右肾上腺富细胞性神经鞘瘤1例

徐凯旋，李晓宇，王 畅，刘雅茹，金光玉

(延边大学附属医院放射科，吉林 延吉 133000)

患者女，52岁，超声发现右上腹腹膜后占位3天；既往间断头晕3年，无其他特殊病史。查体及实验室检查均未见异常。腹部超声：右上腹腹膜后长约2.50 cm低回声近圆形团块，边界清，伴高回声包膜，CDFI见条纹状血流信号。腹部CT：右肾上腺长约2.60 cm 近圆形结节影，边界清，可见包膜，动脉期轻度不均匀强化(图1A)，门静脉期及延迟期呈渐进性、填充式强化。腹部MRI：右肾上腺内3.00 cm×2.90 cm近圆形占位，边界清，呈T1WI低信号、T2WI以高信号为主的高、低混杂信号，外见包膜，可见“双边征”，即T2WI显示低信号环外高信号环(图1B)；弥散加权成像(diffusion weighted imaging， DWI)病灶呈稍高信号，边界清，包膜完整(图1C)。影像学诊断：右肾上腺占位，神经鞘瘤可能。行腹腔镜下右肾上腺肿物切除术。术中见右肾上腺内直径约3.00 cm灰黄色类圆形肿物，包膜完整。病理：肾上腺肿瘤剖面灰黄、灰褐色，质中，包膜完整；光镜下见肿瘤组织由紧密排列的条束状、交织状的梭形细胞组成，伴较多淋巴细胞浸润(呈“套袖样”结构)及纤维组织增生(图1D)；免疫组织化学：S-100(+)，Vim(+)，SMA(-)，HMB45(-)，Des(-)。病理诊断：(右肾上腺)富细胞性神经鞘瘤。

讨论神经鞘瘤起源于施万细胞，为良性软组织肿瘤，可发生于含施万细胞的任何组织或器官。本病发病无明显性别差异，好发年龄为20～50岁，多表现为无功能且缓慢生长的单侧单发肿物，体积常较大，有完整包膜，常伴囊变、出血及钙化；增强后可见填充式强化。本例发生于肾上腺，较少见，其包膜于T2WI呈“双边征”；病灶内部T2WI信号不均，以高信号为主，增强后呈渐进性、填充式强化，可能与其中存在纤维组织增生有关。鉴别诊断：①肾上腺腺瘤，含脂质成分，反相位T1WI信号强度下降；②嗜铬细胞瘤，功能性嗜铬细胞瘤患者血液中儿茶酚胺增多，可出现高血压、心悸等症状，非功能性嗜铬细胞瘤病灶呈持续强化。本例无证据表明头晕病史与右肾上腺肿瘤存在关联。最终确诊需依靠病理学检查。