直肠原发性组织细胞肉瘤1例

蒋赵娟，张大福，李振辉，高德培

(云南省肿瘤医院放射科，云南 昆明 650118)

患者男，48岁，排便困难7个月，近1个月加重伴便血；既往无特殊病史。查体：直肠前壁距肛门3 cm处宽基底肿物，质软，指套血染。实验室检查：白细胞计数10.85×109/L，中性粒细胞占比及计数增高。结肠镜：直肠前壁距肛门3 cm处直径约9 cm半球形肿块，表面伴溃疡。超声：直肠10.3 cm×9.3 cm×11.5 cm不规则形混合回声肿块(图1A)，与肠壁、前列腺及精囊腺分界欠清，CDFI见其内血流丰富。盆腔CT/MRI：直肠区10.3 cm×9.3 cm×11.5 cm不规则肿块，密度不均，CT值约34.1 HU(图1B)，呈等T1稍高T2混杂信号(图1C)，与膀胱后壁、前列腺、直肠前壁及双侧输尿管下段分界不清，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信号，最小表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)约0.5×10-3mm2/s；增强后肿块中度不均匀强化，中心可见坏死(图1D)；双侧髂血管旁淋巴结肿大。影像学诊断：直肠间叶源性恶性肿瘤可能。行全麻下直肠肿瘤切除术+横结肠造瘘术，术中见直肠前壁11.40 cm×10.22 cm×11.80 cm分叶状软组织肿块，表面见溃疡，未见明显包膜，与邻近精囊腺、膀胱后壁分界不清。术后病理：直肠肿块呈灰黄色，质软，切面呈灰红色、鱼肉状；光镜下见肿瘤细胞体积较大，梭形细胞增生，核浆比稍大，见个别奇异核(图1E)；免疫组织化学：CD68(+)，LCA(考虑+)，SMA(少数+)，CD117(-)，CD34(-)，DOG-1(-)，CK(-)，CK8/18(-)，S100(-)，Des(-)，H-Caldesmon(-)，HMB45(-)，Ki-67(70%+)。病理诊断：(直肠原发性)组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)。

讨论HS是起源于造血系统的罕见恶性肿瘤，主要见于淋巴结和结外组织。直肠原发HS免疫组织化学特征性表现为CD68及CD163阳性。影像学上，CT多表现为密度不均的不规则肿块；MRI多表现为等T1稍高T2信号肿块，增强后呈不均匀强化，肿瘤中央坏死明显，DWI弥散受限；超声多为血流丰富的混合回声肿块。本例HS基本符合上述表现。鉴别诊断应包括直肠间变性大细胞淋巴瘤、直肠上皮样血管肉瘤、直肠癌及肠绒毛状管状腺瘤等。确诊还需依赖病理学。