形、丘状软组织密度灶持续强化(图2C，2D)。CT诊断：后纵隔脊柱左旁及左侧胸膜神经纤维瘤病？胸膜间皮瘤？ 术后病理诊断：SFT。术后随访18个月，无复发征象。

2 讨 论

2.1 SFTP的临床特点 30%～50%的SFT来源于胸腔，以往报道的大多数SFTP中80%来源于脏层胸膜；SFTP可形成有蒂的肿块突进胸腹腔，少数可在胸膜下或远离胸膜的肺实质形成肿块，也有双蒂双血供的SFTP的报道；SFTP生长较缓慢，早期瘤体较小时，患者无明显临床症状，随着肿块不断增大，对肺组织和纵隔造成压迫时，可出现胸痛、胸闷、咳嗽、气促、呼吸困难等症状。SFT可发生于胸膜外的其他部位，如肾上腺、阴囊、胃、甲状腺等少见部位。SFT大多数多为良性，只有极少数显示恶性组织学特征。

2.2 多发性SFTP的CT表现 SFTP常单发，以宽基底附着于胸膜表面；肿瘤较小时密度常较均匀，肿块较大时常合并黏液样变性、出血、坏死、囊变、钙化而密度不均；本文2例SFTP均为多发病灶，发生于后纵隔脊柱左旁、膈肌、膈右脚、下肺韧带旁等多处胸膜，宽基底与胸膜相连；CT平扫表现为略低或等密度软组织肿块，其中1例增强CT表现为动脉期轻度强化，肿块内及边缘可见增粗、扭曲血管影，静脉期和延迟期呈渐进性不均匀“地图样”样强化；另1例肿块内未显示增粗血管影，呈轻度均匀强化表现，部分结节有蒂。CT检查对诊断SFTP具有重要价值，单发或多发软组织肿块，宽基底与胸膜相连，CT增强动脉期肿块内可见增粗迂曲血管影，静脉期和延迟期呈渐进性不均匀强化，结合文献[9]提示较大肿瘤出现不均匀“地图样”强化，对诊断多发性SFTP有重要指导意义；血管丰富和强化显著是SFT 的可靠征象；肿瘤边缘带瘤蒂对其诊断具有较高的特异性，本文1例有此表现；而发生于膈肌胸膜上的SFT多呈覃伞样坐于膈肌之上，有助于诊断。

2.3 多发性SFTP的鉴别诊断 有关多发性SFTP的影像学诊断报道极少，容易误诊。因此需与以下几种病变进行鉴别：(1)胸膜间皮瘤原发于胸膜间皮组织， 约80%与石棉接触史有关，绝大多数为恶性，CT检查常表现为胸膜广泛或弥漫性增厚，并见结节状隆起，伴有恶性胸腔积液，相邻肺组织受压或肺不张，晚期可见胸壁破坏及远处转移。(2)神经源性肿瘤好发于神经走行区，多见于肋间神经和脊神经，可出现肋间神经痛及肩背部放射痛，肿块常表现为圆形或类椭圆形，局部肋间隙及椎间孔常增宽，肋骨、椎体可见压迫性骨质吸收所致的凹陷切迹。(3)胸膜结核软组织包块中央密度低，边缘密度高，中心低密度液化区周围有时可见点状或斑片状钙化影，常可并发活动性或陈旧性肺结核病灶。

SFTP 是一种少见的间质细胞来源肿瘤，CT表现为邻近肋胸膜、纵隔胸膜、膈肌胸膜及叶间胸膜多发软组织肿块，以宽基底与胸膜相连，呈丘状或铸形生长，增强呈“地图样”不均匀强化，部分肿瘤内及边缘见血管影，应考虑到SFTP的可能。SFTP常为良性肿瘤，良性手术切除不净可复发，故SFTP术后的患者应进行长期随访观察。该病影像学前瞻性诊断较困难，最终仍需病理学及免疫组化确诊。