MRI诊断腮腺木村病一例

王子坤，冯晶晶，吴杰，叶玉芳*，陈英敏

本研究经河北省人民医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：202167。

患者女，32岁，主因两年前饮酒后出现右侧颌面部间断瘙痒，皮温升高，就诊于当地医院，予以强的松2片每日两次口服治疗，患者未规律服药，发作时口服1片，自诉症状可缓解，1月后自行停药，未复查。后患者瘙痒症状加重，劳累、受凉、酒后出现且反复发作，每次瘙痒时间较前增加，右侧腮腺部位出现肿物，体积逐渐增大，于2018 年8 月1 日就诊于河北省人民医院。查体：右侧腮腺部位局限性隆起，可触及大小约30 mm×30 mm×20 mm肿物，边界清晰，活动差，表面光滑，质韧，无触痛。

MR 表现：右侧腮腺弥漫性体积增大，边界不清晰，大小约50 mm×36 mm×63 mm，T1 加权成像(T1 weighted imaging，T1WI)呈均匀稍低信号(图1A)，T2 加权成像(T2 weighted imaging，T2WI)以等信号为主，其内可见线条样稍低信号影，余部基本与左侧正常腮腺呈等信号(图1B)，短时翻转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列呈不均匀稍高信号(图1C)；其邻近皮下脂肪信号不均，T1WI、T2WI 均可见线条样及斑片状低信号，局部累及皮肤；双侧颈部可见多发大小不等类圆形T1WI等信号、T2WI稍高信号及STIR高信号肿大淋巴结影，多呈椭圆形，长径为上下径，与身体长轴平行，呈串珠状，未见坏死或融合,最大者位于右侧颈部，大小约为16 mm×5 mm×33 mm。增强扫描右侧腮腺病变及皮下脂肪内条形、片状异常信号影均有中度欠均匀强化，未见明显坏死及囊变；颈部肿大淋巴结增强扫描亦呈较均匀明显强化(图1D～1F)。

实验室检查：免疫球蛋白IgE 255 IU/mL (正常值＜100 IU/mL)，嗜酸细胞(EO) 12.60% (正常值0.4%～8%)，嗜酸细胞(EO#) 0.96×109/L (正常值0.02×109～0.52×109/L)。

病理所见：右侧腮腺肿物，纤维脂肪组织内淋巴组织增生，淋巴滤泡形成伴小血管增生，大量嗜酸性粒细胞浸润，符合木村病(嗜酸性增生性淋巴肉芽肿) (HE ×40；图1G)。右腮腺淋巴结2 枚，淋巴滤泡反应性增生，间区多量嗜酸性粒细胞浸润(HE ×100；图1H)。

讨论 木村病是一种良性淋巴组织增生性疾病，国内外均较罕见，病因不明，好发于头颈部，多见于腮腺、颌下腺，有时可见于泪腺，1937 年由我国的金显宅首次报道，1948 年由日本的Kimura (木村)进行了系统描述，故又称金氏病或木村病、嗜酸性增生性淋巴肉芽肿等。多见于亚洲20～40 岁成年人，男性明显多于女性，男女比例为3∶1～7∶1，最高可达6∶1～10∶1[1-5]。本例为年轻女性，更为少见。

陈德华等[6]将其按形态分为结节型、弥漫型及中间型，中间型介于结节型与弥漫型之间，结节型病变信号较均匀，T2WI呈均匀高信号，增强扫描呈明显均匀强化，而弥漫型病变于T2WI信号较结节型为低，其内可见条形更低信号，增强扫描强化程度亦低于结节型，条形低信号可有轻中度延迟强化，其T2WI信号及强化表现均与血管增殖程度及纤维成分比例不同有关。因此，有学者认为弥漫型是结节型的延续，随病变迁延，纤维成分增加，T2WI 信号较结节型减低，强化程度亦不及结节型明显[6-7]。本例患者病变发生于右侧腮腺，MRI 显示右侧腮腺弥漫性肿大，T2WI 于基本呈等信号病变内见线条样稍低信号影，增强扫描表现为中度欠均匀强化，线条样稍低信号影可见延迟强化，与文献报道木村病分型中的弥漫型影像表现相近[4,6-8]。而STIR序列在抑制了周围脂肪信号后对病变范围的判断效果较好。T1WI、T2WI 对于显示腮腺病变邻近皮下脂肪内线条样及斑片状浸润影更为明显，表现为皮下脂肪间隙模糊且脂肪减少，部分累及皮肤而与皮肤无分界，此种皮下脂肪萎缩减少的影像表现也被认为是木村病的特征性表现，萎缩明显的病例一般病程较长，通常临床症状也更重[9-10]。

本病需与以下疾病鉴别：(1)腮腺炎性病变，起病急，可有红肿热痛，虽表现为腮腺弥漫性增大，但信号较均匀，T2WI 信号较木村病要高，增强扫描呈较明显强化，如有脓肿形成可见薄壁液性影；(2)腮腺良性肿瘤，如多形性腺瘤、腺淋巴瘤等多表现为腮腺浅叶孤立性或多发软组织结节，边界清晰，边缘光滑，增强扫描呈渐进性或快进快出强化，一般不会累及皮下脂肪及皮肤，亦不会出现颈部淋巴结肿大[11-12]；(3)腮腺恶性肿瘤，病程短、进展快，可早期侵犯神经血管出现面部麻木、疼痛等症状，MR 表现肿块信号不均，可有囊变坏死，增强扫描强化不均，淋巴结亦可有融合、坏死等恶性表现；(4)腮腺淋巴瘤，亦可表现为腮腺弥漫肿大，与本村病不易区分，但腮腺淋巴瘤信号更均匀，强化不甚明显，不向周围脂肪间隙内浸润，可见多发肿大淋巴结并有融合趋势，而木村病的淋巴结肿大多为长椭圆形，其长轴与身体长轴平行，分界清楚，无融合，强化均匀强化，无坏死囊变，有助于腮腺淋巴瘤与木村病的鉴别。

木村病发病率较低，临床认识不足，易误诊为腮腺肿瘤性病变，从而影响治疗方案的选择和预后。因此，对于年轻男性(本例为女性)，病程长，有皮肤瘙痒或色素沉着，并有反复发作的患者，再结合相对典型的MRI 表现，如腮腺弥漫性肿大，T2WI呈中等信号，强化程度亦为中度强化，皮下脂肪间隙模糊且脂肪萎缩减少，颈部淋巴结肿大呈串珠状但无明显融合等，应高度考虑木村病的可能性，再结合实验室检查，特别是外周血嗜酸性粒细胞以及IgE均有上升也有助于木村病的诊断。

目前，木村病的治疗主要包括外科手术、放射治疗、口服糖皮质激素及细胞毒药物等，由于病变无明确包膜，且与周围分界不清，单纯手术切除后复发率较高[13]。本例患者行手术切除，术后效果满意，后未经其他辅助治疗，于术后三年余右侧腮腺部复发。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。