以动眼神经麻痹为首发症状的自发性颈内动脉海绵窦瘘一例

文/韩艺华，金明吉

颈内动脉海绵窦瘘（carotid cavernous sinus fistula，CCF）是一种临床少见的脑血管疾病，指颈内动脉海绵窦段或其在海绵窦内的分支发生破裂，动脉血经破损口直接与海绵窦内的静脉血沟通，形成异常的动-静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高，出现一系列临床症状，由外伤引起的CCF占75%以上，称为外伤性CCF，其余25%为自发性CCF。动脉瘤性CCF属于自发性CCF，以眼睑下垂、复视、动眼神经麻痹等脑神经受累作为首发症状的动脉瘤性CCF在临床报道中较少见。现报道1例以眼睑下垂为首发症状的自发性CCF患者，并复习相关文献，以供临床医师对此病加强认识并提高诊治水平。

1 患者

女，46岁，主因“头痛、右眼睑下垂6d，加重2d”于2019年11月25日收入延边大学附属医院延边医院神经内科。患者入院前6d，患者无明显诱因突然出现头痛、右眼睑下垂，头痛以前额部、眼眶周围为著，当时未具体诊治。入院前2d，上述症状逐渐加重，表现为右眼不能睁开，伴有视物双影，无肢体活动障碍。既往体健，发病前无外伤史，无发热、咳嗽、腹泻等感染病史，无高血压、糖尿病等慢性疾病史。入院体格检查：体温36.5℃，血压 150/90mmHg，脉搏84次/min，呼吸17次/min。神清语明，记忆力、定向力、理解力正常，右侧眼睑下垂，右侧眼眶区肿胀，右侧结膜充血水肿，右眼外下斜视，右眼向上、向下、向内转动受限，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力V级，肌张力正常，未见感觉障碍，腱反射对称，未引出病理反射，脑膜刺激征阴性。实验室检查：超敏C反应蛋白 11.66 mg/L；谷丙转氨酶 45 U/L，r-谷氨酸转肽酶 146 U/L；低密度脂蛋白胆固醇 4.42 mmol/L；空腹血糖 7.7 mmol/L，糖化血红蛋白 6.2 %。血电解质、肾功能、心肌酶、凝血常规、同型半胱氨酸、梅毒血清学检测、叶酸、维生素B12均正常。影像学检查：头部MRI显示，右侧颈内动脉海绵窦旁见不规则流空效应，垂体被推至左侧，考虑右侧颈内动脉动脉瘤（图1a,1b）。头颈部CT血管成像（CTA）显示，右侧颈内动脉海绵窦段周围可见瘤状突起，瘤高9.6mm，瘤颈11.2mm，考虑右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤（图1-c）。全脑血管造影术（DSA）显示，右侧颈内动脉海绵窦段可见不规则囊状异常血管团，旁可见静脉血管显影，大脑中动脉、大脑前动脉显影不良，前交通动脉开放，通过前交通动脉向右侧大脑中动脉供血，考虑右侧颈内动脉海绵窦瘘（图1-d）。心电图正常。初步诊断为动眼神经麻痹、右侧颈内动脉海绵窦瘘。治疗：在全麻下行颈内动脉海绵窦瘘栓塞术，即球囊辅助弹簧圈栓塞治疗，术后复查DSA示颈内动脉与静脉窦系统破口完全封闭（图1e、图1f）。患者于术后第3d开始右眼可逐渐睁开，眼睑下垂逐渐恢复，呈不完全右眼睑下垂，眼球运动较前改善，于术后第7d右眼上视、下视、内收功能较术前明显改善，恢复良好并出院。出院后电话随访结果：术后随访3个月、6个月、12个月疗效，患者眼部症状完全改善，尚未复发。

图1 自发性动脉瘤性颈内动脉海绵窦瘘影像学检

2 讨论

颈内动脉海绵窦段动脉瘤占所有颅内动脉瘤的1%-9%。自发性CCF在临床中较少见，其发病机制尚不清楚，目前考虑的原因有：（1）内分泌改变。与体内雌激素的变化有关，主要见于绝经后及妊娠期妇女，文献报道长期服用己烯雌酚可能发生自发性CCF。（2）先天性血管发育异常。如先天性海绵窦区域的硬脑膜动静脉畸形、动脉瘤、Ehlers-Danlos综合征等。（3）动脉血管壁脆性增加及退行性病变。如动脉粥样硬化。本病例为中年女性，既往否认高血压、糖尿病等动脉粥样硬化的危险因素，无雌激素药物服用史，考虑为先天性颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂引起自发性CCF。

自发性CCF最常见的临床症状是搏动性突眼、与动脉搏动一致的颅内血管杂音、球结膜充血水肿和视力减退等症状，颅神经麻痹较为少见。动脉瘤性CCF多为突发起病，90%以上的CCF存在搏动性突眼症状，是由于颈内动脉破裂后动脉血进入海绵窦，增加了海绵窦的压力，使得海绵窦的所有静脉回流受阻，引起球结膜充血、水肿、眼球突出，眼压增高者可致视力下降甚至失明等。由于动眼神经走行于海绵窦内，在颈内动脉海绵窦瘘患者中，随着海绵窦压力的升高及搏动性冲击，可致窦内神经牵拉受损，动眼神经、滑车神经、展神经等可受累，可致头痛、眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等表现。

影像学检查具有重要诊断价值。MRI示患侧海绵窦增宽，内可见动脉瘤流空信号影，可出现患侧眼球突出，眼上静脉增粗，T1WI、T2WI上均呈低信号流空现象，血流速度越快，信号越低。头部CTA对诊断CCF较为敏感，可显示颈内动脉海绵窦段血管影增粗、边界不清或成团状。目前DSA仍为诊断颈内动脉海绵窦瘘的金标准，可以明确瘘口部位和大小、静脉引流方向、脑循环代偿情况，以及盗血程度和颅外动脉供血情况等，从而为血管内治疗提供充分的信息。本例患者最初行头部MRI、CTA检查示均考虑为颈内动脉海绵窦段动脉瘤，经DSA检查示自发性动脉瘤性颈内动脉海绵窦瘘，故临床中此类患者仍需进一步行DSA检查明确诊断，以防误诊。经颅多普勒超声可无创、系统地观察到因瘘口引起的颅内外血流动力学改变、引流静脉的途径和颅内侧支循环代偿情况，有助于临床诊治、预后判断及便于随访。

近年来，随着神经介入技术的发展，颈内动脉海绵窦瘘的治疗已取得较好的临床效果，血管内治疗已成为治疗CCF的首选方法。目前CCF的血管内治疗的方法有可脱式球囊栓塞术、微弹簧圈栓塞术、微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术、覆膜支架置入术等，另外对于血管特殊病变可以采取多路径栓塞。

综上，以眼睑下垂、复视、动眼神经麻痹等脑神经受累作为首发症状的自发性CCF在临床上较少见，且起病隐匿，症状不典型，临床上容易误诊。临床医师尤其神经内科医师应对此病加强认识，临床中对可疑患者尽快完善头部MRI、CTA等影像学检查，最终确诊依赖于DSA检查，并选择合适的血管内治疗方案，早诊断早治疗，提高患者的生活质量。