支气管扩张合并纤维素性支气管炎1例

刘铭宇 孙云晖 梁姗姗 李 娜 董天奇 马雪梅

佳木斯大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，黑龙江省佳木斯市 154003

支气管扩张症是呼吸内科常见病之一，多以咳嗽、咳痰多年为主诉就诊，部分患者伴有咯血[1]。纤维素性支气管炎(Plastic bronchitis)在临床中是一种罕见病，通常亦以咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难，伴有咯血为常见的临床表现[2]。因纤维素性支气管炎症状不典型又为罕见疾病，与支气管扩张症的临床表现极为相似，所以在临床中极易发生漏诊和误诊。近期我科收治1例支气管扩张合并纤维素性支气管炎患者，本文从该患者的病史、症状、体征、治疗及预后等方面总结该病的特点，以积累临床经验，扩宽诊疗思维。

1 病例资料

患者女性，63岁，以“间断咳嗽、咳痰55年，加重伴胸闷、气短3个月”为主诉于2020年11月2日入院。该患者55年前出现咳嗽、咳痰，未引起足够重视，后每因感冒后出现咳嗽、咳痰，间断出现咯血，曾于当地医院反复就诊，诊断为“支气管扩张症”，经抗感染、化痰等对症治疗症状好转。3个月前因感冒后出现咳嗽、咳痰较前加重，痰为黄色较黏稠、不易咳出，晨起咯血，色鲜红，量少，伴有活动后胸闷、气短。患者在家自行间断口服抗炎及化痰药物(具体药名及剂量不详)2周，上述症状无明显好转，为求进一步诊治就诊于我院。既往脊髓灰质炎病史55年，遗留行走困难，无肺结核病史，无煤矿、粉尘接触史。入院查体：体温：36.4℃，脉率：94次/min，呼吸：20次/min，血压：156/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)，血氧饱和度:89%，步入病房。神志清楚，呼吸急促，对答切题，口齿清晰，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，颈软，无颈静脉充盈，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓正常，无肋间隙增宽，双肺叩诊清音，呼吸音粗糙，双肺闻及粗湿啰音，未闻及干啰音。心界叩诊无扩大，节律齐，心音正常，各瓣膜区未闻及杂音。腹部平坦，无腹部压痛及反跳痛，肝脾未触及，颈静脉回流征阴性。脊柱正常，四肢正常，关节活动正常，双下肢无浮肿。辅助检查结果为：血常规：WBC 5.57×109/L,RBC 3.61×1012/L,HB 103.00/L,中性粒细胞百分比61.00%；血气分析(未吸氧)：酸碱度：7.35，氧分压：72mmHg，二氧化碳分压：37.8mmHg。大生化检查、尿常规及床头心电项目结果均为正常。痰细菌培养：正常菌群生长。痰抗酸杆菌染色涂片：阴性。胸部CT(见图1)：胸廓对称，纵隔居中，其内未见明显的肿大淋巴结。两肺门影不大，双肺支气管扩张，管壁增厚，管腔扩张，部分成囊状，周围可见散在条索状及淡片状密度增高影，边缘模糊。心影正常，双侧胸膜未见明显异常。入院初步诊断：(1)支气管扩张合并感染；(2)咯血；(3)高血压病。诊疗：抗炎、化痰、止血等对症治疗。患者入院治疗后咳嗽、咳痰略有缓解，但有咯血。患者于入院第3天晨起咳痰，可见痰中带血呈条索状且黏稠。追问病史得知：患者既往在家曾于咯血时咳出该性质痰液，自述该性质痰液一共约5口，未予重视。此次留取痰标本操作：将痰盒中导入清水，同时将咯出的血痰置于痰盒中，定时更换清水，痰盒中可见大约长6.5cm、宽1.2cm浅红色有弹性质韧管状物体，分支清晰，形似树枝状(见图2)。标本送检病理回报：其内可见大量纤维成分及细胞成分，以红细胞、白细胞为主，包含少量上皮细胞，未见癌细胞及抗酸杆菌。根据痰标本回报，补充诊断：纤维素性支气管炎。完善治疗计划：增加糖皮质激素静点。糖皮质激素静点5d患者气短、咯血症状明显好转，再无树枝状痰咳出。出院1个月后随访，患者如常，未再出现咯血。

图1 胸部CT 图2 咳出树枝状物体

2 讨论

纤维素性支气管炎又称纤维蛋白性支气管炎、塑形性支气管炎、管型支气管炎、假膜性支气管炎、格鲁布性支气管炎和霍夫曼支气管炎等[2]。1953年Wooley等人怀疑患者因肺癌死亡而尸检，尸检中首例诊断出“纤维素性支气管炎”疾病。到目前为止，文献中报告中的该病例不到600例[3]，这是因为没有明确的实验室检查及检验项目作为诊断依据，该病许多患者的确诊是基于临床医生的观察，所以到目前为止该病的真实发病率无从考量。

纤维素性支气管炎的支气管管型是一个动态的演变过程：从支气管中的小碎片支气管到充满整个肺部气道的巨大支气管管型[2]。Seear等人根据组织学分型，将其分为2型：Ⅰ型为炎性管型，Ⅱ型为非细胞型。其具体表现为：Ⅰ型由纤维蛋白和密集的炎症浸润组成的炎性管型，是一个潜在的疾病，它通常以急性症状为表现，与哮喘或呼吸道感染相关，如严重哮喘、过敏性支气管肺曲霉病、囊性纤维化、支气管扩张和其他支气管感染、吸入的接触化学或热刺激,镰状细胞性急性胸部综合征而引发该病；Ⅱ型主要由黏蛋白组成的脱细胞型，它通常以慢性临床症状为表现，与一些全身性疾病、心脏疾病、肺部疾病和淋巴引流障碍等相关，现在最常发生在先天性心脏病修复手术后(如Fontan手术[4]或Blalock Taussig分流术[5]后)。国外一项关于该病的研究报道，该病儿童患者中40%有心脏缺陷疾病，31%有哮喘或过敏性疾病，29%有其他疾病[6]。

纤维素性支气管炎患者的临床表现也不尽相同，轻症患者可表现为咳嗽、喘息等，重症患者可表现为呼吸困难、低氧血症，甚至可危及生命，导致死亡。该病典型临床表现为咳嗽、喘鸣、呼吸困难，偶有胸痛或发热[7]。其中，支气管内支气管树形成所导致的喘息是纤维素性支气管炎最常见的临床表现。目前该病的诊断尚无统一的标准，多以支气管镜检查中见到支气管树状弹性物体或患者自行咳出树枝状弹性物体确定诊断。

纤维素性支气管炎临床治疗的目的通常集中于去除管型的痰性物质或阻止潜在的病理过程形成[8]。对应的具体治疗原则。(1)常规对症治疗：可用止血、抗炎、针对病因(如抗结核)等药物治疗，同时加用糖皮质激素(如注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)。(2)虽然糖皮质激素主要用于Ⅰ型患者，但也可以用于Ⅱ型患者。糖皮质激素具有非特异抗炎作用，增加血管张力，减少血管渗出，抑制肥大细胞脱颗粒，降低肝素水平，缩短凝血时间，静点后可酌情序贯口服总疗程1个月左右[9]。(3)治疗基础疾病时注意防治并发症：对于肺结核患者积极给予止血治疗，防止大咯血窒息；对于肺炎、支气管扩张患者要给予祛痰解痉治疗，防治气道痉挛产生的窒息。(4)当患者经药物治疗无明显缓解时，需及时评估患者情况，必要时通过支气管镜或物理治疗(高频胸壁振荡，即通过对胸壁进行高频振动，使管型松动、变薄)机械地移除管型。(5)若上述治疗无效，且无手术禁忌证，可考虑进行手术治疗。如果该病在早期得到适当的治疗，减少合并症的发生，那么其预后一般较好。

本病例为支气管扩张合并纤维素性支气管炎，患者本人自知支气管扩张病会引起咯血的症状，所以在发现异样咳痰却未引起重视，未及时就诊。由于纤维素性支气管炎与支气管扩张、肺结核等疾病症状较为相似，故在临床中纤维素性支气管炎较少地被辨识，极易被漏诊。对于存在纤维素性支气管炎发病条件的疾病(如支气管扩张、肺结核、肺炎、哮喘等)，支气管扩张患者支气管黏液分泌过多，腺体分泌增加，纤维蛋白和炎症细胞浸润形成管型，管型自支气管内膜剥脱，损伤支气管内膜，导致纤维素性支气管炎的咯血。当经过积极对症治疗仍有反复咯血的患者，建议留取其痰液至痰盒后清水浸泡漂洗，注意观察痰液形状，并送取病理，必要时行支气管镜检查，警惕合并该病的可能。通过此病例提示既往有支气管扩张病史，或者反复咯血患者经治疗迁延不愈，临床医师要时刻警惕其是否合并其他疾病，扩宽临床思维，减少漏诊，避免延误治疗。