罕见消化系疾病的诊断与治疗(三)

这里我们继续介绍8例罕见消化系疾病的诊断与治疗。

患者，女，28岁，咳嗽气急起病有弛张型高热，听诊左下背第七肋底部有支气管肺泡呼吸音，为Ewart征阳性，提示有中量心包积液，二膝以下也有水肿；其手背、颈部、二腋、脐周、肛周、外阴皮肤有色素沉着，皮肤纹理粗，触之有摸毛毯感，皮肤活检为鳞状上皮乳头状增生，其真皮层浅表有少量淋巴细胞浸润为黑棘皮病

，这是一种癌肿的标志，可发生于癌前多年，最长的1例为20年。该例患者肺部有颗粒变，心包积液中白细胞2.00×10

L

、血红蛋白20.00 g/L、蛋白质49.00 g/L，有淋巴细胞、红细胞、间皮细胞与瘤细胞。血ALT 120 U/L、A/G 36.00/30.00 g/L，心电图有广泛T波变化。体检心界向两侧扩大、搏动弱，有颈静脉充盈，肝颈回流阳性，肝肋下4 cm质中偏硬，有腹水与下肢浮肿，诊断为恶性腹膜间皮瘤累及心、肺和肝脏，还伴有黑棘皮病。恶性腹膜间皮瘤有石棉吸入史，CT扫描腹壁有饼形肿块的特点，但并非每例患者均有这些表现。

患者，女，22岁，有反复呕吐隔宿食物，体检有振水声、消瘦乏力，胃肠钡剂透视有幽门、十二指肠不完全性梗阻，十二指肠球后部有狭窄，胃镜示幽门前有结节隆起镜身不易进入，胰头及淋巴结有肿大。胃镜活检有郎罕细胞、淋巴细胞及萎缩性胃炎，手术见十二指肠有环形狭窄，球后有4 cm×4 cm×6 cm硬块，作胃大部切除胃空肠吻合。病理见：十二指肠有干酪性坏死及郎罕细胞样上皮细胞，胃窦有结核性肉芽肿，胰腺也有结核病变，患者幼年时曾患肺门淋巴结核有钙化。治疗采用抗结核四联，此例的确诊依赖胃镜与病理。

目前，国内外研究应力腐蚀的方法主要有恒载荷法、恒位移法、慢应变速率法等［2］。其中，恒载荷法试样耗材多、周期长，其经济性比较差；恒位移法则对试验装置的要求非常高，操作起来也很复杂；而慢应变速率法克服了前两种方法的不足，且具有较大的优越性。一方面，慢应变速率法的应力腐蚀开裂敏感性较高；另一方面，用慢应变速率法可以定量地测量出钢材应力腐蚀敏感性的大小。

患者，男，65岁，因腹痛便秘行肠镜检查发现降乙结肠交界处有狭窄，活检病理为腺癌，癌细胞已浸润至黏膜肌层而行降乙结肠切除术，横结肠与直肠吻合术。手术后有水样泻，为3 000～5 000 ml/d，出现低钠、低钾血症，血钠最低为116.00 mmol/L，血钾最低为1.8 mmol/L的危险水平。肠黏膜无充血水肿或溃疡，腺体与杯状细胞均正常，腺体间有成簇的淋巴细胞及少数浆细胞，CD4

T细胞增多、CD3

与CD8

T细胞减少。服用泼尼松15 mg/d直至缓解，减量又复燃，自服野山参粉后便次减少，以后泼尼松逐步减至5 mg/d，维持3～6个月，该病病因不明，病理有成簇的淋巴细胞的特征而以此命名。

患者，女，79岁，有胆石史多年，这次发病有右下腹痛而右上腹有2个液平段，小肠有扩张积气。CT扫描示回盲部肠壁增厚局部有渗液，结肠也积气，回肠内有一结石引起肠梗阻。大胆石损伤胆囊壁导致结石与回肠粘连而破入回肠不能排出至结肠，需手术取石。

另1例也系老年女性,80岁,有胆石破入十二指肠引起出血，该患者因呕血黑便入住我院。γGT 293 U/L、 ALP 382 U/L、A/G 22/28 g/L、CA19-9 1 000 U/L。CT扫描示肝内胆囊窝有软组织影、胆囊壁增厚，手术取出该结石6 cm×6 cm大小、黄褐色质硬如石。

患者，男，42岁，有寒战弛张型高热1个月余，同时有肝肿大,左肝叶有轻压痛，白细胞(6.00～24.00)×10

L

、红细胞2.4×10

有中度贫血，γGT和ALP均正常。B超示肝内有多个结节,肝左叶有肿块，胃镜示胃底部有外来肿块压迫，服消炎痛后热退。肝穿刺为血性液，4 ml内未见癌细胞，剖腹见右肝有多个黄白色结节，左肝肿块向后生长，肝与胃融合在一起。肝门也有肿块，向后生长的肿块浸润横隔有少量血性腹水，肿块有液化、波动易破裂，病理为恶性黄色肉芽肿,一位老专家称不像癌、不像肉瘤、不像炎症结核的三不像多半是肉芽肿。我们还见1例肺与纵隔的黄色肉芽肿侵犯肺动脉引起血栓形成，其肿块也是黄色与灰白色相间,有异形巨细胞、淋巴细胞、组织细胞及少许纤维细胞，病理诊断为恶性黄色肉芽肿，这是一种组织细胞源性肿瘤、色黄。文献报道有低度恶性但预后差，被称为malignant fibrous xanthoma，该病罕见生前确诊。

患者，男，76岁，为区中心医院外科主任，因皮肤病在外院接受高压氧舱治疗出现进行性黄疸，大便一度呈陶土色，迅速即恢复黄色但尿色仍深，巩膜呈金黄色，血直接胆红素数值超过总胆红素的50%，尿胆红素++，提示有肝内胆汁郁积，B超CT均未示肝内外胆管扩张，ERCP正常均支持这一诊断。高压氧引起肝内胆汁郁积无先例，当年也无法解答，现知氧化应激是其产生原因，氧的释放也释出氧自由基，其中活性氧有毒性，会损伤肝细胞内各微器，包括产生能量的线粒体、与胆红素代谢有关的光面内质网、胆汁酸与胆红素转运过程的高尔基复体以及排出胆汁酸、胆红素的毛细胆管。授予中药茵陈、生山栀、金钱草、黄芩、连翘、丹参、黄芪、谷芽、炙甘草，清湿热方能降酶退黄与谷胱甘肽抗氧化剂合用1.5个月黄疸尽退，肝酶也恢复正常。

患者，女，39岁，为儿科医师，有胆绞痛发作，4年前作胆石症手术后仍有间歇性腹痛发作。这次伴有黄疸，ALT升至200～400 U/L，直接胆红素/总胆红素15/40 μmol/L，手术证明胆总管扩大至2 cm，管壁增厚内有结石0.5 cm×1.0 cm大小，肝、胃、十二指肠连成一片，Oddi括约肌仅1 mm粗，但切开后可扩大至1.5 cm，肝外表良好无硬化。胆汁培养有绿脓杆菌但无症状，是10年前手术治愈后所遗留的，而在这次胆总管手术时才发现，这一情况颇为少见，因为Oddi括约肌狭窄胆汁流不畅易致胆石形成而反复发作。

3.2 播种造林法：又称直播造林，是将林木种子直接播种在造林地进行造林的方法。这种方法省去了育苗工序，而且，施工容易，便于在大面积造林地上进行造林。但是这种方法造林对造林立地条件要求较严格，造林后的幼林抚育管理措施要求也较高。播种造林的适用条件∶适合于种粒大、发芽容易、种源充足的树种，如橡栎类、核桃、油茶、油桐和山杏等大粒种子。其要求造林地土壤水分充足，各种灾害性因素较轻，对于边远且人烟稀少地区的造林更为适宜。

患者，男，60岁，因食欲减退、乏力、消瘦7.5 kg已1个月，膝以上皮肤麻木有外周神经病变。胃镜示：有萎缩性胃炎，幽门螺杆菌呼气试验阴性，舌面光红为镜面舌，血红蛋白51.00 g/L、血小板35.00×10

L

、白细胞5.3×10

L

、网织细胞10.00%、血清铁20.30 μmol/L，铁蛋白7 500 ng/ml，铁结合力66.00，血清维生素B

14.00 pg/ml，叶酸22.00 nmol/L，骨髓呈增生象。治疗予维生素B

与叶酸，血红蛋白升至103.00 g/L、血小板升至200.00×10

L

。

该网络模拟实验共包含两个操作页面，页面一(图略)包含光源、伊乐藻和一把直尺，学生可以调整光源与伊乐藻之间的距离；页面二(图略)包含实验现象(伊乐藻光合作用产生的气泡)、一个计数器和计时器、使用说明三部分内容。学生可以通过计时器和计数器检测出“光源与伊乐藻之间一定距离时，伊乐藻产生的气泡速率，即光合速率”。

这些胆石性肠梗阻均有几个特点：(1)多见于老年女性；(2)结石损伤胆囊壁破入十二指肠或回肠可引起出血或肠梗阻；(3)需要手术取石。

病例1为恶性腹膜间皮瘤可有石棉吸入史和CT示腹膜饼形块为其特点，合并黑棘皮病是以皮肤色素沉着及乳头状增生为特点，好发于颈、腋、外生殖器皮肤褶皱部位的少见病，其恶性型常伴有内脏癌肿尤以腺癌为多见。病例2为胃十二指肠、胰腺结核伴有十二指肠梗阻很少见。病例3为病因不明的淋巴细胞性结肠炎，肠黏膜病理可见成簇的淋巴细胞的特征性表现，其水泻量为3 000～5 000 ml/d，易致低钠、低钾血症，这也是一种少见病。病例4为萎缩性胃炎伴恶性贫血，在中国比西方国家远为少见，可能与种族有关。病例5为壶腹乳头炎引起Oddi括约肌狭窄，较引起胆总管梗阻远为少见，Oddi括约肌纤维化所致此例的狭窄仅1 mm宽须切开治疗。病例6为高压氧舱治疗引起肝内胆汁郁积，并无先例报道，由于氧化应激活性氧产生脂质过氧化累及肝细胞各微器的膜系统，导致微器功能障碍发生肝内胆汁郁积。中药清湿热退黄降酶方与谷胱甘肽合用抗氧自由基有相辅相成之效。病例7为肝恶性黄色肉芽肿的三不像假说，为老专家经验之谈，病例8为大胆石未引起胆管梗阻而导致肠梗阻，也很少见且需手术治疗。

故障被清除后系统应能恢复正常运行且不发生过流及过压现象。从图5的拓扑结构容易看出，接地电阻值越大直流电压的恢复速度将越慢。

以上这些病例是我们数十年医疗实践中所仅见的少数几例，说明这些病的罕见性。

[1]杨国亮. 黑棘皮病//现代皮肤病学[M].上海： 上海医科大学出版社, 1996: 721-722.