腰椎椎体原发巨大神经鞘瘤一例

刘艺超

病例资料患者，男，54岁。因腰痛伴右下肢放射痛3个月入院。查体：神志清楚，精神可，腰背部右侧压痛、叩击痛阳性。双下肢肌力不能完全配合，生理反射存在，病理反射未引出。

CT检查：腰4椎体见扇贝样骨质破坏，局部骨质边缘硬化，并见一巨大软组织密度肿块突破腰4椎体右侧骨皮质向腰大肌前方生长(图1、2)。肿块边界清晰，内部密度欠均匀，CT值19～36 HU。椎旁肿块大小78 mm(前后径)×60 mm(左右径)×72 mm(上下径)，椎体内肿块大小31 mm(前后径)×37 mm(左右径)×17 mm(上下径)。

MRI检查：腰4椎体内见等T1略长T2信号肿块突破腰4椎体右侧骨板向腰大肌前方呈哑铃状生长。肿块内部信号不均匀，见短T2信号分隔带及稍长T2信号区，并见多发片状长T1长T2囊变信号(图3)。增强后肿块实质部分强化不均匀，囊变区及低信号分隔带未见强化(图4、5)。影像检查考虑骨巨细胞瘤。

手术及病理：行后路腰2-骶1椎弓根内固定+腰4附件切除术。术中见肿瘤呈白色，活动度差，质韧，无波动感，与右侧腰大肌及腰4神经根粘连，腰4右侧神经根完整。腰4椎体右侧有一大小1 cm×1 cm破洞，其内见黄色纤维状物质与椎体外肿瘤相连。免疫组织化学染色后见CK-p、CD34、Desmin、SMA阴性，S-100蛋白、SOX-10、GFAP阳性，Ki-67约1%(+)(图6)。病理诊断为神经鞘瘤。

讨论神经鞘瘤是一种常见的外周神经源性肿瘤，罕见恶变。以颅神经发病率最高，发生于椎管内者次之。原发于骨内的神经鞘瘤罕见，只有不到1%，目前文献少于300例[1-2]，且以下颌骨和骶骨较多见，原发于腰椎椎体者尚未见诸报道。一般认为骨内的神经鞘瘤可能起源于骨内与滋养血管伴行的包绕神经纤维的雪旺氏细胞[3]。肿瘤在骨小梁间浸润生长，周围可出现硬化带，肿瘤可破坏骨皮质并向骨外生长[4]。神经鞘瘤通常由密集排列的梭形细胞构成的Antoni A区和瘤细胞稀疏富含黏液基质的Antoni B区构成。学者研究骨原发的神经鞘瘤常以Antoni A区为主，类似于富细胞的神经鞘瘤[5]。本例腰椎椎体原发的神经鞘瘤是以Antoni A区为主，属于细胞型神经鞘瘤。免疫组化S-100阳性，结蛋白(Desmin)、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD117阴性，以此鉴别其他间叶性肿瘤。

影像学示骨质破坏的情况以及肿瘤的形态、结构以及与周围组织的关系。CT能较清晰的显示骨质破坏情况以及瘤体周围硬化带，对于瘤体内结构的显示不如MRI。MRI的T2WI序列能够显示瘤体内部的病理特征：细胞密集的Antoni A区呈等或稍高信号，富含基质和黏液的Antoni B区呈更高的信号。这两种结构常常同时存在在同一肿瘤中，造成神经鞘瘤的MRI信号不均匀[6]。增强扫描Antoni A区强化较早，对比剂廓清较快；而Antoni B区呈渐进性缓慢强化，强化较晚，对比剂廓清也较晚[7]。其病理基础是由于黏液基质延缓了对比剂在细胞外间隙的扩散，另一方面，黏液基质也延缓了对比剂的廓清[8]。本例病例CT三维重建能清晰显示椎体破坏、瘤体周变骨质硬化以及肿瘤突破椎体骨皮质向椎体外生长的情况(图1、2)。MRI的T2WI序列对于肿瘤向椎体外呈哑铃状生长的形态特点以及瘤体内Antoni A区、Antoni B区、囊变区以及纤维分隔的显示较好(图3)。增强扫描由于本例没有使用动态增强扫描，扫描时间较长，未能显示Antoni A区较早强化特征，只显示了Antoni B区廓清较慢的特征。MRI可清晰观察到廓清较快的Antoni A区呈相对弱强化，廓清较慢的Antoni B区呈强化程度较高，以及无明显强化的囊性变区和纤维分隔(图4、5)。

图1 CT冠状面MPR软组织窗显示软组织肿块突破腰4椎体右侧骨板向骨外生长。 图2 CT冠状面MPR骨窗显示腰4椎体骨质破坏及破坏边缘的骨质硬化。 图3 T2WI脂肪抑制横断面显示肿瘤从腰4椎体向右侧椎旁哑铃状生长，见略长T2信号的Antoni A区(短箭)，稍长T2信号的Antoni B区(长箭)、长T2信号的囊变区(双头箭)以及低信号的纤维分隔(粗箭)。 图4 冠状面MRI增强图像显示肿块内廓清较快的Antoni A区(短箭)，廓清较慢的Antoni B区(长箭)、以及不强化的囊变区(双头箭)和纤维分隔(粗箭)。 图5 横断面MRI增强图像显示肿块内廓清较快的Antoni A区(短箭)，廓清较慢的Antoni B区(长箭)、以及不强化的囊变区(双头箭)和纤维分隔(粗箭)。 图6 梭形细胞密集排列的Antoni A区(HE×200)。

由于骨原发性神经鞘瘤罕见，在起源于骨的肿瘤中鉴别诊断中很少会考虑到神经源性肿瘤，特别是与其他肿瘤影像诊断特征重叠时往往难以鉴别，本例亦诊断为骨巨细胞瘤。注意观察肿瘤生长特点，特别是在MRI成像下同时存在特征性的Antoni A区、Antoni B区时应考虑到神经鞘瘤的可能，仍需要与其他含有黏液成分的肿瘤相鉴别。