老年人尤须关注特发性肺纤维化

●天阅

在慢性呼吸系统疾病中，除了肺癌外，还有一个“致命杀手”——特发性肺纤维化。这是一种慢性间质性肺病，发病隐匿，病情会逐渐加重，很多人发现时就已经到了中晚期，药物用尽也无法逆转，预后比较差。

近年来，随着老龄化加深，特发性肺纤维化发病率和死亡率呈升高趋势。中老年人应对该病提高警惕，了解相关知识，如同防治肺癌那样，争取做到早发现、早诊断、早治疗。尽可能的缓解症状，改善生活质量，延缓疾病进展，降低急性加重的风险，延长生存期。

不是癌症的癌症

特发性肺纤维化是指原因不明的局限于肺部的慢性进行性纤维化的一种间质性肺炎。发病年龄多在人到中年以后，约2/3患者年龄大于60岁。

特发性肺纤维化的病程具有不可逆、进行性恶化的特征。随着纤维化的进展，肺组织逐渐形似丝瓜瓤或者蜂窝，所以也被形象地称为“丝瓜肺”或“蜂窝肺”。这样的肺几乎完全失去弹性，气体交换功能会逐渐丧失，终末期犹如溺水，窒息感伴随始终，最终多因呼吸衰竭而死亡。

目前用于治疗肺纤维化的药物极少，我国只有吡非尼酮被批准用于治疗特发性肺纤维化。但临床研究显示，吡非尼酮延长患者生存时间的作用并不理想。特发性肺纤维化最有效的治疗手段是肺移植，但其来源缺乏，手术昂贵，免疫排斥等原因限制了临床使用。

目前，患者确诊后的中位生存期为2～3年，5年生存率低于30%，几乎所有患者最终死于呼吸衰竭，其预后比肺腺癌更差，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都要低得多，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

病因不明但有因可循

虽然特发性肺纤维化原因不明，但流行病学还是发现一些因素可能在特发性肺纤维化的发生发展中起了一定作用。

＊吸烟者是肺纤维化的高危人群，吸烟者患肺纤维化的概率是常人的好几倍。

＊采矿、农业或建筑业等从业人员，工作中经常接触重金属和木材粉尘以及有机溶剂等有害物质，可能与特发性肺纤维化有关。

＊乳腺癌、肺癌及血液系统肿瘤等癌症患者，在接受胸部放射治疗或使用某些化疗药物后，会增加患肺纤维化的风险。

＊越来越多的研究显示，患有特发性肺纤维化的人也可能患有胃食管反流病，推测胃食管返流与肺纤维化相关，可能与反流所致的微小吸入有关联。

＊结缔组织病可累及肺部，会引起肺纤维化，同时肺纤维化也可能是结缔组织病的首发表现。常见的可以累及呼吸系统的结缔组织病有：系统性硬化、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等。新冠重症患者尤其是老年患者，治愈后出现肺纤维化后遗症的概率较大。

＊家族性肺纤维化可能存在易感基因。

易漏诊误诊

既然特发性肺纤维化这么凶险，那么临床症状是不是很明显呢。

恰恰相反，特发性肺纤维化多见于中老年患者，起病隐匿，绝大多数患者在早期没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化到一定程度，症状才会显现出来。所以，特发现肺纤维化的诊断通常被延误1～2年。还有近一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

总之，病程不可逆，再加上易漏诊、误诊，使特发性肺纤维化患者雪上加霜，当出现气促、呼吸困难等症状时已多属于中晚期，肺的通气功能已损害了50%以上。

早发现、早治疗

气促是最常见的首诊症状，患者按平常速度走路或者步行上楼即感到胸闷，常常有“气不够用”或是“窒息感”。此时，患者往往不会想到肺出了问题，往往认为是年龄增大造成的或者是心脏问题。

随着病情逐渐加重，仅仅简单的日常活动，如洗澡、穿衣都会感觉呼吸困难，甚至生活不能自理；此外，刺激性干咳、经常感冒、肺部感染、食欲不佳、体重减轻等都是特发性肺纤维化的症状表现；特发性肺纤维化患者还有一个比较明显的特征，即表现为手指或足趾远端粗大发紫，看起来像鼓槌一样，也称杵状指。研究表明，特发性肺纤维化患者若能在早期进行有效的抗纤维化治疗，可延缓疾病进展，保持肺功能稳定，有利于延长生存时间。

特发性肺纤维化诊断较为复杂，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查，才能对疾病进行全面的分析，最后做出准确的诊断。所以当老年人出现了以上症状时，建议到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，以防误诊误治。

同样，为做到早发现，在进行胸部体检时，高危人群建议尽量采用高分辨率的薄层CT检查。一旦报告提示存在特发性肺纤维化的CT表现，也应选择有丰富经验的呼吸科进一步确诊，避免漏诊、误诊等情况发生。

一旦确诊，首先推荐氧疗，因为大多数患者有缺氧的表现，需要保证足够的氧气供给。另外要进行抗纤维化治疗，如服用吡非尼酮、尼达尼布等，目前吡非尼酮已进入医保目录。

中医在治疗肺纤维化方面有明显的优势。有很多特色疗法，中药汤剂、艾灸、耳穴、外用离子导入、药罐等，结合康复运动治疗，可有效缓解症状，减少急性加重的程度和次数。