右侧腹股沟红色斑块误诊为淋巴瘤1例

杨雪滢

摘要：患者，男，53岁，因“右侧腹股沟浸润暗红色斑块不伴痒痛4月”就诊于我科门诊，四月前无诱因右侧腹股沟出现红色斑块，近一月逐渐增大，左腋下、双侧腹股沟浅表淋巴结均肿大，浅表淋巴结彩超：左腋下、双侧腹股沟淋巴结肿大;生化指标无异常。临床初诊：淋巴瘤，后组织病理：表皮轻度增厚，真皮及皮下脂肪层密集淋巴细胞、部分嗜酸细胞，血管增生扩张充血，免疫組化：CD10（弥漫+），CD2（弥漫3+），CD3（弥漫+）、CD4（弥漫+），CD5（弥漫+），CD7（弥漫+），CD20+（弥漫+），Bc12（弥漫+），LCA（+）。最终诊断：木村病。因该病发生于腹股沟处少见，初诊时误诊为淋巴瘤。目前手术切除为治疗木村病首选方法，该患仍在随诊中。

关键词：木村病;淋巴瘤;嗜酸性粒细胞

【中图分类号】 Q954.56+7 【文献标识码】 A      【文章编号】2107-2306（2022）12--01

1 临床资料

患者男，53岁，因“右侧腹股沟浸润暗红色斑块不伴痒痛4月”就诊于我科门诊。四月前无明显诱因右侧腹股沟出现红色斑块，曾在外院就诊（诊断不明确，未给予任何治疗），斑块无明显变化。近一月来患者发现右侧腹股沟处斑块颜色变红，逐渐增大，（图1a～b），无发热、瘙痒及疼痛。既往身体健康，否认家族性遗传病史。体格检查：一般情况可，心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及，其他系统无明显异常;专科查体：右侧腹股沟有一3cm*2cm暗红色浸润斑块;左腋下、双侧腹股沟浅表淋巴结均肿大，质中等，无压痛，活动度尚可，与周围组织无粘连。实验室检查：血常规;嗜酸性粒细胞0.7×109/L（正常值0.4～8.0 ×109/L）;浅表淋巴结彩超：左腋下、双侧腹股沟淋巴结肿大，右侧腹股沟局部皮肤增厚，回声杂乱;凝血四项、生化、肝肾功能等未见明显异常。结合患者病史及相关检查，初步诊断为：皮肤淋巴细胞浸润;淋巴瘤可能性大，右腹股沟斑块组织病理检查：（图2a～c）表皮轻度增厚，少量单一核细胞移入表皮，真皮全层（以真皮深层为主）、皮下脂肪层大片密集淋巴细胞、部分嗜酸细胞浸润，部分形成淋巴滤泡样结构，血管扩张充血。建议病理科会诊免疫组化进一步明确诊断，免疫组化结果：CD10（弥漫+），CD2（弥漫3+），CD3（弥漫+）、CD4（弥漫+），CD5（弥漫+），CD7（弥漫+），CD20+（弥漫+），Bc12（弥漫+），LCA（+），Ki67（约10%）;结合HE及免疫组化结果诊断木村病。建议手术切除随访复查。目前患者观察随访中，未接受治疗。

图2a～c右侧腹股沟组织病理：表皮轻度增厚，少量单一核细胞移入表皮，真皮全层、皮下脂肪层大片致密淋巴细胞、部分嗜酸细胞浸润，部分细胞异型性。

2 讨论

木村病（Kimuras  disease，KD）又称皮肤嗜酸性粒细胞性淋巴滤泡增生，以皮下无痛性肿块合并周围淋巴结肿大为特征，是一种罕见的良性疾病，目前病因尚不明确，IgE 水平升高，推测可能与自身免疫、病毒（如EB病毒、人乳头瘤病毒6型等）、寄生虫感染、超敏反应或部分细胞因子等自身免疫功能紊乱所致[1]。该病多见于青年人，20-40岁多发，多数患者可出现局部淋巴结肿大，发病部位主要累及头颈部，腮腺、下颌下腺以及唾液腺等腺体，偶发于腹股沟、四肢、胸腹壁等部位[1][2]。该病全身症状少见，可伴发哮喘、结缔组织病或肾病综合征，其中以蛋白尿为主要表现的肾脏受累最多见。木村病特征病理表现：真皮和皮下组织内见血管增生，内皮细胞肿胀，似组织细胞或上皮样内皮细胞，周围见广泛的淋巴细胞、组织细胞和多量的嗜酸性粒细胞浸润，部分可见淋巴滤泡样增生。

一般情况下，临床中当患者出现无痛性头颈部（其他部位罕见）皮下肿块、嗜酸性粒细胞及血清 IgE 升高三联征，且组织病理结果符合木村病的上述表现时，可诊断为木村病[3]，但有时嗜酸性粒细胞及血清 IgE 表现为正常。由于本病缺乏典型临床表现，加上其发病率低，很多临床医生对此病的认识不足，故极易漏诊和误诊。本例患者因病灶累及右侧腹股沟，且局部浅表淋巴结肿大，初诊误诊为淋巴瘤，后完善组织病理及免疫组化，确诊为木村病。淋巴瘤为血液系统常见的恶性肿瘤，也表现为间歇性淋巴结肿大，但该病多见于中年人，淋巴结活检和免疫组化可与木村病鉴别;近些年文献报道，CT影像组学鉴别头颈部木村病淋巴结病变和淋巴瘤也具有可行性[4]。另外木村病还需与朗格汉斯细胞增生症、血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、Castleman 病等疾病相鉴别[5]，组织病理和免疫组化是主要鉴别手段。

本例患者为中年男性，结合皮损表现、组织病理和免疫组化，符合木村病的诊断。目前手术切除为治疗木村病的首选方法。研究认为易复发的危险因素有吸烟习惯、系统性疾病、单纯手术治疗、手术 +激素治疗，一项 Meta分析对比单独手术治疗、单独放射治疗以及手术联合放射治疗后局部复发率情况，结果提示手术后联合低剂量放射治疗局部复发率较低[6]。现在推荐的治疗方案即为手术切除联合小剂量放射治疗，可有效预防复发[7]。有研究认为，增殖性抗原Ki- 67在KD患者中的表达与其复发相关，且可作为预测复发的有效观察指标[8][9]。

建议手术切除随访复查。目前患者观察随访中，未接受治疗。

参考文献：

[1]胡煜，姜祎群，董卉妍，陈敏，顾恒.木村病1例[J].中国皮肤性病学杂志，2019，33（01）：117-118.

[2]丁修明，许飞虎.被误诊为淋巴瘤的木村病1例及文献复习[J].徐州医科大学学报，2020，40（02）：150-152.

[3]YeP，WeiT，YuGY，etal.ComparisonoflocalrecurrencerateofthreetreatmentmodalitiesforKimuradisease[J].JCraniofacSurg，2016，27（1）：170.

[4]Chen QL，Dwa S，Gong ZC，et al. Kimura's disease： risk factors of recurrence and prognosis[J]. Int J Clin Exp Med，2015，8（ 11）： 21414 - 21420.

[5]Deng WY，Ye SB，Luo RZ，et al.Notch-1 and Ki-67 receptor as predictors for the recurrence and prognosis of Kimura’s disease. [J].Int J Clin Exp Pathol，2014，7（5）：2402-2410.

[6]林楠，高宁，蔡菁华，许曼君，陈艳，何巍.木村病17例临床病理分析[J].实用口腔医学杂志，2020，36（03）：497-500.

[7]AlGhamdi FE， Al-Khatib TA， Marzouki HZ， et al.Kimura disease：No age or ethnicity limit[J]. Saudi Med J， 2015， 36 （10）：1226-1228.

[8]张力，于淑靖，张迎，马建楠，付兰，姚丽.CT影像组学在头颈部木村病淋巴结病变与淋巴瘤鉴别中的应用[J].放射学实践，2020，35（02）：159-164.

[9]胡高峰.头颈部木村病6例影像诊断及误诊分析[J].现代实用医学，2016，28（07）：967-968.