沿Blaschko线分布色素性扁平苔癣1例

吴丹 罗哲栩 杨和荣 李茂玉 刘丹

【关键词】色素性扁平苔藓；Blaschko线；色素沉着

中图分类号：R758.66 文献标识码：B 文章编号：1004-4949（2022）19-0098-03

色素性扁平苔藓（lichen planus pigmento，LPP）是扁平苔藓较少见的类型。沿Blaschko线分布的LPP更加少见，LPP发病原因尚未明确，但有学者认为[1]，其发病可能是某些疾病或者某些物质导致T淋巴细胞功能异常相关，如丙型肝炎病毒感染和內分泌疾病、自身免疫性疾病等，或与某些光敏剂、香料、化妆品剂等制剂有关。其发病人群主要为女性，尤其是皮肤较黑的群体[2]。LPP起病比较隐匿，临床表现初次发现为黑色或棕色斑，后来合并形成大的色素沉着斑块，部分形成网状，该病好发于面部、颈部、躯干和上肢，口腔粘膜及腹股沟和腋下较少受累，手掌、脚掌和指甲不受影响[3]。2001年，有学者报道了一类罕见变异的LPP，其具有相似临床和组织病理学，但发病部位与LPP相反，该案列主要发生的部位在腹股沟和腋窝，其主要影响白人[4]，此案例在躯干部位的扁平苔癣可能主要与摩擦有关。LPP的治疗目前没有明确的共识，但有学者推荐维生素A、局部或全身应用皮质类固醇，部分患者药物治疗的效果较差[5]。LPP主要发生在日光照射部位，本文报道1例色素性扁平苔癣，主要表现为躯干部位相对隐蔽且沿Blaschko线分布，在临床上较为罕见，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，35岁，因右胸背部褐色条形斑点2年，于2021年11月16日来我院就诊，2年前患者无明显诱因右胸背部出现褐色条形斑点，无疼痛、瘙痒、麻木等自觉症状，未予诊治。期间斑点逐渐增加，部分形成云雾状斑片。既往无药物过敏史，无心脑血管、皮肤等慢性疾病史，否认家族类似皮肤遗传等病史。专科查体：右胸背部可见沿Blaschko线棕褐色条形斑点、部分点连成片，边界模糊，隆起不明显，聚集成线状，口腔黏膜、指甲、趾甲未见明显异常，未见明显Wickham纹，见图1。检查：血、尿常规和肝肾、凝血功能未见明显异常。免疫全套及乙肝、丙肝、梅毒、艾滋检查均阴性。皮肤病理检查：表皮网篮状角化过度，无角化不全，棘层无海绵体形成，基底细胞液化变性，真皮浅层可见胶样小体（Civatte），可见噬黑素细胞，基底层及真皮浅层血管周围淋巴细胞呈带状浸润，见图2。皮肤镜检查：中央为灰尘样色素沉着弥漫整个皮损，可见点、线状血管，边界不清，分布较均一，未见明显出血点，见图3。

2 治疗方式

给予本例患者口服阿维A胶囊（重庆华邦制药有限公司，国药准字H20010126，规格：10 mg）20 mg，1次/d；复方甘草酸苷片[北京凯因科技股份有限公司，国药准字H20083001，规格：每片含甘草酸苷25 mg（相当于甘草酸单铵盐25.52 mg）、甘氨酸25 mg、甲硫氨酸25 mg]2片，3次/d；外用糖皮质激素软膏卤米松乳膏（澳美制药厂，注册证号HC20181018，规格：5 g/支），2次/d；阿达帕林凝胶（四川明欣药业有限责任公司，国药准字H20065544，规格：15 g∶15 mg）1 g，每晚1次，用指腹涂抹药物于皮损部位，尽量不要涂抹正常皮肤处，连续治疗4周。1月后复诊，患者皮损未见明显消退，但皮肤镜下可见皮损区域内可见血管结构，提示患者可能皮损正在或已发生界面炎症的改变，应注意密切观察。治疗后色素较明显可行激光治疗，建议患者激光治疗，但患者以经济一般拒绝此项建议。若治疗效果不满意，患者治疗愿望强烈，可行手术切除。

3 讨论

1956年Bhutani首次报道[6]，并对LPP进行了命名，中东、拉丁美洲、韩国和日本后来也报道了这种疾病[1，2]。而后国内学者相继报道了色素型扁平苔藓，目前国内有学者发现LPP有沿静脉分布LPP、网状LPP[7，8]。但表现沿Blaschko线分布LPP较少，王海斌[9]曾报道2例沿Blaschko线单侧肢体分布的LPP。沿Blaschko线分布的疾病较特殊，LP只是其中一种，还包括色素痣、表皮状痣、毛囊角化病，线状银屑病，鱼鳞病、环状萎缩性扁平苔藓等[10]。Vineet R等[11]研究表明，沿Blaschko线分布的皮损是皮肤胚胎发生过程中T淋巴细胞迁移的克隆表达的结果，故遗传性疾病较常见。皮肤病中的遗传嵌合现象可能由病毒感染或药物激发诱导嵌合T细胞反应，是导致获得性Blaschko线性炎症性皮肤抗原嵌合现象，T细胞的镶嵌反应使一些细胞凋亡的变化可能是造成沿着Blaschko线[12，13]。LPP中病理中存在着细胞凋亡如Civatte小体，但T细胞的镶嵌反应使细胞凋亡是LPP沿Blaschko线原因有待被验证。

LPP患者大多数患者无明显自觉症状，少患者会出现轻度瘙痒和烧灼感[14]。扁平苔藓的典型临床表现为紫红色扁平多角型丘疹以及wickham纹；而LPP主要是皮损的色素改变，皮损主要变现为边界欠清的圆形或卵圆形色斑，逐渐融合成大面积紫色、浅灰色或褐黑色弥漫型、网状型、毛囊周围型斑点，部分融合成片，Wickham纹不明显[15]。组织病理上LPP主要表现为角化过度、表皮萎缩和基底层液化变性，真皮血管周围淋巴细胞浸润，色素失禁[16，17]。本例患者组织病理改变大致符合上述要点，患者皮损特征性沿皮肤Blaschko线分布，故诊断沿皮肤Blaschko线分布的LPP。

LPP的鉴别诊断主要是持久性色素异常性红斑，在组织病理学上有相似性，但临床表现有明显差异。持久性色素异常性红斑的临床表现主要是散在的灰白色红斑，随着病情发展，边缘红色变淡，最后形成灰蓝色[18，19]。面部、颈部、手臂和躯干都可能有皮损，但没有相关的全身症状，而LPP有全身泛发的案例报道[20-22]。其组织病理学表现为界面皮炎；基底细胞层液化变性，色素失禁，血管周围单个核细胞浸润，无Civatte小体[23]。该案例患者初期发病无发红症状等症状，故不考虑持久性色素异常性红斑。而该案例的鉴别诊断还包括Blaschko线分布的色素疾病，如色素痣、表皮疣状痣、线状色素过度沉着和炎症后色素沉着过度。色素痣和表皮疣状痣病理无基底细胞液化变性，表皮疣状痣可见表皮可见疣状增生。线状色素过度沉着症通常在出生后几周内出现，并且与先天性异常有关，病理提示基底色素沉着，无色素失禁。炎症后色素沉着过度中，组织病理学结果显示表皮轻度变薄，血管周围较少淋巴细胞浸润。LPP病理中存在密集的淋巴组织细胞浸润。

综上所述，LPP是一种罕见的扁平苔癣，病因不详，其治疗无特异性，治疗效果不佳，由于疾病罕见，临床医生认识可能不足，故特此报道，共同学习。

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