硬脑膜动静脉瘘并静脉高压性脑病1例报告及文献复习

付胜奇， 周晓影， 宋 良， 禹 萌， 李浩然， 张淑玲

硬脑膜动静脉瘘(duraI arteriovenous fistuIa，DAVF)是发生在硬膜及其附属结构上(包括硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦)的异常动静脉短路[1]。静脉高压性脑病(Venous hypertensive encephalopathy,VHE)是指因各种原因导致脑静脉内压力升高，从而出现一系列神经症状和体征的临床综合征。其常见病因有DAVF、静脉窦闭塞、Galen静脉畸形，以及引起脑内静脉回流障碍的其他原因[2]。本研究报道1例DAVF并VHE的临床表现、影像学特点，提高临床医师对这一少见病的认识。

1 临床资料

患者,男，46岁，2021年8月5日主因“发作性肢体抽搐10 y，认知功能减退3 y，再发抽搐1 h”为代主诉入住我院神经重症监护室。患者10 y前无明显诱因出现四肢抽搐，表现为意识障碍，双眼上翻，口唇发绀，口吐白沫，双上肢屈曲，双下肢强直，持续2～3 min缓解，就诊于当地医院诊断为“癫痫”，长期服用丙戊酸钠片治疗，每年发作2～3次。3 y前无明显诱因逐渐出现记忆力减退，经常将日常所做的事情和常用的物品遗忘，伴计算力减退，不知道按时吃饭，日常生活需要照理，无大小便障碍，未诊治。1 h前无明显诱因再次出现四肢抽搐，伴意识障碍，症状持续不缓解，家属急呼我院120接诊入院，急诊以“癫痫持续状态全面强直阵挛发作”收入NCU，经过抗癫痫等治疗后患者四肢抽搐缓解，但意识障碍未再恢复。查体：体温：36.3 ℃，脉搏：90次/min，呼吸：18次/min，血压：130/85 mmHg，浅昏迷状态，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，四肢活动尚可，肌张力正常，腱反射()，双侧巴氏征阳性。颈软，脑膜刺激征阴性。GCS评分：5分，E1V1M3。头部CT(见图1)：右侧颞顶叶、侧脑室前角旁可见不规则低密度影及蚓状稍高密度影，伴多发斑点状钙化，考虑血管畸形。头部MRI+MRA+MRV(见图2)：右侧颞顶叶、侧脑室前角旁、双侧半卵圆中心可见斑片状异常信号，右侧颞顶叶可见多发迂曲、粗细不等血管流空影；右侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉增粗、扩张，远端可见异常血管团影；右侧枕顶叶异常血管可见汇入上矢状窦，大脑大静脉扩张，左侧乙状窦显示不清。脑电图：弥漫性慢活动。脑脊液压力260 mmH2O，脑脊液常规+生化检查、结核细菌涂片、细菌培养、抗酸染色均正常。血清、脑脊液病毒全套、自身免疫性脑炎抗体、寡克隆区带均为阴性。血氨正常。高敏C反应蛋白：14.5 mg/L。红细胞沉降率：21.8 mm/h。降钙素原：0.51 ng/ml。余常规、生化未见异常。结合患者症状、体征、腰穿及头部MRI检查，诊断考虑“硬脑膜动静脉瘘并静脉高压性脑病、癫痫持续状态”，给予抗癫痫、脱水降颅压、改善脑代谢等对症治疗，建议行DSA全脑血管造影检查，家属拒绝检查。患者昏迷逐渐加重，于2021年8月10日家属放弃治疗，自行出院。

2 讨 论

该患者中年男性，慢性病程，长期发作性癫痫，认知功能障碍，本次表现为癫痫持续状态及高颅压表现，结合头部CT+头部MRI+MRA+MRV影像学特点，脑脊液检查排除感染、免疫介导相关脑炎等疾病，此患者诊断为硬脑膜动静脉瘘合并静脉高压性脑病。硬脑膜动静脉瘘(DuraI Arteriovenous FistuIa，DAVF)是海绵窦、矢状窦、侧窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通。DAVF是临床上相对少见的一种脑血管病变，发生率约占脑血管畸形的10%～15%[1]。DAVF可发生于硬脑膜的任何部位，以海绵窦、横窦及上矢状窦较为多见，各年龄阶段均可发病，以40～60岁之间较为常见[3]。迄今为止DAVF的病因尚不明确，一般认为有先天因素和后天因素参与到DAVF的发生发展过程。有研究称DAVF是由先天因素所引发的颅内血管畸形，但缺乏相关的证据[4]。临床表明头部损伤、静脉窦炎症、静脉窦血栓形成、颅内肿瘤、高凝状态、体内雌激素改变(流产、分娩、更年期)等均可导致DAVF的发生，提示DAVF是一种获得性疾病[5]。由于DAVF患者的动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内的压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，从而导致颅内静脉血管压力升高。然而，对于静脉压升高如何导致DAVF的发生机制还不清楚。研究发现，与正常人相比脑血管病畸形患者血浆中血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的水平较高[6]，研究者推测VEGF可能在DAVF的形成过程中起重要作用。有研究表明由于硬脑膜血管生成减少，血管内皮生长因子受体(VEGFR)拮抗剂显著降低了由静脉高压引起的DAVF诱导率。VEGF及其受体可能在静脉高压诱导的DAVFs的形成中起重要作用[7]。

DAVF的临床表现多种多样，主要与皮质静脉引流的方向、流速、引流量的大小、供血动脉以及瘘口所处的位置有关[8]。DAVF的主要临床表现包括：(1)颅内出血：以脑内出血和蛛网膜下腔出血最为常见，还可能发生硬膜下腔出血，约有20%以上的患者首发症状为蛛网膜下腔出血[9]；(2)头晕头痛；(3)颅内血管杂音及耳鸣；(4)颅内压增高；(5)中枢神经系统局灶性功能障碍；(6)脊髓功能障碍[10]；(7)其他如眩晕、视力障碍、复视、听力下降、头皮静脉扩张、精神错乱、幻觉、痴呆等。

静脉高压性脑病(venous hypertensive encephalopathy,VHE)是由Sachs在1931年首次提出，由于各种原因导致颅内静脉压力增高，造成不同程度的颅内静脉回流受阻或逆流，进而导致静脉高压性脑病，产生颅内压升高或脑水肿等表现[2]。其常见的病因有DAVF、Galen静脉畸形、静脉窦闭塞，以及引起颅内静脉回流障碍的其他原因所致。影像学检查不仅能够为DAVF患者的临床诊断提供可靠的信息，而且还可以显示一些颅内继发性的改变[11]。例如，头部CT平扫虽然极少能显示DAVF本身病变，但能较好地显示DAVF的继发性改变，如蛛网膜下腔出血、脑出血、脑积水、血管曲张、脑水肿和钙化等。伴有皮质静脉引流的DAVF患者容易发生钙化，CT平扫可在脑沟底、皮髓质交界等部位出现高密度的钙化灶[12]。另一方面，头部MRI及MRA能够清晰的显示静脉瘘口紧邻硬脑膜部位有明显的流空信号，在大脑半球或小脑的表面可见异常血管影像包括皮质血管增多、脑膜或髓质血管及静脉窦扩张并可见增强、血管流空，但没有明显集中的畸形血管团[13]。另外，DSA是DAVF诊断和分类的金标准，DSA能够确定瘘口所在位置，明确所有的供血动脉、皮质静脉及引流静脉窦，为下一步治疗方法的选择提供可靠的依据[14,15]。

DAVF的治疗原则是闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口[16]。在干预之前，需要对瘘管血管结构有一个完整的了解，包括供血动脉、瘘管连接点、静脉引流路径和静脉流动方向。治疗方法主要包括颈动脉压迫、血管内栓塞治疗、外科手术切除和立体定向放射治疗。血管内治疗通常是DAVF 的一线治疗方法，大部分DAVF患者可以通过血管内栓塞治疗得以根治，并且血管内治疗后可以明显减少再出血及复发的风险[17]。但瘘管复发与液体栓塞剂未充分渗透到不可见的低压系统中有关，根据瘘管的位置和解剖结构从动脉、静脉或联合途径进行血管内途径，但手术和在较小程度上立体定向放射外科手术(SRS)仍然作为替代治疗选择[18]。用于脑DAVF的伽玛刀放射外科手术(GKRS)在大多数患者中实现了闭塞并避免了永久性并发症，有海绵状颈动脉位置且没有静脉扩张的患者在放射外科手术后更容易发生瘘管闭塞[19]。对于不适合手术或血管内单药治疗的DAVF，立体定向放射外科联合或不联合栓塞是一种有效的治疗方法。更适用于无皮质静脉引流(CVD)的病变和海绵状DAVF[20]。然而，放射外科手术后逐渐消除DAVF可以避免加重静脉高压或梗塞的直接风险，这有时会使血管内栓塞和手术复杂化[21]。

综上所述，硬脑膜动静脉瘘合并静脉高压性脑病在临床中较为罕见，如DAVF、Galen静脉畸形、静脉窦闭塞等患者合并脑白质病变或高颅压症状时，应考虑到这一疾病，虽然其临床表现多样、治疗方法复杂，但是随着介入神经放射的快速发展，其临床治愈率将会进一步的提高。同时，在临床治疗患者之前，应充分分析和汇总患者的临床表现及影像学资料，制定可靠的治疗方案，提高患者的治愈率。