肝外胆管腺瘤及腺瘤局部恶变的影像学特点

陈雅乐，黄梦月，刘静静，程敬亮，高雪梅

（郑州大学第一附属医院 磁共振科，河南 郑州 450052）

肝外胆道良性肿瘤占所有胆管肿瘤的不足6%，其中，胆管腺瘤最常见，其次是纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、腺肌瘤等［1－2］。肝外胆管腺瘤起源于胆管黏膜上皮，胆道手术中发现率为0.1%，实际发病率尚不清楚，具体发病原因尚不明确。由于肝外胆管腺瘤恶变率较高，根治性切除是其主要治疗方法［3］。目前国内外对肝外胆管腺瘤的影像学研究少有报道，且对其恶变的影像表现尚未见报道，术前准确诊断较为困难，易被临床忽视或误诊为胆管癌［4］。因此，本研究对肝外胆管腺瘤及其局部恶性变的电子计算机体层摄影技术（computed tomography，CT）和（或）磁 共 振 成 像（magnetic resonance imaging，MRI）影像学表现进行分析总结，有望提高术前诊断能力。

1 资料与方法

1.1 研究对象回顾性收集郑州大学第一附属医院2013年3月至2021年10月经病理证实的肝外胆管腺瘤患者23例（男14例、女9例），年龄44～87岁，平均（61.32±12.59）岁。根据病理分为腺瘤组（12例）及腺瘤局部恶变组（简称局部恶变组）（11例）。实验室检查出现谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶升高15例，总胆红素、直接胆红素、间接胆红素升高13例。CA19－9水平升高10例（腺瘤组4例，占33.33%；局部恶变组6例，占54.55%）。临床出现上腹痛13例、黄疸9例、发热6例、纳差2例、腹胀1例、腹部不适1例、恶心呕吐1例、无症状1例，伴有胰腺炎1例。

1.2 检查方法腺瘤组12例，MRI平扫12例，CT平扫5例，CT或MRI增强扫描8例。局部恶变组11例，MRI平扫11例，CT平扫6例，CT或MRI增强扫描9例。采用德国西门子公司Prisma 3.0 T MR扫描仪及8通道体部专用相控线圈。患者行上腹部MRI检查前禁食禁水6～8 h，检查前患者进行呼吸训练，扫描范围覆盖上腹部区域。（1）MRI平扫。轴面快速自旋回波（turbo spin echo，TSE）序列T1WI：重复时间（repetition time，TR）4.0 ms、回波时间（echo time，TE）2.5 ms、层厚3 mm、矩阵512×512。轴面TSE序列T2WI：TR 12 000 ms、TE 72.9 ms、层厚5 mm、矩阵512×512。冠状面TSE序列T2WI：TR 1 800 ms、TE 67 ms、层厚5 mm、矩阵512×512。轴面DWI（b＝0、800 s·mm－2）。（2）MR胆胰管成像（MR cholangiopancreatography，MRCP）。3D－MRCP：TR 9 230 ms、TE 794.9 ms、层厚2.4 mm、矩阵512×512。（3）MRI动态增强扫描：采用T1动态增强序列（TR 3.9 ms、TE 1.2 ms、层厚3 mm、矩阵578×468），对比剂使用钆喷酸葡 胺（剂 量0.1 mmol· kg－1，注 射 速 率2～3 mL·s－1），静脉注射对比剂后进行动脉期、门静脉期及延迟期扫描。（4）CT平扫及增强扫描：采用Philips 256层CT机，管电压120 kV，管电流344 mA，扫描层厚5 mm，层间距5 mm，重建层厚1.5 mm，重建层间距0。对比剂为碘海醇，静脉内注射（剂量1.5～2.0 mL·kg－1，总量80～100 mL，注射速率3 mL·s－1），常规三期扫描，25～30 s扫描动脉期，60～70 s扫描静脉期，120 s扫描平衡期。

1.3 图像分析由2位具有5 a以上工作经验的影像科诊断医生对图像进行观察总结并达成意见一致，主要包括病变的部位、数量、大小、形态、信号（或密度）、强化表现、胆管壁的浸润与邻近组织受侵及胰胆管扩张情况。ADC图由西门子后处理工作站自动生成，手动选取感兴趣区（region of interest，ROI），避开液化、坏死、出血区域，手动勾画病灶的所有层面并尽可能包括病灶实质部分，测量并获得ROI的平均ADC值。

1.4 统计学方法采用IBM SPSS 21.0软件对数据进行统计分析。采用Kolmogorov－Smirnov法检验计量资料是否符合正态分布，符合正态分布数据以均数±标准差（±s）表示，计数资料用例和百分比（%）表示。采用Fisher精确概率法对腺瘤组和局部恶变组的病变部位、生长方式、信号或密度、胆管扩张、强化表现进行对比分析。采用独立样本t检验分析两组病变ADC值及最大直径大小的差异。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 发病部位与病理结果腺瘤组12例，12例均为绒毛管状腺瘤，发病部位胆总管8例（胆总管远端7例）、左肝管1例、肝总管2例、肝总管及胆总管1例。局部恶变组11例，1例为管状腺瘤伴局部恶变，10例为绒毛管状腺瘤伴局部恶变（个别腺体恶变1例，4例基底部管壁增厚经病理证实均为管壁肌层浸润），发病部位胆总管6例（胆总管远端5例）、左右肝管汇合处2例、肝门部胆管－左肝管1例、肝总管及胆总管全段2例。

2.2 影像学表现及ADC值腺瘤组与局部恶变组影像学表现见表1。两组病变的发病部位、生长方式、信号特点、强化方式和程度、胆管扩张情况及病变大小差异无统计学意义（P＞0.05）（见图1、2）。两组间病变ADC值差异无统计学意义（P＞0.05）。局部恶变组特有影像学表现：等／稍长T1病变内伴有斑点状短T1信号、囊变坏死、病变基底部胆管壁局限性增厚（见图3）、胆囊侵犯。见表1。

图1 胆管绒毛管状腺瘤

图2 胆管绒毛管状腺瘤

图3 胆管绒毛管状腺瘤伴局部癌变

表1 腺瘤组及局部恶变组的影像表现

3 讨论

肝外胆管腺瘤是病理组织学上罕见的一类疾病，根据世界卫生组织的分类，腺瘤分为绒毛状腺瘤、管状腺瘤和绒毛管状腺瘤（混合型）3类［5－6］。研究报道其恶变率较高［7－8］，恶变顺序为增生→腺瘤→腺癌［9］，其中以绒毛状腺瘤恶变率最高，管状绒毛状腺瘤次之。本研究中腺瘤恶变率为47.83%。该病好发于中老年人［3，5］，男女发病率目前尚存在争议，可能因其发病率低、研究病例较少，出现选择偏倚造成［5，10］。本研究中男女比例约1.6∶1。该病常出现腹痛、黄疸、发热、消化不良、恶心、呕吐、乏力、瘙痒等临床症状，当病变压迫胰管时，可伴有胰腺炎等症状［5，7，11－12］。本研究中仅1例出现胰腺炎，这可能与胆道梗阻有关。文献报道该病的CA19－9升高与病变恶变有关［4］，而本研究中发现腺瘤组（33.33%）与局部恶变组（54.55%）均出现CA19－9升高，腺瘤组与局部恶变组的临床症状及实验室检查缺乏特异性，对其诊断较为困难。病理学检查是肝外胆管腺瘤诊断的金标准，然而其有创性及病理取材的局限性大大限制了其临床应用。因此，术前影像学检查十分必要及重要。

结合文献及本研究病例分析总结肝外胆管腺瘤的影像学特点。本研究中均为单发，胆总管远端发病率最高（52.17%），病变数目及部位与文献报道相符［4，13］。本 研 究 中 腺 瘤 组 影 像 学 特 征 总 结 如 下。（1）形态特点：多数呈偏心性膨胀性生长或局部呈胆管内铸型改变，少数表现为絮状生长，与文献报道相符［3］。本研究中出现1例表现为胆管向心性狭窄并胆管壁弥漫性增厚（图1），此征象为首次报道，是否为局部合并胆管炎所致，需要在以后研究中进一步探讨。（2）信号／密度特点：病变多呈等／稍长T1信号、稍长T2信号，病变T2信号可表现均匀或不均匀［1］。本研究中3例T2WI上出现病变裂隙样改变（图2），此征象尚未见文献报道；DWI以高／稍高信号为主，ADC呈等／稍低信号；病变在CT上均呈软组织密度影［14－16］。（3）胆管扩张及形态特征：多表现为病变处及其上方胆管不同程度的扩张［17］。本研究中1例同时伴有病变下方胆管扩张，术中发现胆管远端胶冻样物质，这是由于腺瘤分泌胶冻样物质引起远端胆管梗阻所造成［18］。当胆管远端病变压迫胰管时可引起胰管扩张。（4）伴随征象：病变处偶可见结石信号影，文献报道腺瘤发生可能与结石或炎症长期刺激管壁有关，而当腺瘤增大引起梗阻时，胆汁淤积又促进结石形成，因此部分病例病变处可见结石信号影征象［19］。（5）强化表现：病变多呈轻中度强化，且强化方式多样，多为渐进性或持续性强化，其中快进快出型的强化方式尚未见文献报道［2，15］。

局部恶变组中1例患者由于病变过小影像学检查未见明确显示，术中发现胆管结石旁管壁上约3 mm小结节，病理证实为腺瘤伴局部恶变，以往文献报道体积较大的肿瘤通常恶变可能性较大［9］。本研究发现局部恶变组及腺瘤组的病变大小差异无统计学意义，根据病变大小判断是否恶变证据不足。本研究中局部恶变组与腺瘤组的病变部位、信号或密度、胆管扩张、强化方式差异无统计学意义，尤其是个别腺体恶变、局灶性恶变未累及胆管肌层，无论是常规MRI／CT平扫与增强扫描，甚至是DWI与ADC图，多数情况下无法检测出局部癌变。但本研究中4例影像学出现病变基底部胆管壁局限性增厚，可能与病理上提示病变浸润肌层出现基底部管壁局部增厚有关，为恶性病变组特征性表现（图3）。此外，局部恶变组出现其他特异性MRI表现，稍长T1病变内伴斑点状短T1信号3例，可能由于肿瘤内局部癌变处血供丰富并局部出血造成，以往文献曾报道肠道腺瘤可伴有出血坏死［20－21］，肝外胆管腺瘤尚未见此征象报道；局部恶变组病变内出现坏死囊变，可能是由于肿瘤恶变后生长过速瘤体较大、血供不足造成；而病变侵犯胆囊为恶性病变晚期改变，以上征象可为诊断腺瘤恶变提供参考价值。

本研究的局限性：病例数较少；并非所有病例均同时行CT和MRI平扫及增强扫描；本研究中未分析不能测量大小的病变，仅对可测量大小病变进行了评估分析。

总之，肝外胆管腺瘤多见于胆总管远端，常表现为偏心性稍长T1、稍长T2信号，可伴裂隙样改变，病变处及临近胆管扩张，多呈轻中度渐进性或持续性强化。影像学对病变局部恶变诊断多数情况下较为困难，当病变内出现出血、囊变坏死信号，邻近胆管肌层甚至周围器官侵犯时，应考虑其恶变可能性。